bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»bloodjour-108Research ArticleНАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИНАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ PH-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018 Г.)NATIONAL СLINICAL RECOMMENDATIONS FOR DIAGNOSIS AND THERAPY OF PH-NEGATIVE MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS (POLYCYTHEMIA VERA, ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA, PRIMARY MYELOFIBROSIS) (EDITION 2018)https://orcid.org/0000-0002-2119-3775МеликянА. Л.MelikyanA. L.

доктор медицинских наук, заведующая научно-клиническим отделением стандартизации методов лечения,

125167, г. Москва

Moscow

anoblood@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1082-8659КовригинаА. М.KovriginaA. M.

д. б. н., профессор кафедры патологической анатомии ИПК ФМБА РФ, заведующая отделением патологической анатомии,

Москва

Moscow

kovrigina.alla@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-9045-8653СуборцеваИ. Н.SubortsevaI. N.

к. м. н., ст. н. с. отделения стандартизации методов лечения,

Москва

Moscow

soubortseva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3536-0770ШуваевВ. А.ShuvaevV. A.

к. м. н., ст. н. с.,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

shuvaev77@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9607-0446АфанасьевБ. В.AfanasievB. V.

д.  м.  н., профессор, заведующий кафедрой гематологии, трансфузиологии и трансплантологии факультета последипломного образования, директор,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

bmt-director@spmu.rssi.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2788-6668АгееваТ. А.AgeevaT. A.

д. м. н., профессор кафедры патологической анатомии,

г. Новосибирск

Novosibirsk

ageta@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9191-5091БайковВ. В.BaikovV. V.

д. м. н., профессор, заведующий лабораторией патоморфологии,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

baikov02@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1116-7880ВиноградоваО. Ю.VinogradovaO. Yu.

д. м. н., заведующая Московским гематологическим центром,

профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии ПФ Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова,

Москва

Moscow

olgavinz@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6523-9157ГоленковА. К.GolenkovA. K.

д. м. н., профессор, заслуженный врач России, руководитель клиники клинической гематологии и иммунотерапии,

г. Москва

Moscow

moniki@monikiweb.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7586-4709ГрицаевС. В.GritsaevS. V.

д.  м.  н., гл.  н.  с. отделения химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

gritsaevsv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7682-440XЗарицкийА. Ю.ZaritskiyA. Yu.

д. м. н., профессор, директор,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

zaritskey@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-6574-0518КаплановК. Д.KaplanovK. D.

к. м. н., заведующий отделением химиотерапии,

г. Волгоград

Volgograd

kamilos@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3290-7961ЛомаиаЕ. Г.LomaiaE. G.

к. м. н, вед. н. с.,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

lomelza@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5958-0490МартынкевичИ. С.MartynkevichI. S.

д.  б.  н., руководитель лаборатории молекулярной генетики,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

mis2907@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0752-0757МорозоваЕ. В.MorozovaE. V.

доцент кафедры гематологии, трансфузиологии и трансплантологии,

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

dr_morozova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5121-6018ПоспеловаТ. И.PospelovaT. I.

д. м. н., профессор, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии факультета повышения квалификации и переподготовки врачей,

г. Новосибирск

Novosibirsk

postatgem@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1682-7005СоколоваМ. А.SokolovaM. A.

к.  м.  н., ст. н. с. научно-клинического отделения химиотерапии гематологических заболеваний со стационаром дневного пребывания,

г. Москва

Moscow

s_manana@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9463-9187СудариковА. Б.SudarikovA. B.

д. б. н., профессор, руководитель лаборатории молекулярной гематологии,

г. Москва

Moscow

dusha@blood.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9947-2371ТуркинаА. Г.TurkinaA. G.

д.  м.  н., профессор, заведующая научно-консультативным отделением химиотерапии миелопролиферативных заболеваний,

г. Москва

Moscow

turkianna@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2246-2858ШатохинЮ. В.ShatokhinYu. V.

д. м. н., профессор, заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС,

г. Ростов

Rostov

shatokhin-yv@yandex.ruСавченкоВ. Г.SavchenkoV. G.

академик РАН, д. м. н., профессор, генеральный директор,

г. Москва

Rostov

director@blood.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства России»РоссияRussian Research Institute of Hematology and TransfusiologyRussian FederationНИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава РоссииРоссияR. M. Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantion, Research Center, Pavlov First Saint Petersburg State Medical UniversityRussian FederationФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияNovosibirsk State Medical University of Federal Agency of Public Health and Social DevelopmentRussian FederationМосковский гематологический центр ГБУЗ Городская клиническая больница имени С. П. Боткина Департамента здравоохранения г. МосквыРоссияHematologic Moscow City Center of S. P. Botkin Municipal Clinical HospitalRussian FederationГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. Н. Ф. Владимирского»РоссияMoscow Regional Research and Clinical Institute «MONIKI» named after M. F. VladimirskyRussian FederationФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава РоссииРоссияFederal Almazov North-West Medical Research CentreRussian FederationГБУЗ «Волгоградский областной клинический онкологический диспансер»РоссияVolgograd Regional Clinical Oncology DispensaryRussian FederationФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Rostov State Medical University» of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation201807062019633275315Copyright © Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Шуваев В.А., Афанасьев Б.В., Агеева Т.А., Байков В.В., Виноградова О.Ю., Голенков А.К., Грицаев С.В., Зарицкий А.Ю., Капланов К.Д., Ломаиа Е.Г., Мартынкевич И.С., Морозова Е.В., Поспелова Т.И., Соколова М.А., Судариков А.Б., Туркина А.Г., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г., 20192019Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Шуваев В.А., Афанасьев Б.В., Агеева Т.А., Байков В.В., Виноградова О.Ю., Голенков А.К., Грицаев С.В., Зарицкий А.Ю., Капланов К.Д., Ломаиа Е.Г., Мартынкевич И.С., Морозова Е.В., Поспелова Т.И., Соколова М.А., Судариков А.Б., Туркина А.Г., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г.Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., Shuvaev V.A., Afanasiev B.V., Ageeva T.A., Baikov V.V., Vinogradova O.Y., Golenkov A.K., Gritsaev S.V., Zaritskiy A.Y., Kaplanov K.D., Lomaia E.G., Martynkevich I.S., Morozova E.V., Pospelova T.I., Sokolova M.A., Sudarikov A.B., Turkina A.G., Shatokhin Y.V., Savchenko V.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/108

Стремительное развитие гематологии требует от специалистов постоянного обновления своих знаний и внедрения новых методов диагностики и лечения в практику. В связи с этим по инициативе российского Национального гематологического общества (председатель — главный внештатный специалист гематолог Министерства здравоохранения, академик РАН, генеральный директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения России, д.  м.  н., профессор В. Г. Савченко) и исследовательской группы по изучению миелопролиферативных заболеваний разработаны Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний.

Целью рекомендаций является стандартизация диагностических и лечебных подходов в Российской Федерации.

Используемые методологические подходы основаны на принципах доказательной медицины: Рекомендации российского совета экспертов по диагностике и лечению больных классическими Ph-негативными миелопролиферативными заболеваниями (ведущие специалисты 10 гематологических центров России); российский опыт ведения больных; диагностические критерии, утвержденные ВОЗ в 2017 г.; рекомендации Европейской организации по изучению и лечению лейкозов (European Leukemia Net, ELN); Национальной онкологической сети (NCCN) США; Международной рабочей группы по исследованию и терапии миелопролиферативных заболеваний (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasm Research and Treatment, IWG-MRT).

Проект клинических рекомендаций рассмотрен 11  ноября 2013  г. на заседании Экспертной группы по миелопролиферативным заболеваниям. В обсуждении принимали участие ведущие специалисты 10 гематологических центров России. Проект одобрен на заседании Профильной комиссии по специальности «Гематология» 3 марта 2014 г. Клинические рекомендации по диагностике и лечению классических Ph-негативных МПЗ были утверждены на II конгрессе гематологов 12 апреля 2014 г. Клинические рекомендации являются динамическим документом. Обновление Национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний осуществляется один раз в два года. В 2017  г. были опубликованы клинические рекомендации, одобренные на III Конгрессе гематологов России 15 апреля 2016  г. Данная редакция представляет собой обновленный вариант, одобренный на IV  Конгрессе гематологов России 13 апреля 2018 г. 

Рекомендации предназначены для онкогематологов, химиотерапевтов, администраторов здравоохранения, студентов медицинских учебных заведений. 

Specialists-hematologists constantly need to update their knowledge in connection with the rapid development of hematology and the introduction of new methods of diagnosis and treatment into practice.

Recommendations for the diagnosis and therapy of Rhnegative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis, unclassified myeloproliferative disease, postpolycythemia and postthrombocytemic myelofibrosis) are developed by the research group for studies of myeloproliferative diseases at the initiative of the Russian National Hematological Society (Chairman: Prof. V. G. Savchenko, Chief Extraordinary Expert for Hematology of the Ministry of Health of Russia, Academician, Director General of the National Research Center for Hematology).

The aim of these recommendations is standardization of the diagnostic and therapeutic approaches in Russia. The methodological approaches are based on the recommendations of the Russian expert council (leading specialists of 10  hematological centers of the Russian Federation) for diagnosis and treatment of patients with classical Ph-negative myeloproliferative neoplasms, Russian experience in management of patients and diagnostic criteria approved by WHO in 1017 and the recommendations of the European Leukemia NET (ELN), National Cancer Control Net (NCCN; USA), International Working Group for Myeloproliferative Neoplasm Research and Treatment (IWG-MRT).

The draft clinical guidelines were reviewed on November 11, 2013 at a meeting of the Expert Group on Myeloproliferative Diseases. The discussion was attended by leading experts of 10 hematology centers in Russia. The project was approved at the meeting of the Profile Commission on the specialty “Hematology” on March 3, 2014. At the II Congress of Hematology on April 12, 2014, clinical guidelines for the diagnosis and treatment of classical Ph-negative inventories were approved.

Clinical guidelines are a dynamic document. National Clinical Guidelines for the diagnosis and treatment of classic Ph-negative myeloproliferative diseases are updated once every two years. In 2017 clinical recommendations approved at the III Congress of Hematology of Russia on April 15, 2016 were published. This edition is an updated version approved at the IV Congress of Hematology of Russia on April 13, 2018.

The recommendations are intended for hematologists, chemotherapists, health administrators, medical students. 

миелопролиферативные заболеванияистинная полицитемияэссенциальная тромбоцитемияпервичный миелофиброзJAK2V617FCALRMPLпрогнозгидроксикарбамидинтерферон αруксолитинибанагрелидmyeloproliferative neoplasmspolycythemia veraessential thrombocythemiaprimary myelofibrosisJAK2V617FCALRMPLprognosishydroxycarbamideinterferon-αruxolitinibanagrelideReferencesМеликян АЛ, Туркина АГ, Абдулкадыров КМ, Зарицкий АЮ, Афанасьев БВ, Шуваев ВА и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59:31—56.Melikyan AL, Turkina AG, Abdulkadyrov KM, Zarickij AYu, Afanas’ev BV, Shuvaev VA et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (true polycythemia, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). 2014;59:31—56 (in Russian).Меликян АЛ, Туркина АГ, Ковригина АМ, Суборцева ИН, Судариков АБ, Соколова МА и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;1:25—60.Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, Subortseva IN, Sudarikov AB, Sokolova MA et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition of 2016). Hematology and transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). 2017;1:25—60 (in Russian).Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009;114:937—51.Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009;114:937—51.Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127:2391—405; doi: 10.1182/blood-2016-03-643544Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127:2391—405; doi: 10.1182/blood-2016-03-643544Меликян АЛ, Суборцева ИН. Биология миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. 2016;9:314—25. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262Melikyan AL, Subortseva IN. Biology of myeloproliferative diseases. Clinical oncohematology (Klinicheskaya onkogematologiya). 2016;9:314— 25 (in Russian). doi: 10.1182/blood-2009-03-209262Pardanani A, Lasho TL, Finke C, Hanson CA, Tefferi A. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617Fnegative polycythemia vera. Leukemia. 2007; 1:1960—63. doi:10.1038/sj.leu.2404810Pardanani A, Lasho TL, Finke C, Hanson CA, Tefferi A. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617Fnegative polycythemia vera. Leukemia. 2007; 1:1960—63. doi:10.1038/sj.leu.2404810Campbell PJ, Scott LM, Buck G, Wheatley K, East CL, Marsden JT et al. Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2V617F mutation status: a prospective study. Lancet. 2005;366:1945—53. doi.org/10.1016/S0140-6736(05)67785-9Campbell PJ, Scott LM, Buck G, Wheatley K, East CL, Marsden JT et al. Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2V617F mutation status: a prospective study. Lancet. 2005;366:1945—53. doi.org/10.1016/S0140-6736(05)67785-9Треглазова СА, Абдуллаев АО, Макарик ТВ, Суборцева ИН, Меликян АЛ, Судариков АБ. Исследование мутаций JAK2V617F, MPL W515L/K и 9 экзона гена CALR у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Гематология и трансфузиология. 2016;61:74.Treglazova SA, Abdullaev AO, Makarik TV, Subortseva IN, Melikyan AL, Sudarikov AB. Study of mutations of JAK2V617F, MPL W515L / K and 9 exon of the CALR gene in patients with essential thrombocythemia. Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). 2016;61:74 (in Russian).Beer PA, Campbell PJ, Scott LM, Bench AJ, Erber WN, Bareford D et al. MPL mutations in myeloproliferative disorders: Analysis of the PT-1 cohort. Blood. 2008;112:141—49. doi: 10.1182/blood-2008-01-131664Beer PA, Campbell PJ, Scott LM, Bench AJ, Erber WN, Bareford D et al. MPL mutations in myeloproliferative disorders: Analysis of the PT-1 cohort. Blood. 2008;112:141—49. doi: 10.1182/blood-2008-01-131664Ding J, Komatsu H, Wakita A, Kato-Uranishi M, Ito M, Satoh A et al. Familial essential thrombocythemia associated with a dominant-positive activating mutation of the c-MPL gene, which encodes for the receptor for thrombopoietin. Blood. 2004;103:4198—4200. doi: 10.1182/ blood-2003-10-3471Ding J, Komatsu H, Wakita A, Kato-Uranishi M, Ito M, Satoh A et al. Familial essential thrombocythemia associated with a dominant-positive activating mutation of the c-MPL gene, which encodes for the receptor for thrombopoietin. Blood. 2004;103:4198—4200. doi: 10.1182/ blood-2003-10-3471Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, Nice FL, Gundem G, Wedge DC et al. Somatic CALR Mutations in Myeloproliferative Neoplasms with Nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013;369: 2391—405. doi: 10.1056/ NEJMoa1312542Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, Nice FL, Gundem G, Wedge DC et al. Somatic CALR Mutations in Myeloproliferative Neoplasms with Nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013;369: 2391—405. doi: 10.1056/ NEJMoa1312542Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, Nivarthi H, Rumi E, Milosevic JD et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369:2379—90. doi: 10.1056/NEJMoa1311347Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, Nivarthi H, Rumi E, Milosevic JD et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369:2379—90. doi: 10.1056/NEJMoa1311347Passamonti F, Rumi E, Pietra D, Elena C, Boveri E, Arcaini L et al. A prospective study of 338 patients with polycythemia vera: The impact of JAK2 (V617F) allele burden and leukocytosis on fibrotic or leukemic disease transformation and vascular complications. Leukemia. 2010;24:1574—79. doi: 10.1038/leu.2010.148Passamonti F, Rumi E, Pietra D, Elena C, Boveri E, Arcaini L et al. A prospective study of 338 patients with polycythemia vera: The impact of JAK2 (V617F) allele burden and leukocytosis on fibrotic or leukemic disease transformation and vascular complications. Leukemia. 2010;24:1574—79. doi: 10.1038/leu.2010.148Varricchio L, Mancini A, Migliaccio AR. Pathological interactions between hematopoietic stem cells and their niche revealed by mouse models of primary myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2009;2:315—34. doi: 10.1586/ehm.09.17Varricchio L, Mancini A, Migliaccio AR. Pathological interactions between hematopoietic stem cells and their niche revealed by mouse models of primary myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2009;2:315—34. doi: 10.1586/ehm.09.17Tefferi A. Pathogenesis of myelofibrosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol. 2005;23:8520—30.Tefferi A. Pathogenesis of myelofibrosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol. 2005;23:8520—30.Cho SY, Xu M, Roboz J, Lu M, Mascarenhas J, Hoffman R et al. The Effect of CXCL12 Processing on CD34+ Cell Migration in Myeloproliferative Neoplasms. Cancer Res. 2010;70:3402—10. doi: 10.1158/0008-5472. CAN-09-3977Cho SY, Xu M, Roboz J, Lu M, Mascarenhas J, Hoffman R et al. The Effect of CXCL12 Processing on CD34+ Cell Migration in Myeloproliferative Neoplasms. Cancer Res. 2010;70:3402—10. doi: 10.1158/0008-5472. CAN-09-3977Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, Harrison C, Kiladjian J-J, Kroger N et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26:85—99. doi: 10.1093/annonc/mdv203Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, Harrison C, Kiladjian J-J, Kroger N et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26:85—99. doi: 10.1093/annonc/mdv203Абдулкадыров КМ, Шуваев ВА, Мартынкевич ИС. Миелопролиферативные новообразования. Литтерра. Москва; 2016. Стр. 2—298. 20. Воробьев АИ. Руководство по гематологии. Ньюдиамед. Москва; 2003. Стр. 9—15.Abdulkadyrov KM, Shuvaev VA, Martynkevich IS. Myeloproliferative neoplasms. Litterra. Moscow. 2016. Pp. 2—298 (in Russian).Thiele J, Kvasnicka HM, Facchetti F, Franco V, van der Walt J, Orazi A et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity. Haematologica. 2005;90:1128—32.Thiele J, Kvasnicka HM, Facchetti F, Franco V, van der Walt J, Orazi A et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity. Haematologica. 2005;90:1128—32.Vorobiev AI. Guidelines for hematology. Newmediamed. Moscow. 2003. Pp. 9—15 (in Russian).Vorobiev AI. Guidelines for hematology. Newmediamed. Moscow. 2003. Pp. 9—15 (in Russian).Agarwal MB, Malhotra H, Chakrabarti P, Varma N, Mathews V, Bhattacharyya J et al. Myeloproliferative neoplasms working group consensus recommendations for diagnosis and management of primary myelofibrosis, polycythemia vera, and essential thrombocythemia. Indian J Med Paediatr Oncol. 2015;36:3—16. doi: 10.4103/0971-5851.151770Agarwal MB, Malhotra H, Chakrabarti P, Varma N, Mathews V, Bhattacharyya J et al. Myeloproliferative neoplasms working group consensus recommendations for diagnosis and management of primary myelofibrosis, polycythemia vera, and essential thrombocythemia. Indian J Med Paediatr Oncol. 2015;36:3—16. doi: 10.4103/0971-5851.151770Busque L, Porwit A, Day R, Olney HJ, Leber B, Ethier V et al. Laboratory investigation of myeloproliferative neoplasms (MPNs): Recommendations of the Canadian MPN Group. Am J Clin Pathol. 2016;146:408—22. doi: 10.1093/ajcp/aqw131Busque L, Porwit A, Day R, Olney HJ, Leber B, Ethier V et al. Laboratory investigation of myeloproliferative neoplasms (MPNs): Recommendations of the Canadian MPN Group. Am J Clin Pathol. 2016;146:408—22. doi: 10.1093/ajcp/aqw131Mossuz P, Girodon F, Donnard M, Latger-Cannard V, Dobo I, Boiret N et al. Diagnostic value of serum erythropoietin level in patients with absolute erythrocytosis. Haematologica. 2004;89:1194—98.Mossuz P, Girodon F, Donnard M, Latger-Cannard V, Dobo I, Boiret N et al. Diagnostic value of serum erythropoietin level in patients with absolute erythrocytosis. Haematologica. 2004;89:1194—98.Subortseva I, Melikyan A, Kovrigina A, Kolosheynova T, Abdullaev A, Sudarikov A et al. Clinical features of latent/masked polycythemia vera (single center experience). Haematologica. 2016;101:812.Subortseva I, Melikyan A, Kovrigina A, Kolosheynova T, Abdullaev A, Sudarikov A et al. Clinical features of latent/masked polycythemia vera (single center experience). Haematologica. 2016;101:812. 25. Subortseva IN, Melikyan AL, Kovrigina AM, Sudarikov AB. Latent polycythemia vera. Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). 2016;61:72 (in Russian).Суборцева ИН, Меликян АЛ, Ковригина АМ, Судариков АБ. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61:72.Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 56th Congress of the American Hematology Society (December 2014, San Francisco). Clinical oncohematology. Fundamental research and clinical practice (Klinicheskaya onkogematologiya fundamentalnye issledovaniya i klinicheskaya praktika). 2015;8:201—32 (in Russian).Меликян АЛ, Суборцева ИН. Материалы 56-го конгресса американского гематологического общества (декабрь 2014 г., Сан-Франциско). Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2015;8:201—32.Crisa E, Venturino E, Passera R, Prina M, Schinco P, Borchiellini A et al. A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89:691—99. doi: 10.1007/s00277-009-0899-zCrisa E, Venturino E, Passera R, Prina M, Schinco P, Borchiellini A et al. A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89:691—99. doi: 10.1007/s00277-009-0899-zSubortseva IN, Koloshejnova TI, Pustovaya EI, Egorova EK, Kovrigina AM, Pliskunova YuV et al. Polycythemia vera: a review of literature and our own data. Clinical oncohematology. Fundamental research and clinical practice (Klinicheskaya onkogematologiya. Fundamentalnye issledovaniya i klinicheskaya praktika). 2015;8:397—412 (in Russian).Суборцева ИН, Колошейнова ТИ, Пустовая ЕИ, Егорова ЕК, Ковригина АМ, Плискунова ЮВ и др. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2015;8:397—412.Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, Finazzi G, Budde U, van Vliet HH et al. The paradox of platelet activation and impaired function: plateletvon Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 2006;32:589—604.Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, Finazzi G, Budde U, van Vliet HH et al. The paradox of platelet activation and impaired function: plateletvon Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 2006;32:589—604.Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27:1874—81. doi: 10.1038/leu.2013.163Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27:1874—81. doi: 10.1038/leu.2013.163Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 19th Congress of the European Hematology Association (2014, Milan). Clinical oncohematology. Fundamental research and clinical practice (Klinicheskaya onkogematologiya fundamentalnye issledovaniya i klinicheskaya praktika). 2014;7:598—607 (in Russian).Меликян АЛ, Суборцева ИН. Материалы 19-го конгресса европейской гематологической ассоциации (2014 г., Милан). Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2014;7:598—607.Falchi L., Newberry K. J., Verstovsek S. New therapeutic approaches in polycythemia vera. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015; 15:27—33. doi: 10.1016/j.clml.2015.02.013Falchi L., Newberry K. J., Verstovsek S. New therapeutic approaches in polycythemia vera. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015; 15:27—33. doi: 10.1016/j.clml.2015.02.013Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, Griesshammer M, Harrison C, Hasselbalch H et al. A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol. 2010;148:961—63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.08019.xBarosi G, Birgegard G, Finazzi G, Griesshammer M, Harrison C, Hasselbalch H et al. A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol. 2010;148:961—63. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.08019.xBhatt DL, Topol EJ. Scientific and therapeutic advances in antiplatelet therapy. Nature Rev. 2003;2:15—28.Bhatt DL, Topol EJ. Scientific and therapeutic advances in antiplatelet therapy. Nature Rev. 2003;2:15—28.Kiladjian JJ, Chomienne C, Fenaux P. Interferon-alpha therapy in bcrabl-negative myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2008;22:1990—98. doi: 10.1038/leu.2008.280Kiladjian JJ, Chomienne C, Fenaux P. Interferon-alpha therapy in bcrabl-negative myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2008;22:1990—98. doi: 10.1038/leu.2008.280Melikyan AL, Subortseva IN. Myeloproliferative neoplasms: new data. Clinical oncohematology. Fundamental research and clinical practice (Klinicheskaya onkogematologiya. Fundamentalnye issledovaniya i klinicheskaya praktika). 2016;9:218—28 (in Russian).Меликян АЛ, Суборцева ИН. Миелопролиферативные новообразования: новые данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2016; 9:218—28.Kiladjian JJ, Cassinat B, Chevret S, Turlure P, Cambier N, Roussel M et al. Pegylated interferon-alfa-2a induces complete hematologic and molecular responses with low toxicity in polycythemia vera. Blood. 2008; 12:3065— 72. doi: 10.1182/blood-2008-03-143537Kiladjian JJ, Cassinat B, Chevret S, Turlure P, Cambier N, Roussel M et al. Pegylated interferon-alfa-2a induces complete hematologic and molecular responses with low toxicity in polycythemia vera. Blood. 2008; 12:3065— 72. doi: 10.1182/blood-2008-03-143537Quintas-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T, Luthra R, Estrov Z, Pierce S et al. Pegylated interferon alfa-2a yields high rates of hematologic and molecular response in patients with advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Clin Oncol. 2009;27:5418—24. doi: 10.1200/ JCO.2009.23.6075Quintas-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T, Luthra R, Estrov Z, Pierce S et al. Pegylated interferon alfa-2a yields high rates of hematologic and molecular response in patients with advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Clin Oncol. 2009;27:5418—24. doi: 10.1200/ JCO.2009.23.6075Them NC, Bagienski K, Berg T, Gisslinger B, Schalling M, Chen D et al. Molecular responses and chromosomal aberrations in patients with polycythemia vera treated with peg-proline-interferon alpha-2b. Am J Hematol. 2015;90:288—94. doi: 10.1002/ajh.23928Them NC, Bagienski K, Berg T, Gisslinger B, Schalling M, Chen D et al. Molecular responses and chromosomal aberrations in patients with polycythemia vera treated with peg-proline-interferon alpha-2b. Am J Hematol. 2015;90:288—94. doi: 10.1002/ajh.23928Subortseva IN, Giliazitdinova EA, Kolosheinova TI, Kalinina MV, Pustovaia EI, Abdullaev AO. Preliminary results of a study to evaluate the efficacy and safety of treatment of patients with true polycythemia and essential thrombocythemia with cephagenephrine alpha-2b. Clinical oncohematology (Klinicheskaya onkogematologiya). 2017;10:582 (in Russian).Суборцева ИН, Гилязитдинова ЕА, Колошейнова ТИ, Калинина МВ, Пустовая ЕИ, Абдуллаев АО и др. Предварительные результаты исследования по оценке эффективности и безопасности лечения пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией цепэгинтерфероном альфа-2b. Клиническая онкогематология. 2017;10:582.Melikyan AL, Subortseva IN, Gilyazitdinova EA, Koloshejnova TI, Pustovaya EI, Egorova EK et al. Cepeginterferon alfa-2b in the treatment of chronic myeloproliferative diseases. Therapeutic archive (Terapevticheskij arkhiv). 2018; 9:23—29.Меликян АЛ, Суборцева ИН, Гилязитдинова ЕА, Колошейнова ТИ, Пустовая ЕИ, Егорова ЕК и др. Цепэгинтерферон альфа-2b в лечении хронических миелопролиферативных заболеваний. Терапевтический архив. 2018;9:23—29.Barosi G, Mesa R, Finazzi G, Harrison C, Kiladjian JJ, Lengfelder E et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: an ELN and IWG-MRT consensus project. Blood. 2013;121:4778—81. doi: 10.1182/blood-2013-01-478891Barosi G, Mesa R, Finazzi G, Harrison C, Kiladjian JJ, Lengfelder E et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: an ELN and IWG-MRT consensus project. Blood. 2013;121:4778—81. doi: 10.1182/blood-2013-01-478891Kuznecova PI, Tanashyan MM, Melikyan AL, Lagoda OV, Subortseva IN. Cerebrovascular pathology in myeloproliferative diseases. Neurology and Neurosurgery. Eastern Europe (Nevrologiya i nejrohirurgiya.Vostochnaya Evropa). 2015;S:44—46 (in Russian).Кузнецова ПИ, Танашян ММ, Меликян АЛ, Лагода ОВ, Суборцева ИН. Цереброваскулярная патология при миелопролиферативных заболеваниях. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;S:44—46.Tanashyan MM, Kuznecova PI, Lagoda OV, Shabalina AA, Subortseva IN, Melikyan AL et al. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke. Annals of clinical and experimental neurology (Annaly klinicheskoj i ehksperimentalnoj nevrologii). 2014;8:41—45 (in Russian).Танашян ММ, Кузнецова ПИ, Лагода ОВ, Шабалина АА, Суборцева ИН, Меликян АЛ. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8:41—45.Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120:5128—33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120:5128—33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, Arellano-Rodrigo E, PerezAndreu V, Hernandez-Boluda JC et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood. 2010; 116:1205—10. doi: 10.1182/blood-2010-01-263319Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, Arellano-Rodrigo E, PerezAndreu V, Hernandez-Boluda JC et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood. 2010; 116:1205—10. doi: 10.1182/blood-2010-01-263319Michiels JJ, Abels J, Steketee J, van Vliet HH, Vuzevski VD et al. Erythromelalgia caused by platelet-mediated arteriolar inflammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Int Med. 1985;102:466—71.Michiels JJ, Abels J, Steketee J, van Vliet HH, Vuzevski VD et al. Erythromelalgia caused by platelet-mediated arteriolar inflammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Int Med. 1985;102:466—71.Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D et al. Hydroxyurea Compared with Anagrelide in High-Risk Essential Thrombocythemia. N Engl J Med. 2005;353:33—45.Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D et al. Hydroxyurea Compared with Anagrelide in High-Risk Essential Thrombocythemia. N Engl J Med. 2005;353:33—45.Carobbio A, Finazzi G, Antonioli E, Vannucchi AM, Barosi G, Ruggeri M et al. Hydroxyurea in essential thrombocythemia: rate and clinical relevance of responses by EuropeanLeukemiaNet criteria. Blood. 2010;116:1051—55. doi: 10.1182/blood-2010-03-272179Carobbio A, Finazzi G, Antonioli E, Vannucchi AM, Barosi G, Ruggeri M et al. Hydroxyurea in essential thrombocythemia: rate and clinical relevance of responses by EuropeanLeukemiaNet criteria. Blood. 2010;116:1051—55. doi: 10.1182/blood-2010-03-272179Storen EC, Tefferi A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood. 2001;97:863—66.Storen EC, Tefferi A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood. 2001;97:863—66.Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113:2895—901.Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113:2895—901.Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, Morra E, Rumi E, Cazzola M et al. Dynamic international prognostic scoring system (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia inprimary myelofibrosis. Blood. 2010;116:2857—58. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, Morra E, Rumi E, Cazzola M et al. Dynamic international prognostic scoring system (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia inprimary myelofibrosis. Blood. 2010;116:2857—58. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S et al. DIPSS Plus: A refined dynamic international prognostic scoring system for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29:392—397. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, George G, Begna K, Schwager S et al. DIPSS Plus: A refined dynamic international prognostic scoring system for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29:392—397. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446Tefferi A, Guglielmelli P, Finke C, Lasho TL, Gangat N, Ketterling R et al. Integration of mutations and karyotype towards a genetics-based prognostic scoring system (GPSS) for primary myelofibrosis. Blood. 2014;124:406.Tefferi A, Guglielmelli P, Finke C, Lasho TL, Gangat N, Ketterling R et al. Integration of mutations and karyotype towards a genetics-based prognostic scoring system (GPSS) for primary myelofibrosis. Blood. 2014;124:406.De Melo Campos P. Primary myelofibrosis: current therapeutic options. Rev Bras Hematol Hemoter. 2016;38:257—63. doi: 10.1016/j.bjhh.2016.04.003De Melo Campos P. Primary myelofibrosis: current therapeutic options. Rev Bras Hematol Hemoter. 2016;38:257—63. doi: 10.1016/j.bjhh.2016.04.003Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, Niederwieser D, Bacigalupo A, Barbui T et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ ELN international working group. Leukemia. 2015;29:2126—33. doi: 10.1038/leu.2015.233Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, Niederwieser D, Bacigalupo A, Barbui T et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ ELN international working group. Leukemia. 2015;29:2126—33. doi: 10.1038/leu.2015.233Cervantes F, Alvarez-Larran A, Hernandez-Boluda J-C, Sureda A, Torrebadell M, Montserrat E et al. Erythropoietin treatment of the anaemia of myelofibrosis with myeloid metaplasia: results in 20 patients and review of the literature. Br J Haematol. 2004;127:399—403.Cervantes F, Alvarez-Larran A, Hernandez-Boluda J-C, Sureda A, Torrebadell M, Montserrat E et al. Erythropoietin treatment of the anaemia of myelofibrosis with myeloid metaplasia: results in 20 patients and review of the literature. Br J Haematol. 2004;127:399—403.Quintas-Cardama A, Kantarjian HM, Manshouri T, Thomas D, Cortes J, Ravandi F et al. Lenalidomide plus prednisone results in durable clinical, histopathologic, and molecular responses in patients with myelofibrosis. J Clin Oncol. 2009;27:4760—4766. doi: 10.1200/JCO.2009.22.6548Quintas-Cardama A, Kantarjian HM, Manshouri T, Thomas D, Cortes J, Ravandi F et al. Lenalidomide plus prednisone results in durable clinical, histopathologic, and molecular responses in patients with myelofibrosis. J Clin Oncol. 2009;27:4760—4766. doi: 10.1200/JCO.2009.22.6548Besa EC, Nowell PC, Geller NL, Gardner FH. Analysis of the androgen response of 23 patients with agnogenic myeloid metaplasia: The value of chromosomal studies in predicting response and survival. Cancer. 1982;49:308—13.Besa EC, Nowell PC, Geller NL, Gardner FH. Analysis of the androgen response of 23 patients with agnogenic myeloid metaplasia: The value of chromosomal studies in predicting response and survival. Cancer. 1982;49:308—13.Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, riskstratification, and management. Am J Hematol. 2016;91:1262—1271. doi: 10.1002/ajh.24592Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, riskstratification, and management. Am J Hematol. 2016;91:1262—1271. doi: 10.1002/ajh.24592Melikyan AL, Kolosova LYu, Sokolova MA, Kovrigina AM, Silaev MA, Gilyazitdinova EA et al. The role of splenectomy in the treatment of patients with myelofibrosis. Therapeutic arkhiv (Terapevticheskij arhiv). 2013;85:69— 76 (in Russian).Меликян АЛ, Колосова ЛЮ, Соколова МА, Ковригина АМ, Силаев МА, Гилязитдинова ЕА и др. Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. Терапевтический архив. 2013;85:69—76.Melikyan AL, Kovrigina АМ, Sokolova MA, Kolosova LU, Silaev MA, Gilyazitdinova EA et al. The role of splenectomy in the treatment of myelofibrosis. Blood. 2013;122:4083.Melikyan AL, Kovrigina АМ, Sokolova MA, Kolosova LU, Silaev MA, Gilyazitdinova EA et al. The role of splenectomy in the treatment of myelofibrosis. Blood. 2013;122:4083.Doki N, Irisawa H, Takada S, Sakura T, Miyawaki S. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the treatment of portal hypertension due to idiopathic myelofibrosis. Intern Med. 2007;46:187—90.Doki N, Irisawa H, Takada S, Sakura T, Miyawaki S. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the treatment of portal hypertension due to idiopathic myelofibrosis. Intern Med. 2007;46:187—90.Harrison CN, Kiladjan J, Al-Ali HK, Gisslinger H, Waltzman RJ, Stalbovskaya V et al. Results of a randomized study of the JAK inhibitor INC424 compared with best available therapy (BAT) in primary myelofibrosis (PMF), post-polycythemia vera-myelofibrosis (PPV-MF) or post-essential thrombocythemia myelofibrosis (PET-MF). J Clin Oncol. 2011;29: abstr LBA6501.Harrison CN, Kiladjan J, Al-Ali HK, Gisslinger H, Waltzman RJ, Stalbovskaya V et al. Results of a randomized study of the JAK inhibitor INC424 compared with best available therapy (BAT) in primary myelofibrosis (PMF), post-polycythemia vera-myelofibrosis (PPV-MF) or post-essential thrombocythemia myelofibrosis (PET-MF). J Clin Oncol. 2011;29: abstr LBA6501.Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, Verstovsek S. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89—101. doi: 10.2147/IJGM.S51800Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, Verstovsek S. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89—101. doi: 10.2147/IJGM.S51800Neben-Wittich MA, Brown PD, Tefferi A. Successful treatment of severe extremity pain in myelofibrosis with low-dose single-fraction radiation therapy. Am J Hematol. 2010;85:808—10.Neben-Wittich MA, Brown PD, Tefferi A. Successful treatment of severe extremity pain in myelofibrosis with low-dose single-fraction radiation therapy. Am J Hematol. 2010;85:808—10.Mascarenhasa J, Heaneyb ML, Najfelda V. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase (MPN-BP): Formal recommendations from the post-myeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leukemia Res. 2012;36:1500—04. doi: 10.1016/j.leukres.2012.08.013Mascarenhasa J, Heaneyb ML, Najfelda V. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase (MPN-BP): Formal recommendations from the post-myeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leukemia Res. 2012;36:1500—04. doi: 10.1016/j.leukres.2012.08.013Tefferi A, Cervantes F, Mesa R, Passamonti F, Verstovsek S, Vannucchi AM et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWGMRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122:1395—98. doi: 10.1182/blood-2013-03-488098Tefferi A, Cervantes F, Mesa R, Passamonti F, Verstovsek S, Vannucchi AM et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWGMRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122:1395—98. doi: 10.1182/blood-2013-03-488098Melikyan AL, Suhanova GA, Subortseva IN. Thrombohemorrhagic complications and their treatment in patients with essential thrombocythemia. Bulletin of Postgraduate Medical Education (Vestnik poslediplomnogo medicinskogo obrazovaniya). 2013;3:63 (in Russian).Меликян АЛ, Суханова ГА, Суборцева ИН. Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у больных эссенциальной тромбоцитемией. Вестник последипломного медицинского образования. 2013;3:63.Shmakov RG, Polushkina ES. Features of reproductive function in women with oncohematological diseases. Modern oncology (Sovremennaya onkologiya). 2008;10:68—69 (in Russian).Шмаков РГ, Полушкина ЕС. Особенности репродуктивной функции у женщин с онкогематологическими заболеваниями. Современная онкология. 2008;10:68—69.Шмаков РГ, Полушкина ЕС. Особенности репродуктивной функции у женщин с онкогематологическими заболеваниями. Современная онкология. 2008;10:68—69.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.