bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.18821/0234-5730-2016-61-3-116-122bloodjour-16Research ArticleРЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯEDITORIALГиперкоагуляционный синдром: классификация, патогенез, диагностика, терапияHypercoagulation syndrome: classification, pathogenesis, diagnostics, and therapyhttps://orcid.org/0000-0003-2531-1561ВоробьевА. И.VorobievA. I.

Researcher ID: L-2684-2013

Москва

Researcher ID: L-2684-2013

Moscow, 125167

ВасильевС. А.VasilievS. A.

Москва

Moscow, 125167

https://orcid.org/0000-0001-6226-9329ГородецкийВ. М.GorodetskiyV. M.

Кафедра гематологии и трансфузиологии

125167, Москва

Moscow, 123995

https://orcid.org/0000-0001-5480-6374ШевелевА. А.ShevelevA. A.

125167, г. Москва

Moscow, 125167

ГоргидзеЛ. А.GorgidzeL. A.

125167, г. Москва

Moscow, 125167

КременецкаяО. С.KremenetskayaO. C.

119991, г. Москва

Moscow, 123995

https://orcid.org/0000-0002-1413-1154Шкловский-КордиН. Е.Shklovskiy-KordiN. E.

Шкловский-Корди Никита Ефимович, кандидат биол. наук, ведущий научный сотрудник  

Researcher ID: F-7980-2016

125167, г. Москва

Shklovskiy-Kordi Nikita E., BD, PhD, leading researcher of the Department of Hematology and Intensive Therapy

Researcher ID: F-7980-2016

Moscow, 125167

nikitashk@gmail.comФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАН; ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России; ГБОУ ВПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России; ГБОУ ВПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationГБОУ ВПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава РоссииРоссияRussian Medical Academy of Postgraduate EducationRussian FederationФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationФГБУН «Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии» РАНРоссияRussian Medical Academy of Postgraduate EducationRussian Federation201626022019613116122Copyright © Воробьев А.И., Васильев С.А., Городецкий В.М., Шевелев А.А., Горгидзе Л.А., Кременецкая О.С., Шкловский-Корди Н.Е., 20192019Воробьев А.И., Васильев С.А., Городецкий В.М., Шевелев А.А., Горгидзе Л.А., Кременецкая О.С., Шкловский-Корди Н.Е.Vorobiev A.I., Vasiliev S.A., Gorodetskiy V.M., Shevelev A.A., Gorgidze L.A., Kremenetskaya O.C., Shklovskiy-Kordi N.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/16

Гиперкоагуляционный синдром (ГКС) – очерченная коагулопатия, характеризующаяся повышенной готовностью к тромбозу, с клинико-лабораторными признаками гиперкоагуляции и активации факторов свертывания крови, но без наличия острого тромбоза. ГКС сопутствует многим патологическим состояниям (эритроцитозу, гипертромбоцитозу, повреждениям эндотелиальной сосудистой стенки различной этиологии – травматической, воспалительной, атеросклеротической, антифосфолипидному синдрому, опухолям и др.). Отсутствие коррекции патологических состояний, являющихся причиной ГКС, может привести к развитию острого тромбоза, инфаркта, инсульта. Лечение гиперкоагуляционного синдрома практически всегда включает в себя и терапию основного заболевания.

Hypercoagulation syndrome is the expressed coagulopathy characterized by the increased readiness to thrombosis with clinical and laboratory evidence for a blood hypercoagulable state and activation of blood clotting factors, but without acute thrombosis. Hypercoagulation syndrome is associated with several pathological conditions (erythrocytosis, hyperthrombocytosis, lesions of the blood vessel wall due to trauma, inflammation, atherosclerosis, antiphospholipid syndrome, tumors, etc.). The management of hypercoagulation syndrome is specific in every case, but almost always requires the treatment of the essential disease, antiaggregation and anticoagulation therapy, often – plasmapheresis, fresh-frozen plasma transfusions, glucocorticoids. The lack both of correction of pathological states causing hypercoagulation syndrome, permanent physician care in chronic hypercoagulatijn syndrome and timely measures for its correction can lead to the development of acute thrombosis, infarction, stroke which pose the real danger for the life of the patient.

гиперкоагуляционный синдромдиссеминированное внутрисосудистое свертывание кровитромбофилиятромбозантиагрегантыантикоагулянтытерапияhypercoagulation syndromethrombophiliathrombosisantiaggregantsanticoagulantstherapyгрант Президента Российской Федерации (НШ-4838.2014.7. и НШ 96-15-98100) и гранты Российского фонда фундаментальных исследований № 14-07-00904, 16-29-12998, 16-07-01140, 16-07-01047the Grant of the President of Russian Federation on the support research of young Russian scientists, doctors and state support of leading scientific schools of the Russian Federation, Moscow, 1998 (No SS96-15-98100) and the Grants of RFBR: No13-07-00967; No 13-07-00847; No 14-07-00904; No 16-29-12998; No 16-07-01140; No16-07-01047А.ReferencesВоробьев А.И., Городецкий В.М., Васильев С.А. Гиперкоагуляционный синдром: патогенез, диагностика, лечение. Терапевтический архив. 2002; 7: 73–6.Vorobiev A.I., Gorodetskiy V.M., Vasiliev S.A. Hypercoagulable syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment. Therapeutic archive. Russian Journal(Terapevticheskiy arkhiv). 2002; 7: 73–6. (in Russian)Воробьев А.И., Городецкий В.М., Шулутко Е.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2001.Vorobiev A.I., Gorodetskiy V.M., Shulutko E.M., Vasiliev S.A. Acute massive blood loss. Moscow: GEOTAR-media; 2001. (in Russian)Васильев С.А., Виноградов В.Л., Карабудагова З.К. Структура и функции тромбоцитов. Гематология и трансфузиология. 2010; 55(5): 4–10.Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Karabudagova Z.K. The structure and function of platelets. Hematology and Transfusiology. Russian journal (Gematologiya i transfusiologiya). 2010; 55(5): 4–10. (in Russian)Калинина И.И., Гржимоловский А.В., Шавлохов В.С., Карагюлян С.Р., Рыжко В.В., Щербакова О.В. и др. Катастрофический антифосфолипидный синдром. Гематология и трансфузиология. 2008; 53(1): 38–43.Kalinina I.I., Grzhimolovskiy A.V., Shavlokhov V.S., Karagyulyan S.R., Ryzhko V.V., Shcherbakova O.V., et al. The catastrophic antiphospholipid syndrome. Hematology and Transfusiology. Russian journal (Gematologiya i transfusiologiya). 2008; 53(1): 38–43. (in Russian)Васильев С.А., Виноградов В.Л., Смирнов А.Н., Погорельская Е.П., Маркова М.Л. Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика. Русский медицинский журнал. 2013; 17: 896–901.Vasilev S.A., Vinogradov V.L., Smirnov A.N., Pogorelskaya E.P. Markova M.L. Thrombosis and thrombophilia: classification, diagnosis, treatment, prevention. Russian medical journal (Russkiy meditsinskiy zhurnal). 2013; 17: 896–901. (in Russian)Васильев С.А., Виноградов В.Л., Гемджян Э.Г., Орел Е.Б., Шевелев А.А., Марголин О.В. Опыт амбулаторного лечения больных с тромбозами и тромбофилиями. Терапевтический архив. 2013; 12: 47–50.Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Gemdzhyan E.G., Orel E.B., Shevelev A.A., Margolin O.V. The experience of the outpatient treatment of patients with thrombosis and thrombophilia. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2013; 12: 47–50. (in Russian)Васильев С.А., Виноградов В.Л. Роль наследственности в развитии тромбозов. Тромбоз, гемостаз и реология. 2007; 3: 3–14.Vasilev S.A., Vinogradov V.L. The role of heredity in the development of thrombosis. Thrombosis, hemostasis and rheology. Russian journal). (Tromboz, gemostaz i reologiya). 2007; 3: 3–14. (in Russian)Buller H.R., Sohne M., Middeldorp S. Treatment of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2005; 3(8): 1554–60.Buller H.R., Sohne M., Middeldorp S. Treatment of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2005; 3(8): 1554–60.Wells P.S. Integrated strategies for the diagnosis of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2007; 5(Suppl. 1): 41–50.Wells P.S. Integrated strategies for the diagnosis of venous thromboembolism. J. Thromb. Haemost. 2007; 5(Suppl. 1): 41–50.Бернакевич А.И., Васильев С.А., Еськин Н.А. Состояние системы гемостаза у пациентов, подвергающихся эндопротезированию тазобедренного сустава. Вестник травматологии и ортопедии. 2009; 1: 37–9.Bernakevich A.I., Vasiliev S.A., Eskin N.A. Hemostatic system in patients undergoing hip replacement. Bulletin of traumatology and orthopedics. Russian Journal. (Vestnik travmatologii i ortopedii). 2009; 1: 37–9. (in Russian)Васильев С.А., Городецкий В.М., Калинин Н.Н. Плазмаферез в комплексной терапии гиперкоагуляционного синдрома при гематогенных тромбофилиях. Терапевтический архив. 2002; 7: 61–4.Vasiliev S.A., Gorodetskiy V.M., Kalinin N.N. Plasmapheresis in the treatment of hypercoagulable syndrome in hematogenous thrombophilia. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2002; 7: 61–4. (in Russian)Воробьев А.И., Городецкий В.М., Васильев С.А. Острая массивная кровопотеря и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Терапевтический архив. 1999; 7: 5–12.Vorobiev A.I., Gorodetskiy V.M., Vasiliev S.A. Acute massive blood loss, and disseminated intravascular coagulation. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 1999; 7: 5–12. (in Russian)Schellong S.M. Distal DVT: worth diagnosing? Yes. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2007: 5(Suppl. 1): 51–4.Schellong S.M. Distal DVT: worth diagnosing? Yes. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2007: 5(Suppl. 1): 51–4.Ильюшенко С.В., Трегубов А.А., Орел Е.Б., Рудакова В.Е., Берковский А.Л., Сергеева Е.В. и др. Рецидивирующие венозные тромбозы при первичном гиперпаратиреозе – вариант тромбофилии? (описание случая). Тромбоз, гемостаз и реология. 2004; 4: 78.Ilyushenko S.V., Tregubov A.A., Orel E.B., Rudakova V.E., Berkovskiy A.L., Sergeeva E.V., et al. Recurrent venous thrombosis in primary hyperparathyroidism – thrombophilia option? (description of a clinical case).Thrombosis, hemostasis and rheology. Russian journal. (Tromboz, gemostaz i reologiya). 2004; 4: 78. (in Russian)Зыков В.П., Комарова И.Б., Васильев С.А., Ушакова Л.В., Чучин М.Ю., Нетесова Е.В. Протромботические нарушения у детей, перенесших ишемический инсульт. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Вып. «Инсульт».2009; 109(12): 18–24.Zykov V.P., Komarova I.B., Vasiliev S.A., Ushakova L.V., Chuchin M.Yu., Netesova E.V. Prothrombotic disorders in children with ischemic stroke. Journal of neurology and psychiatry. S. S. Korsakov. Issue “Stroke”. Russian Journal (Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova, vypusk Insult). 2009; 109(12): 18–24. (in Russian)Виноградов В.Л., Орел Е.Б., Васильев С.А. Гипергомоцистеинемия как фактор тромботического риска (дискуссия). Тромбоз, гемостаз и реология. 2009; 3: 13–20.Vinogradov V.L., Orel E.B., Vasiliev S.A. Hyperhomocysteinemia as a factor of thrombotic risk (discussion). Thrombosis, hemostasis and rheology. Russian journal. (Tromboz, gemostaz i reologiya). 2009; 3: 13–20. (in Russian)Табеева Г.Р., Васильев С.А., Азимова Ю.Э. Мигрень, ассоциированная с полиморфизмом генов свертывающей системы крови. Неврологический журнал. 2007; 6: 25–9.Tabeeva G.R., Vasiliev S.A., Azimova Yu.E. Migraine associated with polymorphism of the genes of blood coagulation system. Neurological journal. Russian journal (Nevrologicheskiy zhurnal). 2007; 6: 25–9. (in Russian)Colman R.W., Marder V.J., Clowes A.W., George J.N., Goldhaber S.Z., eds. Hemostasis and thrombosis. Basic principles and clinical practice. Philadelphia; 2006.Colman R.W., Marder V.J., Clowes A.W., George J.N., Goldhaber S.Z., eds. Hemostasis and thrombosis. Basic principles and clinical practice. Philadelphia; 2006.Khan S., Dickerman J.D. Hereditary thrombophilia. Thromb. J. 2006; 12(4): 15–38.Khan S., Dickerman J.D. Hereditary thrombophilia. Thromb. J. 2006; 12(4): 15–38.Lee R.I., White P.D. A clinical study of the coagulation time of blood. Am. J. Med. Sci. 1913; 145(4): 494–503.Lee R.I., White P.D. A clinical study of the coagulation time of blood. Am. J. Med. Sci. 1913; 145(4): 494–503.Васильев С.А., Воробьев А.И., Городецкий В.М. Протокол диагностики и лечения острого ДВС-синдрома. Проблемы гематологии. 1999; 3: 40–3.Vasiliev S.A., Vorobiev A.I., Gorodetskiy V.M. Protocol of the diagnosis and treatment of acute DIC. Problems of Hematology. Russian Journal (Problemy gematologii). 1999; 3: 40–3. (in Russian)Кречетова А.В., Галстян Г.М., Васильев С.А., Орел Е.Б., Сариди Э.Ю., Гемджян Э.Г. и др. Оценка тяжести состояния больных сепсисом в динамике по соотношению фибринолитической и антикоагулянтной активности плазмы крови. Гематология и трансфузиология. 2009; 6: 23–8.Krechetova A.V., Galstyan G.M., Vasiliev S.A., Orel E.B., Saridi E.Yu., Gemdzhyan E.G., et al. Assessment of severity of sepsis patients in the dynamics of the ratio of fibrinolytic and anticoagulant activity of blood plasma. Hematology and Transfusiology. Russian journal (Gematologiya i transfusiologiya). 2009; 6: 23–8. (in Russian)Васильев С.А., Воробьев А.И., Городецкий В.М. Терапия острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Materia Medica. 1997; 1: 29–38.Vasiliev S.A., Vorobiev A.I., Gorodetskiy V.M. Therapy of acute disseminated intravascular coagulation. Materia Medica. Russian Journal. 1997; 1: 29–38. (in Russian)Мазуров А.В., Певзнер Д.В., Власик Т.Н., Руда М.Я. Антитромбоцитарные эффекты антогониста гликопротеинов IIb–IIIa Монафрама. Российский физиологический журнал. 2004; 90(5): 586–99.Mazurov A.V., Pevzner D.V., Vlasik T.N., Ruda M.Ya. Antiplatelet effects of glycoprotein IIb–IIIa antagonist Monafram. Russian physiological journal (Rossiyskiy fiziologicheskiy zhurnal).2004; 90(5): 586–99. (in Russian)Мазуров А.В., Певзнер Д.В., Староверов И.И., Самко А.Н., Антонова О.А., Иванов В.А. и др. Результаты клинических испытаний нового антагониста гликопротеинов IIb–IIIa, Монафрама, при коронарной ангиопластике высокого риска. Кардиология. 2005; 45(5): 4–12.Mazurov A.V., Pevzner D.V., Staroverov I.I., Samko A.N., Antonova O.A., Ivanov V.A., et al. Results of clinical trials of the new antagonist of glycoprotein IIb–IIIa, Monafram at high risk coronary angioplasty. Cardiology. Russian Journal. 2005; 45(5): 4–12. (in Russian)Васильев С.А., Виноградов В.Л., Гемджян Э.Г. Проблема геморрагического синдрома при лечении антагонистами витамина К. Терапевтический архив. 2012; 7: 89–94.Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Gemdzhyan E.G. The problem of hemorrhagic syndrome in the treatment of vitamin K antagonists. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2012; 7: 89–94. (in Russian)Калинина И.И., Стахина О.В., Рыжко В.В., Цветаева Н.В., Васильев С.А, Петрова В.И. Болезнь Мошковиц, хроническое рецидивирующее течение. Терапевтический архив. 2008; 7: 65–7.Kalinina I.I., Stakhina O.V., Ryzhko V.V., Tsvetaeva N.V., Vasiliev S.A., Petrova V.I. Moshkovits’s disease, a chronic relapsing course. Therapeutic archive. Russian Journal (Terapevticheskiy arkhiv). 2008; 7: 65–7. (in Russian)Васильев С.А., Цветаева Н.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. В кн.: Воробьев А.И., ред. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови. Руководство для практических врачей. М.: Литтерра; 2009: 485–90.Vasiliev S.A., Tsvetaeva N.V. Thrombotic thrombocytopenic purpura. In: Vorobiev A.I., ed. Rational pharmacotherapy of diseases of the blood system. Manual for practitioners. Moscow: Litterra; 2009: 485–90. (in Russian)Воронкова Е.В., Лукина Е.А., Цветаева Н.В., Левина А. А., Сахибов Я.Д., Васильев С. А. Антифосфолипидный синдром у больного с рефрактерной тромбоцитопенической пурпурой и хроническим вирусным гепатитом (обзор литературы и описание клинического наблюдения). Гематология и трансфузиология. 2008; 53(4): 49–54.Voronkova E.V., Lukina E.A., Tsvetaeva N.V., Levina A.A., Sakhibov Ya.D., Vasiliev S.A. Antiphospholipid syndrome in a patient with refractory thrombocytopenic purpura and chronic viral hepatitis (review of the literature and description of clinical observations). Hematology and Transfusiology. Russian journal (Gematologiya i transfusiologiya). 2008; 53(4): 49–54. (in Russian)Denorme F., Langhauser F., Desender L., Vandenbulcke A., Rottensteiner H., Plaimauer B., et al. ADAMTS13-mediated thrombolysis of t-PAresistant occlusions in ischemic stroke in mice. Blood. 2016; 127(19): 2337–45. doi: 10.1182/blood-2015-08-662650.Denorme F., Langhauser F., Desender L., Vandenbulcke A., Rottensteiner H., Plaimauer B., et al. ADAMTS13-mediated thrombolysis of t-PAresistant occlusions in ischemic stroke in mice. Blood. 2016; 127(19): 2337–45. doi: 10.1182/blood-2015-08-662650.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.