bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.35754/0234-5730-2021-66-3-433-444bloodjour-304Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCASE REPORTSСаркома Капоши у ВИЧ-негативного больного первичным миелофиброзомKaposi’s sarcoma in HIV-negative patient with primary myelofibrosishttps://orcid.org/0000-0001-6038-9474ЕгороваЕ. К.EgorovaE. K.

 Егорова Елена Константиновна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог отделения стандартизации методов лечения

 125167, Москва 

 Elena K. Egorova*, Cand. Sci. (Med.), Hematologist at the Department of Standartization of Treatment Methods 

 125167, Moscow 

egorova.e@blood.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2119-3775МеликянА. Л.MelikyanA. L.

 Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующая отделением стандартизации методов лечения

 125167, Москва 

 Anait L. Melikyan, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Standartization of Treatment Methods 

 125167, Moscow 

anoblood@mail.ruСуборцеваИ. Н.SubortsevaI. N.

Суборцева Ирина Николаевна, кандидат медицинских наук, научный сотрудник, отделение стандартизации методов лечения

 125167, Москва 

 Irina N. Subortseva, Cand. Sci. (Med.), Researcher, Oncologist at the Department of Standartization of Treatment Methods 

 125167, Moscow 

soubortseva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8262-3938ДомоноваЭ. А.DomonovaE. A.

 Домонова Эльвира Алексеевна, кандидат биологических наук, старший научный сотрудник отдела молекулярной диагностики и эпидемиологии

 111123, Москва 

Elvira A. Domonova, Cand. Sci. (Biol.), Senior Researcher at the Department of Molecular Diagnostics and Epidemiology, Central Research Institute of Epidemiology

 111123, Moscow 

elvira.domonova@pcr.mshttps://orcid.org/0000-0001-8412-9765СильвейстроваО. Ю.SilveystrovaO. Y.

 Сильвейстрова Ольга Юрьевна, младший научный сотрудник отдела молекулярной диагностики и эпидемиологии

 111123, Москва 

 Olga Yu. Silveystrova, Junior Researcher at the Department of Molecular Diagnostics and Epidemiology, Central Research Institute of Epidemiology 

 111123, Moscow 

olga.silveystrova@pcr.mshttps://orcid.org/0000-0002-0354-2361ЧеботаревД. И.ChebotarevD. I.

 Чеботарев Дмитрий Ильич, патологоанатом, патологоанатомическое отделение

 125167, Москва 

 Dmitry I. Chebotarev, Pathologist at the Pathology Department 

 125167, Moscow 

chebadmitry@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-1082-8659КовригинаА. М.KovriginaA. M.

Ковригина Алла Михайловна, доктор биологических наук, заведующая патологоанатомическим отделением

 125167, Москва 

 Alla M. Kovrigina, Dr. Sci. (Biol.), Head of the Pathology Department 

 125167, Moscow 

kovrigina.alla@gmail.comФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» РоспотребнадзораРоссияCentral Research Institute of Epidemiology, the Federal Service for Surveillance on Customers’ Rights Protection and Human Well-being SurveillanceRussian Federation202124102021663433444Copyright © Егорова Е.К., Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Домонова Э.А., Сильвейстрова О.Ю., Чеботарев Д.И., Ковригина А.М., 20212021Егорова Е.К., Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Домонова Э.А., Сильвейстрова О.Ю., Чеботарев Д.И., Ковригина А.М.Egorova E.K., Melikyan A.L., Subortseva I.N., Domonova E.A., Silveystrova O.Y., Chebotarev D.I., Kovrigina A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/304Введение

Введение. Саркома Капоши (СК) — опухоль сосудистого происхождения с поражением кожных покровов, вовлечением внутренних органов и лимфатических узлов.

Цель — описать развитие СК у больного первичным миелофиброзом (ПМФ), развившейся на фоне лечения преднизолоном.

Основные сведения

Основные сведения. Для верификации диагноза СК у больного ПМФ были использованы: гистологическое, иммуногистохимическое исследования биоптатов кожи и полимеразная цепная реакция с детекцией флуоресцентного сигнала в режиме «реального времени» в количественном формате при тестировании биологических образцов (периферическая кровь, мазок со слизистой оболочки ротоглотки, биоптаты из очагов поражений кожи) для определением активности вируса герпеса человека 8. Обследование позволило установить окончательный диагноз.

Introduction

Introduction. Kaposi’s sarcoma (КS) is a multi-focal malignant tumor of vascular origin with a predominant lesion of the skin, involving internal organs and lymph nodes. Epidemic and immunosuppressive variants of the disease are considered to be the most studied and common. The main reason for the development of the immunosuppressive variant is the use of immunosuppressive drugs in patients after transplantation of solid organs. Descriptions of the development of Kaposi’s sarcoma in patients with diseases of the hematopoietic system are rare.

Aim — to describe a rare combination of a malignant tumor of vascular origin (Kaposi’s sarcoma) and a chronic myeloproliferative disease: primary myelofibrosis.

Main findings

Main findings. To verify the diagnosis of Kaposi’s sarcoma in a patient with primary myelofibrosis, the following were used: histological, immunohistochemical studies of skin biopsies and the polymerase chain reaction method with detection of a fl uorescent signal in “real time” in biological material samples (peripheral blood, smear from the mucous membrane of the oropharynx, skin biopsies from lesions) with quantitative determination of the activity of the human herpes virus 8. A comprehensive examination made it possible to establish the final diagnosis of multiple malignant neoplasms and recommend treatment.

первичный миелофиброзсаркома Капошивирус герпеса человека 8Human gammaherpesvirus 8primary myelofibrosisKaposi’s sarcomaHuman gammaherpesvirus 8ReferencesBasalely D., Khan K.H., Cavazos G.J., et al. Pedal presentation of Kaposi’s sarcoma in a non-HIV Hispanic female: A case report and literature review. J Foot Ankle Surg. 2012; 51(3): 365–8. DOI: 10.1053/j.jfas.2012.01.012.Basalely D., Khan K.H., Cavazos G.J., et al. Pedal presentation of Kaposi’s sarcoma in a non-HIV Hispanic female: A case report and literature review. J Foot Ankle Surg. 2012; 51(3): 365–8. DOI: 10.1053/j.jfas.2012.01.012.Chang Y., Cesarman E., Pessin M.S., et al. Identification of herpesviruslike DNA sequences in AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. Science. 1994; 266(5192): 1865–9. DOI: 10.1126/science.7997879.Chang Y., Cesarman E., Pessin M.S., et al. Identifi cation of herpesviruslike DNA sequences in AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. Science. 1994; 266(5192): 1865–9. DOI: 10.1126/science.7997879.Orenstein J.M., Alkan S., Blauvelt A., et al. Visualization of human herpesvirus type 8 in Kaposi’s sarcoma by light and transmission electron microscopy. AIDS. 1997; 11(5): 35–45. DOI: 10.1097/00002030-199705000-00001.Orenstein J.M., Alkan S., Blauvelt A., et al. Visualization of human herpesvirus type 8 in Kaposi’s sarcoma by light and transmission electron microscopy. AIDS. 1997; 11(5): 35–45. DOI: 10.1097/00002030-199705000-00001.Renne R., Lagunoff M., Zhong W., et al. The size and conformation of Kaposi’s sarcoma- associated herpesvirus (human herpesvirus 8) DNA in infected cells and virions. J Virol. 1996; 70(11): 8151–4. DOI: 10.1128/JVI.70.11.8151-8154.1996.Renne R., Lagunoff M., Zhong W., et al. The size and conformation of Kaposi’s sarcoma- associated herpesvirus (human herpesvirus 8) DNA in infected cells and virions. J Virol. 1996; 70(11): 8151–4. DOI: 10.1128/JVI.70.11.8151-8154.1996.Kadyrova E., Lacoste V., Duprez R., et al. Molecular epidemiology of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus 8 strains from Russian patients with classic, posttransplant, and AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. J Med Virol. 2003; 71(4): 548–56. DOI: 10.1002/jmv.10530.Kadyrova E., Lacoste V., Duprez R., et al. Molecular epidemiology of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus 8 strains from Russian patients with classic, posttransplant, and AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. J Med Virol. 2003; 71(4): 548–56. DOI: 10.1002/jmv.10530.Гурцевич В.Э., Яковлева Л.С., Галецкий С.А. и др. Клиниковирусологические особенности заболеваний, ассоциированных с вирусом саркомы Капоши. Инфекция и иммунитет. 2011; 1(2): 151–160.Gurtsevich V.E., Yakovleva L.S., Galetskiy S.A., et al. Clinical and virological characteristics of diseases associated with Kaposi’s sarcoma virus. Infectsiya I Immunitet. 2011; 1(2): 151–160. (in Russian).Hu J., Renne R. Characterization of the minimal replicator of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus latent origin. J Virol. 2005; 79(4): 2637–42. DOI: 10.1128/JVI.79.4.2637-2642.2005.Hu J., Renne R. Characterization of the minimal replicator of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus latent origin. J Virol. 2005; 79(4): 2637–42. DOI: 10.1128/JVI.79.4.2637-2642.2005.Du M.Q., Bacon C.M., Isaacson P.G. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus 8 and lymphoproliferative disorders. J Clin Pathol. 2007; 60(12): 1350–7. DOI: 10.1136/jcp.2007.047969.Du M.Q., Bacon C.M., Isaacson P.G. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus 8 and lymphoproliferative disorders. J Clin Pathol. 2007; 60(12): 1350–7. DOI: 10.1136/jcp.2007.047969.Melikyan A.L., Egorova E.K., Julhakyan H.L., Kovrigina A.M. Human herpesvirus type 8 positive multicentric Castleman disease. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2016; 16(Suppl): S159–65. DOI: 10.1016/j.clml.2016.03.009.Melikyan A.L., Egorova E.K., Julhakyan H.L., Kovrigina A.M. Human herpesvirus type 8 positive multicentric Castleman disease. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2016; 16(Suppl): S159–65. DOI: 10.1016/j.clml.2016.03.009.Меликян А.Л, Егорова Е.К., Ковригина А.М. и др. Клиникоморфологические особенности различных вариантов болезни Кастлемана. Терапевтический архив. 2015: 87: 64–71. DOI: 10.17116/terarkh201587764-71.Melikyan A.L., Egorova E.K., Kovrigina А.М., et al. Clinical and morphological features of various variants of Castleman’s disease. Terapevticheskiy arckhiv.2015; 87: 64–71. DOI: 10.17116/terarkh201587764-71. (in Russian).Cai Q., Verma S.C., Lu J., et al. Molecular biology of Kaposi’s sarcoma herpesvirus and related oncogenesis. Adv Virus Res. 2010; 78: 87–142. DOI: 10.1016/B978-0-12-385032-4.00003-3.Cai Q., Verma S.C., Lu J., et al. Molecular biology of Kaposi’s sarcoma herpesvirus and related oncogenesis. Adv Virus Res. 2010; 78: 87–142. DOI: 10.1016/B978-0-12-385032-4.00003-3.Sakakibara S., Tosato G. Viral interleukin-6: role in Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus-associated malignancies. J Interferon Cytokine Res. 2011; 31(11):791–801. DOI: 10.1089/jir.2011.0043.Sakakibara S., Tosato G. Viral interleukin-6: role in Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus-associated malignancies. J Interferon Cytokine Res. 2011; 31(11):791–801. DOI: 10.1089/jir.2011.0043.Soulier J., Grollet L., Oksenhendler E., et al. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in multicentric Castleman’s disease. Blood. 1995: 86(4): 1276–80.Soulier J., Grollet L., Oksenhendler E., et al. Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in multicentric Castleman’s disease. Blood. 1995: 86(4): 1276–80.Plancoulaine S., Abel L., van Beveren M., et al. Human herpesvirus 8 transmission from mother to child and between siblings in an endemic population. Lancet. 2000; 356(9235): 1062–5. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02729-X.Plancoulaine S., Abel L., van Beveren M., et al. Human herpesvirus 8 transmission from mother to child and between siblings in an endemic population. Lancet. 2000; 356(9235): 1062–5. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02729-X.Brayfield B.P., Kankasa C., West J.T., et al. Distribution of Kaposi sarcomaassociated herpesvirus/human herpesvirus 8 in maternal saliva and breast milk in Zambia: Implications for transmission. J Infect Dis. 2004; 189(12): 2260–70. DOI: 10.1086/421119.Brayfi eld B.P., Kankasa C., West J.T., et al. Distribution of Kaposi sarcomaassociated herpesvirus/human herpesvirus 8 in maternal saliva and breast milk in Zambia: Implications for transmission. J Infect Dis. 2004; 189(12): 2260–70. DOI: 10.1086/421119.Butler L.M., Were W.A., Balinandi S., et al. Human herpesvirus 8 infection in children and adults in a population-based study in rural Uganda. J Infect Dis. 2011; 203(5): 625–34. DOI: 10.1093/infdis/jiq092.Butler L.M., Were W.A., Balinandi S., et al. Human herpesvirus 8 infection in children and adults in a population-based study in rural Uganda. J Infect Dis. 2011; 203(5): 625–34. DOI: 10.1093/infdis/jiq092.Ablashi D.V., Chatlynne L.G., Whitman J.E. Jr., Cesarman E. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpesvirus 8, diseases. Clin Microbiol Rev. 2002; 15(3): 439–64. DOI: 10.1128/cmr.15.3.439-464.2002.Ablashi D.V., Chatlynne L.G., Whitman J.E. Jr., Cesarman E. Spectrum of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus, or human herpesvirus 8, diseases. Clin Microbiol Rev. 2002; 15(3): 439–64. DOI: 10.1128/cmr.15.3.439-464.2002.Martin J.N. Epidemiology of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus infection. In: Volberding P.A., Palevsky J.M., Walsh C.C. (eds). Viral and immunological malignancies. Hamilton: BC Decker Inc; 2006: 67–88.Martin J.N. Epidemiology of Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus infection. In: Volberding P.A., Palevsky J.M., Walsh C.C. (eds). Viral and immunological malignancies. Hamilton: BC Decker Inc; 2006: 67–88.Akasbi Y., Awada A., Arifi S., et al. Non-HIV Kaposi’s sarcoma: A review and therapeutic perspectives. Bull Cancer. 2012; 99(10): 93–9. DOI: 10.1684/bdc.2012.1636.Akasbi Y., Awada A., Arifi S., et al. Non-HIV Kaposi’s sarcoma: A review and therapeutic perspectives. Bull Cancer. 2012; 99(10): 93–9. DOI: 10.1684/bdc.2012.1636.Сапожников А.Д., Перлина А.Д., Дымков И.Н. Регрессия саркомы Капоши после длительного лечения ингибиторами m-TOR и полной отмены иммуносупрессии у реципиента после трансплантации почки. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2019; 21(2): 121–4. DOI: 10.15825/1995-1191-2019-2-121-124.Sapozhnikov A.D., Perlina A.D., Dymkov I.N. Regression of Kaposi’s sarcoma after prolonged treatment with m-TOR inhibitors and complete cancellation of immunosuppression in the recipient after kidney transplantation. Vestnik transplantologii i iskusstvennykh organov. 2019; 21(2): 121–4. DOI: 10.15825/1995-1191-2019-2-121-124. (in Russian).Ватазин А.В., Молочков В.А., Казанцева И.А. и др. Саркома Капоши у больных после трансплантации почки (опыт одного центра). Нефрология и диализ. 1999; 1(2, 3): 155–63.Vatazin A.V., Molochkov V.A., Kazantseva I.A., et al. Kaposi’s sarcoma in patients after kidney transplantation (experience of one center). Nefrologiya i dializ.1999; 1(2, 3): 155–63. (in Russian).Heyrman B., De Becker A., Schots R. A case report of immunosuppressionrelated Kaposi’s sarcoma after autologous stem cell transplantation. BMC Res Notes. 2016; 9: 188. DOI: 10.1186/s13104-016-1991-9.Heyrman B., De Becker A., Schots R. A case report of immunosuppressionrelated Kaposi’s sarcoma after autologous stem cell transplantation. BMC Res Notes. 2016; 9: 188. DOI: 10.1186/s13104-016-1991-9.Campione E., Diluvio L., Paternò E.J., et al. Kaposi’s sarcoma in a patient treated with imatinib mesylate for chronic myeloid leukemia. Clin Ther. 2009; 31(11):2565–9. DOI: 10.1016/j.clinthera.2009.11.018.Campione E., Diluvio L., Paternò E.J., et al. Kaposi’s sarcoma in a patient treated with imatinib mesylate for chronic myeloid leukemia. Clin Ther. 2009; 31(11): 2565–9. DOI: 10.1016/j.clinthera.2009.11.018.Omine T., Yamaguchi S., Yasumura R., et al. Iatrogenic Kaposi’s sarcoma in a myelofibrosis patient treated with ruxolitinib. J Dermatol. 2020; 47(4): e131–2. DOI: 10.1111/1346-8138.15259.Omine T., Yamaguchi S., Yasumura R., et al. Iatrogenic Kaposi’s sarcoma in a myelofi brosis patient treated with ruxolitinib. J Dermatol. 2020; 47(4): e131–2. DOI: 10.1111/1346-8138.15259.Loscocco G.G., Vannucchi M., Paoli C., et al. Kaposi sarcoma in a patient treated with ruxolitinib. Ann Oncol. 2017; 28(7): 1670–1. DOI: 10.1093/annonc/mdx188.Loscocco G.G., Vannucchi M., Paoli C., et al. Kaposi sarcoma in a patient treated with ruxolitinib. Ann Oncol. 2017; 28(7): 1670–1. DOI: 10.1093/annonc/mdx188.Wani G.M., Ahmad S.M., Qayoom S., et al. Corticosteroid induced, HHV-8 positive Kaposi’s sarcoma in a non-HIV elderly patient. J IMA. 2012; 44(1): 44-1-9317. DOI: 10.5915/44-1-9317.Wani G.M., Ahmad S.M., Qayoom S., et al. Corticosteroid induced, HHV-8 positive Kaposi’s sarcoma in a non-HIV elderly patient. J IMA. 2012; 44(1): 44-1-9317. DOI: 10.5915/44-1-9317.Endo G., Nagata N. Corticosteroid-induced Kaposi’s sarcoma revealed by severe anemia: A case report and literature review. Intern Med. 2019; 59(5): 625–31. DOI: 10.2169/internalmedicine.3394-19.Endo G., Nagata N. Corticosteroid-induced Kaposi’s sarcoma revealed by severe anemia: A case report and literature review. Intern Med. 2019; 59(5): 625–31. DOI: 10.2169/internalmedicine.3394-19.WHO Classification of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017: 585.WHO Classifi cation of tumours of lymphoid and hematopoietic tissues. Lyon: IARC; 2017: 585.Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M., et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood. 2010; 116(15): 2857–8. DOI: 10.1182/blood-2010-06-293415.Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M., et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofi brosis. Blood. 2010; 116(15): 2857–8. DOI: 10.1182/blood-2010-06-293415.Менделеева Л.П., Вотякова О.М, Покровская О.С. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы. Гематология и трансфузиология. 2016; 61(1, Прил. 2): 1–24.DOI: 10.18821/0234-5730-2016-61-1.Mendeleeva L.P., Votyakova O.M., Pokrovskaya O.S., et al. National clinical recommendations on diagnosis and treatment of multiple myeloma. Gematologiya i transfusiologiya. 2016; 61(1, Suppl. 2): 1–24. DOI: 10.18821/0234-5730-2016-61-1. (In Russian).Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017; 62(1, Прил. 1): 1–60.Melikyan A.L., Turkina A.G., Kovrigina A.M., et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (edition 2016). Gematologiya i transfuziologiya. 2017; 62(1, Suppl. 1): 1–60. (In Russian).Kaposi M. Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut. Arch Dermatol Syph. 1872; 4(0): 265–73.Kaposi M. Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut. Arch Dermatol Syph. 1872; 4(0): 265–73.Вольф К., Голдсмит Л.А., Кац С.И. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. Т. 2. Пер. с англ. М.: БИНОМ; 2012; 1838.Volf K., Goldsmit L.A., Kats S.I., et al. Fitzpatrick’s Dermatology in Clinical Practice. Transl. from English. Vol. 2. Moscow: BINOM; 2012: 1838. (In Russian).Каламкарян А.А., Акимов В.Г., Казанцева И.А. Саркома Капоши. Новосибирск: Наука; 1986: 111.Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Kazanceva I.A. Kaposi’s sarcoma. Novosibirsk: Nauka; 1986: 111. (In Russian).Ламоткин И.А. Опухоли и опухолевидные поражения кожи: атлас. М.: БИНОМ; 2006: 166.Lamotkin I.A. Tumors and tumor-like skin lesions: Atlas. Moscow: BINOM; 2006: 166. (In Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.