Фокина Елена Сергеевна*, кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель начальника отдела организации и сопровождения научных исследований
610027, Киров
Elena S. Fokina, Cand. Sci. (Med.), Hematologist, Deputy Head of the Department of Organization and Support of Scientific Research
610027, Kirov
Дьяконов Дмитрий Андреевич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией патоморфологии
610027, Киров
Dmitry A. Dyakonov, Cand. Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Pathomorphology
610027, Kirov
Докшина Ирина Анатольевна, кандидат медицинских наук, гематолог взрослого отделения гематологии и химиотерапии
610027, Киров
Irina A. Dokshina, Cand. Sci. (Med.), Hematologist of the Adult Department of Hematology and Chemotherapy
610027, Kirov
Росин Виталий Анатольевич, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории патоморфологии
610027, Киров
Vitaly A. Rosin, Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher at the Laboratory of Pathomorphology
610027, Kirov
Введение. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома является редким вариантом В-крупноклеточных высокоинвазивных экстранодальных опухолей лимфатической системы. Патогенез заболевания заключается в проникновении опухолевых клеток в мелкие сосуды и капилляры различных органов. Клиническая манифестация нетипична для диффузной В-крупноклеточной лимфомы.
Цель – представить опыт диагностики внутрисосудистой В-клеточной лимфомы.
Основные сведения. Представлено клиническое наблюдение 78-летнего больного, у которого заболевание дебютировало лихорадкой, анемией, тромбоцитопенией, в крови выявили 4 % клеток с морфологией лимфобластов. Гистологическая и иммуногистохимическая картина костного мозга соответствовала поражению внутрисосудистой крупноклеточной В-клеточной лимфомой, при иммунофенотипировании выявили 15,7 % бластных клеток с иммунофенотипом CD19+HLA/DR+CD24+CD37+CD20+CD10+IgM+. Установлен диагноз: диффузная В-крупноклеточная лимфома, IVВ стадия, внутрисосудистый вариант с поражением костного мозга, агрессивное течение. Проведена терапия по схеме «R-CHOР». При контрольном исследовании костного мозга количество лимфоидных элементов составило 3,6 %, лабораторные показатели нормализовались.
Introduction. Intravascular large B-cell lymphoma is a rare variant of large B-cell, highly invasive extranodal tumors of the lymphatic system. The pathogenesis of the disease lies in the ability of tumor cells to penetrate into small vessels and capillaries of various organs. The clinical presentation is atypical for diffuse large B-cell lymphoma. In the relevant literature, information on the diagnosis and treatment of this pathology is extremely rare, therefore each publication makes a significant contribution to expanding the horizons of hematologists and morphologists.
Aim – to present a case of diagnosing intravascular B-cell lymphoma.
Main findings. A clinical case of a 78-year-old patient who fell ill acutely is presented. At the onset of the disease, febrile fever was noted. In the general blood test: hemoglobin – 104 g/L; erythrocytes – 3.0 × 1012/L; ESR – 24 mm/h; platelets – 112 × 109/L, leukocytes – 4.9 × 109/L, 4 % of cells with lymphoblast morphology were found in the leukocyte formula. Blood serum tests revealed: an increase in uric acid concentrations – up to 639 μmol/L, LDH – up to 1885 U/L, beta-2-microglobulin – up to 8.9 mmol/L, C-reactive protein – up to 0.6 g/L, a decrease in the concentration of total protein – up to 45 g/L, an increase in the concentration of aspartate aminotransferase – up to 48 units/L at normal concentrations of bilirubin and alanine aminotransferase.
The histological and immunohistochemical picture, according to the study of bone biopsy, most corresponded to bone marrow damage by intravascular large B-cell lymphoma. Immunophenotyping was carried out – 15.7 % of blast cells with immunophenotype CD19+HLA/DR+CD24+CD37+CD20+CD10+IgM+ were detected. Cytogenetic studies revealed no karyotype abnormalities. The result of fluorescence in situ hybridization of the IGH locus (14q32) was normal. Based on the data obtained, the final clinical diagnosis was established: diffuse large B-cell lymphoma, stage IVB, intravascular variant with bone marrow involvement, aggressive course. The patient was prescribed the first line of therapy according to the R-CHOP scheme (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisolone). In the control study of the bone marrow, after the first course of therapy, the number of lymphoid elements was 3.6 %, laboratory parameters returned to normal.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.