bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.35754/0234-5730-2023-68-1-62-69bloodjour-432Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЧастота встречаемости нарушения связывающей способности фактора фон Виллебранда с коллагеном I и III типов у больных болезнью Виллебранда 1-го типаThe incidence of impaired binding capacity of von Willebrand factor to collagen types I and III in patients with type 1 von Willebrand diseasehttps://orcid.org/0000-0002-5249-4255КолосковА. В.KoloskovA. V.

Андрей Викторович Колосков, доктор медицинских наук, профессор,заведующий кафедрой

кафедра гематологии и трансфузиологии

191015

Санкт-Петербург

Andrei V. Koloskov, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department

Department of Hematology and Transfusiology

191015

Saint Petersburg

Andrei.Koloskov@szgmu.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2841-7559ВасильеваМ. Ю.VasilevaM. Yu.

Марина Юрьевна Васильева, ассистент

кафедра гематологии и трансфузиологии

191015

Санкт-Петербург

Marina Yu. Vasileva, Teaching Assistant

Department of Hematology and Transfusiology

191015

Saint Petersburg

miss.m-vasilieva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8142-5278ФилипповаО. И.PhilippovaO. I.

Ольга Ильинична Филиппова, кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры

кафедра гематологии и трансфузиологии

191015

Санкт-Петербург

Olga I. Philippova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

Department of Hematology and Transfusiology

191015

Saint Petersburg

milidoctor@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3791-4506ЧерноваЕ. В.ChernovaE. V.

Екатерина Владимировна Чернова, кандидат медицинских наук, доцент

кафедра гематологии и трансфузиологии

191015

Санкт-Петербург

Ekaterina V. Chernova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

Department of Hematology and Transfusiology

191015

Saint Petersburg

katerynachernova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5406-8965БеляеваЕ. Л.BeliaevaE. L.

Елена Леонидовна Беляева, кандидат медицинских наук, доцент, доценткафедры

кафедра гематологии и трансфузиологии

191015

Санкт-Петербург

Elena L. Beliaeva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

Department of Hematology and Transfusiology

191015

Saint Petersburg

t7363783@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2440-7222МарченкоВ. Н.MarchenkoV. N.

Валерий Николаевич Марченко,  доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры

кафедра госпитальной терапии с курсом аллергологии и иммунологии им. акад. М. В. Черноруцкого

197022

Санкт-Петербург

Valerii N. Marchenko, Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department

Department of Hospital Therapy

197022

Saint Petersburg

marchvn@mail.ruФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияNorth-Western State Medical University named after I. I. MechnikovRussian FederationФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияAcademician I. P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russian FederationRussian Federation2023120520236816269Copyright © Колосков А.В., Васильева М.Ю., Филиппова О.И., Чернова Е.В., Беляева Е.Л., Марченко В.Н., 20232023Колосков А.В., Васильева М.Ю., Филиппова О.И., Чернова Е.В., Беляева Е.Л., Марченко В.Н.Koloskov A.V., Vasileva M.Y., Philippova O.I., Chernova E.V., Beliaeva E.L., Marchenko V.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/432

   Введение. При болезни Виллебранда (БВ) наряду с количественными характеристиками фактора Виллебранда (von Willebrand factor, vWF) внимание уделяется его качественным характеристикам.   Цель — оценка частоты встречаемости нарушений vWF с помощью тест-систем, содержащих коллаген I и III типа (vWF collagen binding activity vWF:CB type I — vWF:CBAI и type III — vWF:CBAIII), у женщин с диагностированной БВ 1-го типа и диагностических возможностей этих тестов.   Материалы и методы. В проспективное исследование включены 224 женщины с ранее диагностированной БВ 1-го типа. В образце венозной крови выполнялись исследования: антиген фактора Виллебранда (vWF:Ag), vWF:CBAI, vWF:CBAIII. Контрольную группу составили 80 здоровых женщин-доноров крови.   Результаты. У лиц контрольной группы значения показателей vWF:CBAI и vWF:CBAIII не выходили за пределы референсных интервалов. Снижение vWF:CBAI было выявлено у 133 (59,4 %) больных, WF:CBAIII — у 26 (11,6 %) больных. Изолированное снижение vWF:CBAI было выявлено у 87 (38,8 %) больных.   Заключение. Исследование vWF:CBAI и vWF:CBAIII представляется полезным в качестве дополнительного диагностического теста, позволяющего улучшить разграничение здоровых лиц и лиц с БВ.

   Introduction. Along with the quantitative characteristics of the von Willebrand factor (vWF), more attention is paid to its qualitative characteristics in patients with von Willebrand disease (vWD).   Aim — to evaluate the frequency of vWF binding capacity disorders with type I collagen (vWF:CBAI) and type III collagen (vWF:CBAIII) in patients diagnosed with type 1 vWD and the diagnostic capabilities of these tests.   Material and methods. The prospective study included 224 female patients with previously diagnosed vWD type 1. The following tests were performed in the venous blood sample: von Willebrand factor antigen (vWF:Ag), vWF:CBAI, vWF:CBAIII. The control group consisted of 80 healthy female blood donors.   Results. In the control group, the values of vWF:CBAI and vWF:CBAIII did not exceed the reference intervals. A decrease in vWF:CBAI was detected in 133 (59.4 %) patients and vWF:CBAIII in 26 (11.6 %) patients. An isolated decrease in vWF:CBAI was detected in 87 (38.8 %) patients . An isolated decrease in vWF:CBAIII was less common — in 6 (2.7 %) patients.   Conclusion. The study of vWF:CBAI and vWF:CBAIII appears to be useful as an additional diagnostic test to improve the distinction between healthy individuals and those with VWD.

фактор ВиллебрандаvWF:CBAIvWF:CBAIIIболезнь Виллебрандаvon Willebrand factorvWF:CBAIvWF:CBAIIIvon Willebrand diseaseИсследование не имело спонсорской поддержкиThe study had no sponsorshipReferencesЧернова Е.В. Фактор Виллебранда. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2018; 10(4): 73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473-80.Chernova E.V. Von Willebrand factor. Vestnik Severo-Zapadnogo gosudarstvennogo meditsinskogo Universiteta im. I.I. Mechnikova. 2018; 10(4): 73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473-80. (In Russian).James P.D., Connell N.T., Ameer B., et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021; 5(1): 280– 300. DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003265.James P.D., Connell N.T., Ameer B., et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021; 5(1): 280– 300. DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003265.Lavin M., O'Donnell J.S. How I treat low von Willebrand factor levels. Blood. 2019; 133(8): 795–804. DOI: 10.1182/blood-2018-10-844936.Lavin M., O'Donnell J.S. How I treat low von Willebrand factor levels. Blood. 2019; 133(8): 795–804. DOI: 10.1182/blood-2018-10-844936.Fogarty H., Doherty D., O'Donnell J.S. New developments in von Willebrand disease. Br J Haematol. 2020; 191(3): 329–39. DOI: 10.1111/bjh.16681.Fogarty H., Doherty D., O'Donnell J.S. New developments in von Willebrand disease. Br J Haematol. 2020; 191(3): 329–39. DOI: 10.1111/bjh.16681.Laffan M., Sathar J.,Johnsen J.M. von Willebrand disease: Diagnosis and treatment, treatment of women, and genomic approach to diagnosis. Haemophilia. 2021; 27(Suppl 3): 66–74. DOI: 10.1111/hae.14050.Laffan M., Sathar J.,Johnsen J.M. von Willebrand disease: Diagnosis and treatment, treatment of women, and genomic approach to diagnosis. Haemophilia. 2021; 27(Suppl 3): 66–74. DOI: 10.1111/hae.14050.Favaloro E.J. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis of von Willebrand disease. Am J Hematol. 2017; 92(1): 114–8. DOI: 10.1002/ajh.24556.Favaloro E.J. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis of von Willebrand disease. Am J Hematol. 2017; 92(1): 114–8. DOI: 10.1002/ajh.24556.Stufano F., Baronciani L., Bucciarelli P., et al. Evaluation of a fully automated von Willebrand factor assay panel for the diagnosis of von Willebrand disease. Haemophilia. 2020; 26(2): 298–305. DOI: 10.1111/hae.13929.Stufano F., Baronciani L., Bucciarelli P., et al. Evaluation of a fully automated von Willebrand factor assay panel for the diagnosis of von Willebrand disease. Haemophilia. 2020; 26(2): 298–305. DOI: 10.1111/hae.13929.Favaloro E.J. An update on the von Willebrand factor collagen binding assay: 21 years of age and beyond adolescence but not yet a mature adult. Semin Thromb Hemost. 2007; 33(8): 727-44. DOI: 10.1055/s-2007-1000364.Favaloro E.J. An update on the von Willebrand factor collagen binding assay: 21 years of age and beyond adolescence but not yet a mature adult. Semin Thromb Hemost. 2007; 33(8): 727-44. DOI: 10.1055/s-2007-1000364.Sharma R., Flood V.H. Advances in the diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Blood. 2017; 130(22): 2386–91. DOI: 10.1182/blood-2017-05-782029.Sharma R., Flood V.H. Advances in the diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Blood. 2017; 130(22): 2386–91. DOI: 10.1182/blood-2017-05-782029.Farndale R.W., Sixma J.J., Barnes M.J., de Groot P.G. The role of collagen in thrombosis and hemostasis. J Thromb Haemost. 2004; 2(4): 561–73. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2004.00665.x.Farndale R.W., Sixma J.J., Barnes M.J., de Groot P.G. The role of collagen in thrombosis and hemostasis. J Thromb Haemost. 2004; 2(4): 561–73. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2004.00665.x.Flood V.H., Gill J.C., Christopherson P.A., et al. Comparison of type I, type III, and type VI collagen binding assays in diagnosis of VWD. J Thromb Haemost. 2012; 10(7): 1425–32. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2012.04747.x.Flood V.H., Gill J.C., Christopherson P.A., et al. Comparison of type I, type III, and type VI collagen binding assays in diagnosis of VWD. J Thromb Haemost. 2012; 10(7): 1425–32. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2012.04747.x.Manon-Jensen T., Kjeld N.G., Karsdal M.A. Collagen-mediated hemostasis. J Thromb Haemost. 2016; 14(3): 438–48. DOI: 10.1111/jth.13249.Manon-Jensen T., Kjeld N.G., Karsdal M.A. Collagen-mediated hemostasis. J Thromb Haemost. 2016; 14(3): 438–48. DOI: 10.1111/jth.13249.Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Протокол диагностики и лечения болезни Виллебранда. В кн: Савченко В.Г. Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. М.: Национальный медицинский исследовательский центр гематологии; 2018.Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Протокол диагностики и лечения болезни Виллебранда. В кн: Савченко В.Г. Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. М.: Национальный медицинский исследовательский центр гематологии; 2018.Колосков А.В., Чернова Е.В. Распространенность мутации гена фактора V (Лейден) и гена протромбина G20210A у женщин c болезнью Виллебранда 1-го типа. Гематология и трансфузиология. 2019; 64(1): 60–5. DOI: 10.35754/0234-5730-2019-64-1-60-65.Колосков А.В., Чернова Е.В. Распространенность мутации гена фактора V (Лейден) и гена протромбина G20210A у женщин c болезнью Виллебранда 1-го типа. Гематология и трансфузиология. 2019; 64(1): 60–5. DOI: 10.35754/0234-5730-2019-64-1-60-65.Pareti F.I., Niiya K., McPherson J.M., Ruggeri Z.M. Isolation and characterization of two domains of human von Willebrand factor that interact with fibrillar collagen types I and III. J Biol Chem. 1987; 262(28): 13835–41.Pareti F.I., Niiya K., McPherson J.M., Ruggeri Z.M. Isolation and characterization of two domains of human von Willebrand factor that interact with fibrillar collagen types I and III. J Biol Chem. 1987; 262(28): 13835–41.Saelman E.U., Nieuwenhuis H.K., Hese K.M., et al. Platelet adhesion to collagen types I through VIII under conditions of stasis and flow is mediated by GPIa/ IIa (alpha 2 beta 1-integrin). Blood. 1994; 83(5): 1244–50. DOI: 10.1182/blood.V83.5.1244.1244.Saelman E.U., Nieuwenhuis H.K., Hese K.M., et al. Platelet adhesion to collagen types I through VIII under conditions of stasis and flow is mediated by GPIa/ IIa (alpha 2 beta 1-integrin). Blood. 1994; 83(5): 1244–50. DOI: 10.1182/blood.V83.5.1244.1244.Flood V.H., Lederman C.A., Wren J.S., et al. Absent collagen binding in a VWF A3 domain mutant: Utility of the VWF:CB in diagnosis of VWD. J Thromb Haemost. 2010; 8(6): 1431–3. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2010.03869.x.Flood V.H., Lederman C.A., Wren J.S., et al. Absent collagen binding in a VWF A3 domain mutant: Utility of the VWF:CB in diagnosis of VWD. J Thromb Haemost. 2010; 8(6): 1431–3. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2010.03869.x.Riddell A.F., Gomez K., Millar C.M., et al. Characterization of W1745C and S1783A: 2 novel mutations causing defective collagen binding in the A3 domain of von Willebrand factor. Blood. 2009; 114(16): 3489–96. DOI: 10.1182/blood-2008-10-184317.Riddell A.F., Gomez K., Millar C.M., et al. Characterization of W1745C and S1783A: 2 novel mutations causing defective collagen binding in the A3 domain of von Willebrand factor. Blood. 2009; 114(16): 3489–96. DOI: 10.1182/blood-2008-10-184317.Posch S., Obser T., König G., et al. Interaction of von Willebrand factor domains with collagen investigated by single molecule force spectroscopy. J Chem Phys. 2018; 148(12): 123310. DOI: 10.1063/1.5007313.Posch S., Obser T., König G., et al. Interaction of von Willebrand factor domains with collagen investigated by single molecule force spectroscopy. J Chem Phys. 2018; 148(12): 123310. DOI: 10.1063/1.5007313.Popov J., Zhukov O., Ruden S., et al. Performance and clinical utility of a commercial von Willebrand factor collagen binding assay for laboratory diagnosis of von Willebrand disease. Clin Chem. 2006; 52(10): 1965–7. DOI: 10.1373/clinchem.2006.070730.Popov J., Zhukov O., Ruden S., et al. Performance and clinical utility of a commercial von Willebrand factor collagen binding assay for laboratory diagnosis of von Willebrand disease. Clin Chem. 2006; 52(10): 1965–7. DOI: 10.1373/clinchem.2006.070730.Jousselme E., Jourdy Y., Rugeri L., et al. Comparison of an automated chemiluminescent assay to a manual ELISA assay for determination of von Willebrand Factor collagen binding activity on VWD plasma patients previously diagnosed through molecular analysis of VWF. Int J Lab Hematol. 2018; 40(1): 77–83. DOI: 10.1111/ijlh.12743.Jousselme E., Jourdy Y., Rugeri L., et al. Comparison of an automated chemiluminescent assay to a manual ELISA assay for determination of von Willebrand Factor collagen binding activity on VWD plasma patients previously diagnosed through molecular analysis of VWF. Int J Lab Hematol. 2018; 40(1): 77–83. DOI: 10.1111/ijlh.12743.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.