bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.35754/0234-5730-2024-69-4-423-441bloodjour-592Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЛечение вторичного гемофагоцитарного синдромаTreatment of secondary hemophagocytic syndromehttps://orcid.org/0000-0003-2985-0503ПотапенкоВ. Г.PotapenkoV. G.

Потапенко Всеволод Геннадьевич, кандидат медицинских наук, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург; 194044, г. Санкт-Петербург

Vsevolod G. Potapenko, Cand. Sci. (Med.), Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg; 194044, Saint-Petersburg

potapenko.vsevolod@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-6664-9228АнтоновМ. М.AntonovМ. М.

Антонов Михаил Михайлович, кандидат медицинских наук, инфекционист поликлинического отделения

191167, г. Санкт-Петербург

Mikhail M. Antonov, Cand. Sci. (Med.), Infectiologist, Polyclynic Department

191167, Saint-Petersburg

antonovmm@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1731-8336АнтиповаА. С.AntipovaA. S.

Антипова Алина Сергеевна, кандидат медицинских наук, онколог отделения противоопухолевой лекарственной терапии и гематологии НИИ клинической онкологии

115478, г. Москва

Alina S. Antipova, Cand. Sci. (Med.), Oncologist, Department of Hematology and Chemotherapy

115478, Moscow

alina.antipova.dr@icloud.comАвдошинаД. Д.AvdoshinaD. D.

Авдошина Дарья Дмитриевна, инфекционист инфекционного хирургического отделения № 14

191167, г. Санкт-Петербург

Daria D. Avdoshina, Infectiologist, Infectious Surgery Department No. 14

191167, Saint-Petersburg

darja_mikhailovich@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3500-7256ГайдуковаИ. З.GaidukovaI. Z.

Гайдукова Инна Зурабиевна, доктор медицинских наук, заместитель директора Научно-исследовательского института ревматологии, профессор кафедры терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи с курсом гематологии и трансфузиологии им. Э.Э. Эйхвальда

191015, г. Санкт-Петербург

Inna Z. Gaidukova, Dr. Sci (Med.), Deputy Director of the Research Institute of Rheumatology, Professor of the Department of Therapy, Rheumatology, examination of temporary disability and quality of Medical care with the course of Hematology and Transfusiology named after E.E. Eichwald

191015, Saint-Petersburg

ubp1976@list.ruГолощаповО. В.GoloshchapovO. V.

Голощапов Олег Валерьевич, кандидат медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии № 3 Научно-исследовательского института детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой

197022, г. Санкт-Петербург

Oleg V. Goloshchapov, Cand. Sci. (Med.), Head of the Intensive Care Unit No. 3 of the R.M. Gorbacheva Scientific Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation

197022, Saint-Petersburg

golocht@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0003-3759-4930ДулаеваЭ. Н.DulaevaE. N.

Дулаева Эльмира Назаровна, гематолог отделения онкогематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга» 

197110, г. Санкт-Петербург

Elmira N. Dulaeva, Hematologist, Department of Hematology, Chemotherapy and Bone Marrow Transplantation

197110, Saint-Petersburg

sheydaevaelmira@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0006-7709-5222ЗабутоваЮ. В.ZabutovaYu. V.

Забутова Юлия Владиславовна, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Julia V. Zabutova, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

apple01042008@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0000-1207-0709КарягинаЕ. В.KaryaginaE. V.

Карягина Елена Викторовна, заведующая отделением гематологии

198205, г. Санкт-Петербург

Elena V. Karyagina, Hematologist, Head of Department of Hematology

198205, Saint-Petersburg

rosa07@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0006-9297-2991КотоваН. А.KotovaN. A.

Котова Наталья Анатольевна, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Natalia A. Kotova, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

kotova80@yahoo.cahttps://orcid.org/0009-0006-6057-3304КозыроВ. В.KozyroV. V.

Козыро Валерия Владимировна, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Valeria V. Kozyro, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

kameia_valeria@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8349-9964КулибабаТ. Г.KulibabaT. G.

Кулибаба Татьяна Германовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии

199034, г. Санкт-Петербург

Tatiana G. Kulibaba, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Faculty Therapy

199034, Saint-Petersburg

tatak9@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4998-3699ЛапинС. В.LapinS. V.

Лапин Сергей Владимирович, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией диагностики аутоиммунных заболеваний Научно-методического центра по молекулярной медицине

197022, г. Санкт-Петербург

Sergei V. Lapin, Cand. Sci. (Med.), Head of the Laboratory for the Diagnosis of Autoimmune Diseases of the Scientific and Methodological Center for Molecular Medicine

197022, Saint-Petersburg

svlapin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5291-6780МещаниноваС. Г.MeshhaninovaS. G.

Мещанинова Светлана Геннадиевна, заведующая отделением анестезиологии и реанимации с операционным блоком

191167, г. Санкт-Петербург

Svetlana G. Meshhaninova, Head of Intensive Care Department with the Operating Unit

191167, Saint-Petersburg

klinika4anestezia@rambler.ruhttps://orcid.org/0009-0005-3908-6483МолчанА. А.MolchanA. A.

Молчан Алексей Анатольевич, заведующий отделением анестезиологии-реанимации для онкологических и гематологических больных

197110, г. Санкт-Петербург

Alexei A. Molchan, Head of the Intensive Care Unit for Oncological and Hematological Patients

197110, Saint-Petersburg

molchanalex@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7196-7866ПавлюченкоЕ. С.PalvuchenkoE. S.

Павлюченко Елена Сергеевна, гематолог, заведующая отделением гематологии и химиотерапии

191015, г. Санкт-Петербург

Elena S. Pavluchenko, Head of the Department of Hematology and Chemotherapy

191015, Saint-Petersburg

pilotssf@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9630-257XПерваковаМ. Ю.PervakovaM. Yu.

Первакова Маргарита Юрьевна, кандидат медицинских наук, врач клинической лабораторной диагностики лаборатории диагностики аутоиммунных заболеваний Научно-методического центра по молекулярной медицине

197022, г. Санкт-Петербург

Margarita Ju. Pervakova, Cand. Sci. (Med.), doctor of clinical laboratory diagnostics of the Laboratory for the diagnosis of autoimmune Diseases of the Scientific and  Methodological Center for Molecular Medicine

197022, Saint-Petersburg

margaritalerner@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5261-6614ПетроваМ. С.PetrovaM. S.

Петрова Марианна Семёновна, кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по медицинской части; доцент кафедры терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи с курсом гематологии и трансфузиологии им. Э.Э. Эйхвальда 

190068, г. Санкт-Петербург

Marianna S. Petrova, Cand. Sci. (Med.), Deputy Chief Medical Officer; Associate Professor of the Department of Therapy, Rheumatology, examination of temporary disability and quality of medical care with the course of Hematology and Transfusiology named after E.E. Eichwald

190068, Saint-Petersburg

podagra@bk.ruhttps://orcid.org/0009-0000-1207-0709ПотихоноваН. А.PotikhonovaN. A.

Потихонова Надежда Александровна, кандидат медицинских наук, врач клинической лабораторной диагностики клинико-диагностической лаборатории

191024, г. Санкт-Петербург

Nadezhda A. Potikhonova, Cand. Sci. (Med.), Doctor of Clinical Laboratory Diagnostics of the Clinical Diagnostic Laboratory

191024, Saint-Petersburg

potnad15lab@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1492-5939РябчиковаВ. В.RyabchikovaV. V.

Рябчикова Виктория Владимировна, заведующая отделением онкогематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга»

197110, г. Санкт-Петербург

Viktoria V. Ryabchikova, Head of the Department of Hematology, Chemotherapy and Bone Marrow Transplantation

197110, Saint-Petersburg

vikvr@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5191-0221СурковаЕ. А.SurkovaE. A.

Суркова Елена Аркадьевна, кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории диагностики аутоиммунных заболеваний Научно-методического центра по молекулярной медицине

197022, г. Санкт-Петербург

Elena A. Surkova, Cand. Sci. (Biol.), Senior Researcher at the Laboratory for the  Diagnosis of Autoimmune Diseases of the Scientific and Methodological Center for Molecular Medicine

197022, Saint-Petersburg

easurkova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4350-4204МедведеваН. В.МedvedevaN. V.

Медведева Надежда Вадимовна, кандидат медицинских наук, гематолог, временно исполняющая обязанности заместителя главного врача по медицинской части

197110, г. Санкт-Петербург

Nadezhda V. Medvedeva, Cand. Sci. (Med.), Hematologist, Acting Deputy Chief Medical Officer

197110, Saint-Petersburg

medv-05@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-6122-6912МироноваО. П.MironovaO. P.

Миронова Ольга Петровна, кандидат медицинских наук, биолог клинико-диагностической лаборатории

197110, г. Санкт-Петербург

Olga P. Mironova, Cand. Sci. (Med.), Biologist of Clinical Diagnostic Laboratory

197110, Saint-Petersburg

НебелицкаяО. В.NebeliczkayaO. V.

Небелицкая Ольга Владимировна, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Olga V. Nebeliczkaya, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

olganebel@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0006-7229-0889НестеровЮ. А.NesterovYu. A.

Нестеров Юрий Александрович, заведующий отделением интенсивной и эфферентной терапии

190068, г. Санкт-Петербург

Yuriy A. Nesterov, Head of the Intensive and Efferent Therapy Department

190068, Saint-Petersburg

yur.nesteroff@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9321-9084СамородоваИ. А.SamorodovaI. A.

Самородова Ирина Анатольевна, кандидат медицинских наук, заведующая отделением онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Irina A. Samorodova, Cand. Sci. (Med.), Head of Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

irdoc@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-4473-6546СерковА. В.SerkovA. V.

Серков Александр Валентинович, гематолог отделения онкогематологии и химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Alexander V. Serkov, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

numal@inbox.ruhttps://orcid.org/0009-0007-3192-335XСкороходИ. А.SkorokhodI. A.

Скороход Ирина Александровна, кандидат медицинских наук, гематолог отделения онкогематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга»

197110, г. Санкт-Петербург

Irina A. Skorokhod, Cand. Sci. (Med.) Hematologist, Department of Hematology, Chemotherapy and Bone Marrow Transplantation

197110, Saint-Petersburg

irina_skor@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4329-5622СкорюковаК. В.SkoryukovaK. V.

Скорюкова Ксения Алексеевна, гематолог отделения онкогематологиии химиотерапии

197110, г. Санкт-Петербург

Ksenia A. Skoryukova, Hematologist, Department of Hematology and Chemotherapy

197110, Saint-Petersburg

kseniyaskoryukova@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0001-2808-1995СкоробогатоваН. В.SkorobogatovaN. V.

Скоробогатова Наталья Владимировна, врач клинической лабораторной диагностики, заведующая клинико-диагностической лабораторией

197110, г. Санкт-Петербург

Natalia V. Skorobogatova, Doctor of Clinical Laboratory Diagnostics, Head of the  Clinical Diagnostic Laboratory

197110, Saint-Petersburg

nv_skorobogatova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9918-7762ФедунякИ. П.FedunjakI. P.

Федуняк Иван Павлович, кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по медицинской части

191167, г. Санкт-Петербург; 191015, г. Санкт-Петербург

Ivan V. Fedunjak, Cand. Sci. (Med.), Deputy Chief Medical Officer

191167, Saint-Petersburg; 191015, Saint-Petersburg

gib30f@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0004-6745-3685ЧерноокаяН. Ю.ChernookayaN. Yu.

Черноокая Наталия Юрьевна, врач клинической лабораторной диагностики клинико-диагностической лаборатории

197110, г. Санкт-Петербург

Natalia Ju. Chernookaya, Doctor of Clinical Laboratory Diagnostics

197110, Saint-Petersburg

nata-okaya@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0008-2984-9805ЧагинскаяД. А.ChaginskayaD. A.

Чагинская Дарья Алексеевна, гематолог отделения онкогематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга»

197110, г. Санкт-Петербург

Daria A. Cahkinskaya, Hematologist, Department of Hematology, Chemotherapy and  Bone Marrow Transplantation

197110, Saint-Petersburg

dchaginskaya@rambler.ruhttps://orcid.org/0009-0002-8455-9145НовицкийА. В.NoviczkijA. V.

Новицкий Андрей Викторович, доктор медицинских наук, главный врач

198205, г. Санкт-Петербург

Andrei V. Noviczkiy, Dr. Sci. (Med.), Chief Medical Officer

198205, Saint-Petersburg

anov1@mail.ruГБУЗ «Городская клиническая больница № 31»; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны РоссииРоссияMunicipal Clinical Hospital No. 31; S.M. Kirov Military Medical AcademyRussian FederationГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина»РоссияHospital of Infectious Diseases named after S.P. BotkinRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина»РоссияN.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyRussian FederationФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова»РоссияNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian FederationФГБУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова»РоссияI.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University,Russian FederationГБУЗ «Городская клиническая больница № 31»РоссияMunicipal Clinical Hospital No. 31Russian FederationГБУЗ «Городская больница № 15»РоссияMunicipal Hospital No.15Russian FederationФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»РоссияSaint-Petersburg State UniversityRussian FederationФГБУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова»РоссияI.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical UniversityRussian FederationГБУЗ «Клиническая ревматологическая больница № 25 им В.А. Насоновой»; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»РоссияMunicipal Clinical Rheumatological Hospital No. 25 named after B.A. NasonovaRussian FederationФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии»РоссияRussian Scientifi c Research Hematology and Transfusiology InstituteRussian FederationГБУЗ «Клиническая ревматологическая больница № 25 им В.А. Насоновой»РоссияMunicipal Clinical Rheumatological Hospital No. 25 named after B.A. NasonovaRussian FederationГБУЗ «Клиническая инфекционная больница им. С.П. Боткина»; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова»РоссияHospital of Infectious Diseases named after S.P. Botkin; North-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian Federation202428122024694423441Copyright © Потапенко В.Г., Антонов М.М., Антипова А.С., Авдошина Д.Д., Гайдукова И.З., Голощапов О.В., Дулаева Э.Н., Забутова Ю.В., Карягина Е.В., Котова Н.А., Козыро В.В., Кулибаба Т.Г., Лапин С.В., Мещанинова С.Г., Молчан А.А., Павлюченко Е.С., Первакова М.Ю., Петрова М.С., Потихонова Н.А., Рябчикова В.В., Суркова Е.А., Медведева Н.В., Миронова О.П., Небелицкая О.В., Нестеров Ю.А., Самородова И.А., Серков А.В., Скороход И.А., Скорюкова К.В., Скоробогатова Н.В., Федуняк И.П., Черноокая Н.Ю., Чагинская Д.А., Новицкий А.В., 20242024Потапенко В.Г., Антонов М.М., Антипова А.С., Авдошина Д.Д., Гайдукова И.З., Голощапов О.В., Дулаева Э.Н., Забутова Ю.В., Карягина Е.В., Котова Н.А., Козыро В.В., Кулибаба Т.Г., Лапин С.В., Мещанинова С.Г., Молчан А.А., Павлюченко Е.С., Первакова М.Ю., Петрова М.С., Потихонова Н.А., Рябчикова В.В., Суркова Е.А., Медведева Н.В., Миронова О.П., Небелицкая О.В., Нестеров Ю.А., Самородова И.А., Серков А.В., Скороход И.А., Скорюкова К.В., Скоробогатова Н.В., Федуняк И.П., Черноокая Н.Ю., Чагинская Д.А., Новицкий А.В.Potapenko V.G., Antonov М.М., Antipova A.S., Avdoshina D.D., Gaidukova I.Z., Goloshchapov O.V., Dulaeva E.N., Zabutova Y.V., Karyagina E.V., Kotova N.A., Kozyro V.V., Kulibaba T.G., Lapin S.V., Meshhaninova S.G., Molchan A.A., Palvuchenko E.S., Pervakova M.Y., Petrova M.S., Potikhonova N.A., Ryabchikova V.V., Surkova E.A., Мedvedeva N.V., Mironova O.P., Nebeliczkaya O.V., Nesterov Y.A., Samorodova I.A., Serkov A.V., Skorokhod I.A., Skoryukova K.V., Skorobogatova N.V., Fedunjak I.P., Chernookaya N.Y., Chaginskaya D.A., Noviczkij A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/592Введение

Введение. Гемофагоцитарный синдром (ГФС) — реакция тяжелого, но неэффективного воспаления. ГФС подразделяется на первичный ГФС и вторичный ГФС (ВГФС) как осложнение различных заболеваний.

Цель

Цель: анализ эффективности различных лечебных подходов у больных ВГФС.

Материалы и методы

Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использована медицинская документация больных, находившихся на лечении в период с июня 2009 по январь 2023 гг. Диагноз ВГФС верифицировали с помощью критериев H-Score и HLH-2004. Представлены результаты клинического анализа крови и биохимических тестов. Выживаемость проанализирована в течение 2 нед. после верификации ВГФС. Для лечения применяли этопозид, глюкокортикостероидные гормоны (ГКС), противоопухолевую химиотерапию и внутривенный иммуноглобулин.

Результаты

Результаты. Проанализированы данные 130 больных ВГФС (70 женщин и 60 мужчин), медиана возраста 56 (18–90) лет. Все больные получали лечение со сменой препаратов при неэффективности, всего 186 эпизодов. Стойкий ответ был достигнут у 74 (56,9 %) больных. Медиана продолжительности жизни больных без ответа на лечение составила 2 дня, у больных с ответом на лечение медиана выживаемости не была достигнута. Положительная динамика наблюдалась уже в первые сутки после начала эффективного лечения. Основным фактором негативного прогноза была степень полиорганной недостаточности при верификации ВГФС. В группе больных с аутоиммунными заболеваниями наиболее эффективными были ГКС, при лечении которыми ответ был достигнут в 75 % случаев. Для больных c устойчивостью к ГКС, а также у больных с инфекцией вирусом Эпштейна — Барр и гемобластозами в 67,5 % случаев эффективным оказался этопозид.

Заключение

Заключение. ВГФС сопровождался нарастанием цитопении, цитолитического, холестатического синдромов, гипокоагуляции, азотемии, гипертриглицеридемии, а также выраженной гиперферритинемией. После начала терапии стойкие клинический и лабораторный ответы развивались в первые сутки. Терапия ГКС была эффективна у большинства больных с ассоциированным с аутоиммунными заболеваниями ВГФС. При остальных формах ВГФС наибольшим эффектом обладал этопозид.

Introduction

Introduction. Hemophagocytic syndrome (HPS) is a reaction of severe, excessive, but ineffective inflammation. HPS is divided into primary or as a complication of a different causes — secondary HPS (sHPS).

Aim

Aim: to analyze the effi cacy of different treatments in sHPS patients.

Materials and methods

Materials and methods. For the retrospective analysis, the medical documentation of patients who were treated in the period from June 2009 to January 2023 was used. The H-Score and HLH-2004 criteria were used to verify sHPS. The results of clinical blood analysis and biochemical tests are presented. The survival was analyzed within two weeks after the verification of sHPS. The main treatment options for sHPS were etoposide, glucocorticosteroids (GCSs), anticancer therapy and intravenous immunoglobulin.

Results

Results. The study included data from 130 patients, median age 56 years (18–90); 70 females and 60 males with sHPS. All patients received treatment with a drug change in cases of inefficiency: a total of 186 episodes. A stable response was achieved in 74 (56.9 %) patients. The median survival in patients without a response was 2 days. If the therapy was effective, the median survival was not reached. Positive dynamics were observed during the first day after the start of effective treatment, however, a few patients had transient worsening of some markers. The main factor in the negative prognosis was the degree of multiple organ failure during sHPS verification. In the group of patients with autoimmune diseases, GCSs were the most effective, with a response reached in 75 % of cases. For patients with resistance, as well as in patients with Epstein—Barr virus infection and blood malignancy, etoposide proved to be effective in 65.7 % of cases.

Conclusion

Conclusion. sHPS was accompanied by an increase in pancytopenia, cytolytic, cholestatic syndromes, hypocoagulation, azotemia, hypertriglyceridemia and excessive hyperferritinemia. After the initiation of effective therapy, persistent clinical and laboratory responses developed during the first day. Therapy by GCSs was effective in most patients with autoimmune diseases associated with sHPS. With other forms of sHPS in the studied group, etoposide had the most pronounced effect.

гемофагоцитарный синдромферритинвоспалениеэтопозидполиорганная недостаточностьвирус Эпштейна—Баррhemophagocytic syndromeferritininflammationetoposidemultiple organ failureEpstein—Barr virusИсследование проведено без спонсорской поддержки.The study was performed without external funding.ReferencesМасчан М.А. Молекулярно-генетическая диагностика и дифференцированная терапия гистиоцитарных пролиферативных заболеваний у детей: автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.; 2011. 62 с.Maschan M.A. Molecular genetic diagnosis and differentiated therapy of histiocytic proliferative diseases in children: abstract of the thesis. dis. Dr. Med. Sci. Moscow; 2011. Р. 1–62 (In Russian).Farquhar J.W., Claireaux A.E. Familial haemophagocytic reticulosis. Arch Dis Child. 1952; 27(136): 519–25. DOI: 10.1136/adc.27.136.519.Farquhar J.W., Claireaux A.E. Familial haemophagocytic reticulosis. Arch Dis Child. 1952; 27(136): 519–25. DOI: 10.1136/adc.27.136.519.Emile J.F., Abla O., Fraitag S., et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016; 127(22): 2672–81. DOI: 10.1182/blood-2016-01-690636.Emile J.F., Abla O., Fraitag S., et al. Revised classifi cation of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016; 127(22): 2672–81. DOI: 10.1182/blood-2016-01-690636.Li J., Wang Q., Zheng W., et al. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Clinical Analysis of 103 Adult Patients. Medicine (Baltimore). 2014; 93(2): 100–5. DOI: 10.1097/MD.0000000000000022.Li J., Wang Q., Zheng W., et al. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: Clinical Analysis of 103 Adult Patients. Medicine (Baltimore). 2014; 93(2): 100–5. DOI: 10.1097/MD.0000000000000022.Костик М.М., Дубко М.Ф., Масалова В.В. и др. Современные подходы к диагностике и лечению синдрома активации макрофагов у детей с ревматическими заболеваниями. Современная ревматология. 2015; 9(1): 55–9.Kostik M.M., Dubko M.F., Masalova V.V., et al. Modern approaches to the diagnosis and treatment of the syndrome of macrophage activation in children with rheumatic diseases. Sovremennaya revmatologiya. 2015; 9(1): 55–9 (In Russian).Machaczka M., Vaktna S.J., Klimkowska M., Hagglund H. Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a retrospective populationbased analysis from a single center. Leuk Lymphoma. 2011; 52(4): 613–19. DOI: 10.3109/10428194.2010.551153.Machaczka M., Vaktna S.J., Klimkowska M., Hagglund H. Malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a retrospective populationbased analysis from a single center. Leuk Lymphoma. 2011; 52(4): 613–19. DOI: 10.3109/10428194.2010.551153.Sano H., Kobayashi R., Tanaka J. et al. Risk factor analysis of non-Hodgkin lymphoma associated haemophagocytic syndromes: a multicentre study. Br J Haematol. 2014; 165(6): 786–92. DOI: 10.1111/bjh.12823.Sano H., Kobayashi R., Tanaka J., et al. Risk factor analysis of non-Hodgkin lymphoma associated haemophagocytic syndromes: a multicentre study. Br J Haematol. 2014; 165(6): 786–92. DOI: 10.1111/bjh.12823.Delavigne K., Bérard E., Bertoli S. et al. Hemophagocytic syndrome in patients with acute myeloid leukemia undergoing intensive chemotherapy. Haematologica. 2014; 99(3): 474–80. DOI: 10.3324/haematol.2013.097394.Delavigne K., Bérard E., Bertoli S., et al. Hemophagocytic syndrome in patients with acute myeloid leukemia undergoing intensive chemotherapy. Haematologica. 2014; 99(3): 474–80. DOI: 10.3324/haematol.2013.097394.Janka G.E., Lehmberg K. Hemophagocytic syndromes — an update. Blood Rev. 2014; 28: 135–42. DOI: 10.1016/j.blre.2014.03.002.Janka G.E., Lehmberg K. Hemophagocytic syndromes — an update. Blood Rev. 2014; 28: 135–42. DOI: 10.1016/j.blre.2014.03.002.Потапенко В.Г., Климович А.В., Авдошина Д.Д. и др. Органные поражения при вторичном гемофагоцитарном синдроме у взрослых. Клиническая онкогематология. 2021; 14(1): 91–102. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102.Potapenko V.G., Klimovich A.V., Avdoshina D.D. et al. Organ lesions in secondary hemophagocytic syndrome in adults. Klinicheskaya onkogematologiya. 2021; 14(1): 91–102 (In Russian). DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-91-102.Birndt S., Schenk T., Heinevetter B., et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: collaborative analysis of 137 cases of a nationwide German registry. J Cancer Res Clin Oncol. 2020; 146(4): 1065–77. DOI: 10.1007/s00432-020-03139-4.Birndt S., Schenk T., Heinevetter B., et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: collaborative analysis of 137 cases of a nationwide German registry. J Cancer Res Clin Oncol. 2020; 146(4): 1065–77. DOI: 10.1007/s00432-020-03139-4.Arca M., Fardet L., Galicier L. Prognostic factors of early death in a cohort of 162 adult haemophagocytic syndrome: impact of triggering disease and early treatment with etoposide. Br J Haematol. 2015; 168(1): 63–8. DOI: 10.1111/ bjh.13102.Arca M., Fardet L., Galicier L. Prognostic factors of early death in a cohort of 162 adult haemophagocytic syndrome: impact of triggering disease and early treatment with etoposide. Br J Haematol. 2015; 168(1): 63–8. DOI: 10.1111/bjh.13102.Zhang Q., Li L., Zhu L., et al. Adult onset haemophagocytic lymphohistiocytosis prognosis is affected by underlying disease: analysis of a single-institution series of 174 patients. Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14641. DOI: 10.4414/ smw.2018.14641.Zhang Q., Li L., Zhu L., et al. Adult onset haemophagocytic lymphohistiocytosis prognosis is affected by underlying disease: analysis of a single-institution series of 174 patients. Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14641. DOI: 10.4414/smw.2018.14641.Schram A.M., Comstock P., Campo M., et al. Haemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a multicentre case series over 7 years. Br J Haematol. 2016; 172(3): 412–9. DOI: 10.1111/bjh.13837.Schram A.M., Comstock P., Campo M., et al. Haemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a multicentre case series over 7 years. Br J Haematol. 2016; 172(3): 412–9. DOI: 10.1111/bjh.13837.Risdall R.J., McKenna R.W., Nesbit M.E., et al. Virus-associated hemophagocytic syndrome: a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer. 1979; 44(3): 993–1002. DOI: 10.1002/1097-0142(197909)44:33.0.co;2-5.Risdall R.J., McKenna R.W., Nesbit M.E., et al. Virus-associated hemophagocytic syndrome: a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer. 1979; 44(3): 993–1002. DOI: 10.1002/1097-0142(197909)44:33.0.co;2-5.Gars E., Purington N., Scott G., et al. Bone marrow histomorphological criteria can accurately diagnose hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2018; 103(10): 1635–41. DOI: 10.3324/haematol.2017.186627.Gars E., Purington N., Scott G., et al, Bone marrow histomorphological criteria can accurately diagnose hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2018; 103(10): 1635–41. DOI: 10.3324/haematol.2017.186627.Потапенко В.Г., Леенман Е.Е., Потихонова Н.А. и др. Лихорадка, ассоциированная с металлоконструкцией. Клиническое наблюдение. Журнал инфектологии. 2019: 12(3): 126–29. DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-126-130.Potapenko V.G., Leenman E.E., Potikhonova N.A., et al. Fever associated with hardware. Clinical observation. Zurnal Infektologii. 2019: 12(3): 126–29 (In Russian). DOI: 10.22625/2072-6732-2019-11-3-126-130.Первакова М.Ю., Потапенко В.Г., Ткаченко О.Ю. и др. Цитокиновые паттерны летальных гипервоспалительных состояний, индуцированных вторичным гемофагоцитарным синдромом, бактериальным сепсисом и СOVID-19. Иммунология. 2022; 43(2): 174–87. DOI: 10.33029/0206-4952-2022-43- 2-174-187.Pervakova M.Yu., Potapenko V.G., Tkachenko O.Yu., et al. Cytokine patterns of lethal hyperinfl ammatory conditions induced by secondary hemophagocytic syndrome, bacterial sepsis and COVID-19. Immunologiya. 2022; 43(2): 174–87 (In Russian). DOI: 10.33029/0206-4952-2022-43-2-174-187.Потапенко В.Г., Климович А.В., Первакова М.Ю. и др. Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых больных. Анализ 91 наблюдения. Онкогематология. 2020; 15(4): 52–64. DOI: 10.17650/1818834620201545264.Potapenko V.G., Klimovich A.V., Pervakova M.Yu., et al. Secondary hemophagocytic syndrome in adult patients. Analysis of 91 observations. Onkogematologiya. 2020; 15(4): 52–64 (In Russian). DOI: 10.17650/1818834620201545264.Ghosh S., Hevi S., Chuck S.L. Regulated secretion of glycosylated human ferritin from hepatocytes. Blood. 2004; 103(6): 2369–76. DOI: 10.1182/blood-2003-09-3050.Ghosh S., Hevi S., Chuck S.L. Regulated secretion of glycosylated human ferritin from hepatocytes. Blood. 2004; 103(6): 2369–76. DOI: 10.1182/blood-2003-09-3050.Wang Z., Wang Y.N., Feng C.C., et al. The early diagnosis and clinical analysis of 57 cases of acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2009; 48(4): 312–5.Wang Z., Wang Y.N., Feng C.C., et al. The early diagnosis and clinical analysis of 57 cases of acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2009; 48(4): 312–5.Потапенко В.Г., Потихонова Н.А., Байков В.В. и др. Гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога. Обзор литературы и анализ 15 наблюдений. Клиническая онкогематология. 2015; 8(2): 169–84.Potapenko V.G., Potikhonova N.A., Baikov V.V., et al. Hemophagocytic syndrome in the clinical practice of a hematologist. Literature review and analysis of 15 observations. Klinicheskaya onkogematologiya. 2015; 8(2): 169–84 (In Russian).Harris P., Dixit R., Norton R. Coxiella burnetii causing haemophagocytic syndrome: a rare complication of an unusual pathogen. Infection. 2011;39(6):579– 82. DOI: 10.1007/s15010-011-0142-4.Harris P., Dixit R., Norton R. Coxiella burnetii causing haemophagocytic syndrome: a rare complication of an unusual pathogen. Infection. 2011; 39(6): 579–82. DOI: 10.1007/s15010-011-0142-4.Lambotte O., Fihman V., Poyart C., et al. Listeria monocytogenes skin infection with cerebritis and haemophagocytosis syndrome in a bone marrow transplant recipient. J Inf Secur. 2005; 50(4): 356–58. DOI: 10.1016/j.jinf.2004.03.016.Lambotte O., Fihman V., Poyart C., et al. Listeria monocytogenes skin infection with cerebritis and haemophagocytosis syndrome in a bone marrow transplant recipient. J Inf Secur. 2005; 50(4): 356–58. DOI: 10.1016/j.jinf.2004.03.016.La Rosée P., Horne A., Hines M., et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019; 133(23): 2465–77. DOI: 10.1182/blood.2018894618.La Rosée P., Horne A., Hines M., et al. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019; 133(23): 2465–77. DOI: 10.1182/blood.2018894618.Brito-Zerón P., Kostov B., Moral-Moral P., et al. Prognostic Factors of Death in 151 Adults with Hemophagocytic Syndrome: Etiopathogenically Driven Analysis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. 2018; 2(3): 267–76. DOI: 10.1016/j.mayocpiqo.2018.06.006.Brito-Zerón P., Kostov B., Moral-Moral P., et al. Prognostic Factors of Death in 151 Adults with Hemophagocytic Syndrome: Etiopathogenically Driven Analysis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. 2018; 2(3): 267–76. DOI: 10.1016/j. mayocpiqo.2018.06.006.Fadeel B., Orrenius S., Henter J.I. Induction of apoptosis and caspase activation in cells obtained from familial haemophagocytic lymphohistiocytosis patients. Br J Haematol. 1999; 106(2): 406–15. DOI: 10.1046/j.1365-2141.1999.01538.x.Fadeel B., Orrenius S., Henter J.I. Induction of apoptosis and caspase activation in cells obtained from familial haemophagocytic lymphohistiocytosis patients. Br J Haematol. 1999; 106(2): 406–15. DOI: 10.1046/j.1365-2141.1999.01538.x.Kasibhatla S., Brunner T., Genestier L. DNA damaging agents induce expression of Fas ligand and subsequent apoptosis in T lymphocytes via the activation of NF-kappa B and AP-1. Mol Cell. 1998; 1(4): 543–51. DOI: 10.1016/s1097-2765(00)80054-4.Kasibhatla S., Brunner T., Genestier L. DNA damaging agents induce expression of Fas ligand and subsequent apoptosis in T lymphocytes via the activation of NF-kappa B and AP-1. Mol Cell. 1998; 1(4): 543–51. DOI: 10.1016/s1097-2765(00)80054-4.Goede J.S., Peghini P.E., Fehr J. Oral Low Dose Etoposide in the Treatment of Macrophage Activation Syndrome. Blood. 2004; 104: 3817. DOI: 10.1182/ blood.V104.11.3817.3817.Goede J.S., Peghini P.E., Fehr J. Oral Low Dose Etoposide in the Treatment of Macrophage Activation Syndrome. Blood. 2004; 104: 3817. DOI: 10.1182/blood.V104.11.3817.3817.Потапенко В.Г., Антонов М.М., Виноградова Н.В. и др. Вторичный гемофагоцитарный синдром как осложнение висцерального лейшманиоза: клиническое наблюдение. Онкогематология. 2022; 17(3): 89–97. DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-3-89-97.Potapenko V.G., Antonov M.M., Vinogradova N.V. et al. Secondary hemophagocytic syndrome as a complication of visceral leishmaniasis: a clinical observation. Onkogematologiya. 2022; 17(3): 89–97 (In Russian). DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-3-89-97.Rhoades C.J., Williams M.A., Kelsey S.M., Newland A.C. Monocyte-macrophage system as targets for immunomodulation by intravenous immunoglobulin. Blood Rev. 2000; 14(1): 14–30. DOI: 10.1054/blre.1999.0121.Rhoades C.J., Williams M.A., Kelsey S.M., Newland A.C. Monocyte-macrophage system as targets for immunomodulation by intravenous immunoglobulin. Blood Rev. 2000; 14(1): 14–30. DOI: 10.1054/blre.1999.0121.Larroche C., Bruneel F., Andre M.H., et al. Intravenously administered gamma-globulins in reactive hemaphagocytic syndrome. Multicenter study to assess their importance, by the immunoglobulins group of experts of CEDIT of the AP-HP. Ann Med Interne. 2000; 151: 533–39.Larroche C., Bruneel F., Andre M.H., et al. Intravenously administered gamma-globulins in reactive hemaphagocytic syndrome. Multicenter study to assess their importance, by the immunoglobulins group of experts of CEDIT of the AP-HP. Ann Med Interne. 2000; 151: 533–39.Emmenegger U., Frey U., Reimers A., et al. Hyperferritinemia as indicator for intravenous immunoglobulin treatment in reactive macrophage activation syndromes. Am J Hematol. 2001; 68: 4–10. DOI: 10.1002/ajh.1141.Emmenegger U., Frey U., Reimers A., et al. Hyperferritinemia as indicator for intravenous immunoglobulin treatment in reactive macrophage activation syndromes. Am J Hematol. 2001; 68: 4–10. DOI: 10.1002/ajh.1141.Liu P., Pan X., Chen C., et al. Nivolumab treatment of relapsed/refractory Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2020; 135(11): 826–33. DOI: 10.1182/blood.2019003886.Liu P., Pan X., Chen C., et al. Nivolumab treatment of relapsed/refractory Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2020; 135(11): 826–33. DOI: 10.1182/blood.2019003886.Jordan M.B., Allen C.E., Weitzman S., et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011; 118(15): 4041–52. DOI: 10.1182/blood-2011-03-278127.Jordan M.B., Allen C.E., Weitzman S., et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011; 118(15): 4041–52. DOI: 10.1182 blood-2011-03-278127.Das R., Guan P., Sprague L., et al. Janus kinase inhibition lessens inflammation and ameliorates disease in murine models of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2016; 127(13): 1666–75. DOI: 10.1182/blood-2015-12-684399.Das R., Guan P., Sprague L. et al. Janus kinase inhibition lessens inflammation and ameliorates disease in murine models of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2016; 127(13): 1666–75. DOI: 10.1182/blood-2015-12-684399.Henter J.I., Horne A., Aricó M. et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007; 48(2): 124–31. DOI: 10.1002/pbc.21039.Henter J.I., Horne A., Aricó M. et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007; 48(2): 124–31. DOI: 10.1002/pbc.21039.Fardet L., Galicier L., Lambotte O., et al. Development and validation of the HScore, a Score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014; 66(9): 2613–20. DOI: 10.1002/art.38690.Fardet L., Galicier L., Lambotte O., et al. Development and validation of the HScore, a Score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014; 66(9): 2613–20. DOI: 10.1002/art.38690.Беляева Т.В. Инфекционные болезни. СПб.: СпецЛит; 2015.Belyaeva T.V. Infectious diseases. St. Petersburg: SpecLit; 2015 (In Russian).Ambinder R.F., Mann R.B. Detection and characterization of Epstein-Barr virus in clinical specimens. Am J Pathol. 1994; 145(2): 239–52.Ambinder R.F., Mann R.B. Detection and characterization of Epstein-Barr virus in clinical specimens. Am J Pathol. 1994; 145(2): 239–52.Medeiros L.J., Miranda R.N. Diagnostic Pathology: Lymph Nodes and Extranodal Lymphomas. Print Book & E-Book; 2017.Medeiros L.J., Miranda R.N. Diagnostic Pathology: Lymph Nodes and Extranodal Lymphomas. Print Book & E-Book; 2017.Румянцев А.Г., Масчан А.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. М.; 2014.Rumyantsev A.G., Maschan A.A. Federal guidelines for the diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Moscow; 2014 (In Russian).Lin T.F., Ferlic-Stark L.L., Allen C.E., et al. Rate of decline of ferritin in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis as a prognostic variable for mortality. Pediatr Blood Cancer. 2011; 56(1): 154–5. DOI: 10.1002/pbc.22774.Lin T.F., Ferlic-Stark L.L., Allen C.E., et al. Rate of decline of ferritin in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis as a prognostic variable for mortality. Pediatr Blood Cancer. 2011; 56(1): 154–5. DOI: 10.1002/pbc.22774.Park H.S., Kim D.Y., Lee J.H., et al. Clinical features of adult patients with secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis from causes other than lymphoma: an analysis of treatment outcome and prognostic factors. Ann Hematol. 2012; 91(6): 897–904. DOI: 10.1007/s00277-011-1380-3.Park H.S., Kim D.Y., Lee J.H., et al. Clinical features of adult patients with secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis from causes other than lymphoma: an analysis of treatment outcome and prognostic factors. Ann Hematol. 2012; 91(6): 897–904. DOI: 10.1007/s00277-011-1380-3.Hua Z., He L., Zhang R., et al. Serum ferritin is a good indicator for predicting the efficacy of adult HLH induction therapy. Ann Med. 2022; 54(1): 283−92. DOI: 10.1080/07853890.2022.2027513.Hua Z., He L., Zhang R., et al. Serum ferritin is a good indicator for predicting the efficacy of adult HLH induction therapy. Ann Med; 2022; 54(1): 283–92. DOI: 10.1080/07853890.2022.2027513.Taylor M.L., Hoyt K.J., Han J., et al. An Evidence-Based Guideline Improves Outcomes for Patients With Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Macrophage Activation Syndrome. J Rheumatol. 2022; 49(9): 1042−51. DOI: 10.3899/jrheum.211219.Taylor M.L., Hoyt K.J., Han J., et al. An Evidence-Based Guideline Improves Outcomes for Patients With Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Macrophage Activation Syndrome. J Rheumatol. 2022; 49(9): 1042–51. DOI: 10.3899/jrheum.211219.Zhang Q., Lin Y., Bao Y., et al. Analysis of Prognostic Risk Factors and Establishment of Prognostic Scoring System for Secondary Adult Hemophagocytic Syn drome. Curr Oncol. 2022; 29(2): 1136−49. DOI: 10.3390/curroncol29020097.Zhang Q., Lin Y., Bao Y., et al. Analysis of Prognostic Risk Factors and Establishment of Prognostic Scoring System for Secondary Adult Hemophagocytic Syndrome. Curr Oncol. 2022; 29(2): 1136–49. DOI: 10.3390/curroncol29020097.Cattaneo C., Oberti M., Skert C., et al. Adult onset hemophagocytic lymphohistiocytosis prognosis is affected by underlying disease and coexisting viral infection: analysis of a single institution series of 35 patients. Hematol Oncol. 2017; 35(4): 828–34. DOI: 10.1002/hon.2314.Cattaneo C., Oberti M., Skert C., et al. Adult onset hemophagocytic lymphohistiocytosis prognosis is affected by underlying disease and coexisting viral infection: analysis of a single institution series of 35 patients. Hematol Oncol. 2017; 35(4): 828–34. DOI: 10.1002/hon.2314.Song Y, Wang Y, Wang Z. Requirement for etoposide in the initial treatment of Epstein-Barr virus-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2019; 186(5): 717−23. DOI: 10.1111/bjh.15988.Song Y, Wang Y, Wang Z. Requirement for etoposide in the initial treatment of Epstein-Barr virus-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2019; 186(5): 717–23. DOI: 10.1111/bjh.15988.Imashuku S., Kuriyama K., Teramura T., et al. Requirement for etoposide in the treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Clin Oncol. 2001; 19(10): 2665–73. DOI: 10.1200/JCO.2001.19.10.2665.Imashuku S., Kuriyama K., Teramura T., et al. Requirement for etoposide in the treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Clin Oncol. 2001; 19(10): 2665–73. DOI: 10.1200/JCO.2001.19.10.2665.Pfreundschuh M., Kuhnt E., Trümper L., et al. MabThera International Trial (MInT) Group. CHOP-like chemotherapy with or without rituximab in young patients with good-prognosis diffuse large-B-cell lymphoma: 6-year results of an open-label randomised study of the MabThera International Trial (MInT) Group. Lancet Oncol. 2011; 12(11): 1013–22. DOI: 10.1016/S1470-2045(11)70235-2.Pfreundschuh M., Kuhnt E., Trümper L., et al. MabThera International Trial (MInT) Group. CHOP-like chemotherapy with or without rituximab in young patients with good-prognosis diffuse large-B-cell lymphoma: 6-year results of an open-label randomised study of the MabThera International Trial (MInT) Group. Lancet Oncol. 2011; 12(11): 1013–22. DOI: 10.1016/S1470-2045(11)70235-2.Bigenwald C., Fardet L., Coppo P., et al. A comprehensive analysis of Lymphoma-associated haemophagocytic syndrome in a large French multicentre cohort detects some clues to improve prognosis. Br J Haematol. 2018; 183(1): 68–75. DOI: 10.1111/bjh.15506.Bigenwald C., Fardet L., Coppo P., et al. A comprehensive analysis of Lymphoma-associated haemophagocytic syndrome in a large French multicentre cohort detects some clues to improve prognosis. Br J Haematol. 2018; 183(1): 68–75. DOI: 10.1111/bjh.15506.Ahmed A., Merrill S.A., Alsawah F., et al. Ruxolitinib in adult patients with secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis: an open-label, single-centre, pilot trial. Lancet Haematol. 2019; 6(12): e630–37. DOI: 10.1016/S2352-3026(19)30156-5.Ahmed A., Merrill S.A., Alsawah F., et al. Ruxolitinib in adult patients with secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis: an open-label, single-centre, pilot trial. Lancet Haematol. 2019; 6(12): e630–37. DOI: 10.1016/S2352-3026(19)30156-5.Jaiswal S.R., Chakrabarti A., Chatterjee S., et al. Hemophagocytic syndrome following haploidentical peripheral blood stem cell transplantation with post-transplant cyclophosphamide. Int J Hematol. 2016; 103(2): 234–42. DOI: 10.1007/s12185-015-1905-y.Jaiswal S.R., Chakrabarti A., Chatterjee S., et al. Hemophagocytic syndrome following haploidentical peripheral blood stem cell transplantation with post-transplant cyclophosphamide. Int J Hematol. 2016; 103(2): 234–42. DOI: 10.1007/s12185-015-1905-y.Hattori N., Sato M., Uesugi Y., et al. Characteristics and predictors of posttransplant-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Int J Hematol. 2021; 113(5): 693–702. DOI: 10.1007/s12185-020-03067-6.Hattori N., Sato M., Uesugi Y., et al. Characteristics and predictors of posttransplant-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Int J Hematol. 2021; 113(5): 693–702. DOI: 10.1007/s12185-020-03067-6.Takagi S., Masuoka K., Uchida N. et al. High incidence of haemophagocytic syndrome following umbilical cord blood transplantation for adults. Br J Haematol. 2009; 147(4): 543–53. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.07863.x.Takagi S., Masuoka K., Uchida N., et al. High incidence of haemophagocytic syndrome following umbilical cord blood transplantation for adults. Br J Haematol. 2009; 147(4): 543–53. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2009.07863.x.Волков Н.П., Котова Ю.В., Владовская М.Д. и др. Клинические особенности пациентов с синдромом выброса цитокинов после аллогенной трансплантации костного мозга при острых лейкозах: опыт НИИ ДОГиТ. Клеточная терапия и трансплантация. 2022; 11(3): 28–30. DOI: 10.18620/ctt-1866-8836-2022-11-3-1-132.Volkov N.P., Kotova Yu.V., Vladovskaya M.D., et al. Clinical features of patients with cytokine release syndrome after allogeneic bone marrow transplantation in acute leukemia: experience of the Research Institute of DoGiT. Kletochnaya terapiya i transplantatsiya. 2022; 11(3) (In Russian). DOI: 10.18620/ctt-1866-8836-2022-11-3-1-132.Sandler R.D., Tattersall R.S., Schoemans H., et al. Diagnosis and Management of Secondary HLH/MAS Following HSCT and CAR-T Cell Therapy in Adults; A Review of the Literature and a Survey of Practice Within EBMT Centres on Behalf of the Autoimmune Diseases Working Party (ADWP) and Transplant Complications Working Party (TCWP). Front Immunol. 2020; 11: 524. DOI: 10.3389/fimmu.2020.00524.Sandler R.D., Tattersall R.S., Schoemans H., et al. Diagnosis and Management of Secondary HLH/MAS Following HSCT and CAR-T Cell Therapy in Adults; A Review of the Literature and a Survey of Practice Within EBMT Centres on Behalf of the Autoimmune Diseases Working Party (ADWP) and Transplant Complications Working Party (TCWP). Front Immunol. 2020; 11: 524. DOI: 10.3389/fimmu.2020.00524.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.