bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.35754/0234-5730-2025-70-3-320-335bloodjour-658Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESЛечение больных миелофиброзом и истинной полицитемией с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической практики в Российской ФедерацииTreatment of Patients with Myelofibrosis and Polyscythemia Vera with Constitutional Symptoms in Routine Clinical Practice in the Russian Federationhttps://orcid.org/0000-0002-2119-3775МеликянА. Л.MelikyanA. L.

Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующая отделением стандартизации методов лечения гематологических заболеваний

125167, г. Москва

Anahit L. Melikyan, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Standardization of Treatment Methods

125167, Moscow

anoblood@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9045-8653СуборцеваИ. Н.SubortsevaI. N.

Суборцева Ирина Николаевна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела диагностики и лечения заболеваний системы крови

125167, г. Москва

Irina N. Subortseva, Cand. Sci. (Med.), researcher, hematologist, department of standardization and treatment methods

125167, Moscow

smkulikov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0384-1537КуликовС. М.KulikovS. M.

Куликов Сергей Михайлович, кандидат технических наук, начальник информационно-технического отдела

125167, г. Москва

Sergey M. Kulikov, Cand. Sci. (Tech.), Head of the Information and Analysis Department

125167, Moscow

smkulikov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8044-598XЧабаеваЮ. А.ChabaevaYu. A.

Чабаева Юлия Александровна, кандидат технических наук, заместитель заведующего информационно-техническим отделом

125167, г. Москва

Yulia A. Chabaeva, Cand. Sci. (Tech.), Senior Researcher, Information and Analysis Department

125167, Moscow

uchabaeva@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-3883-185XГилязитдиноваЕ. А.GilyazitdinovaE. A.

Гилязитдинова Елена Александровна, гематолог отделения стандартизации методов лечения гематологических заболеваний

125167, г. Москва

Elena A. Gilyazitdinova, hematologist, Department of Standardisation of Treatment Methods

125167, Moscow

lenagil@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6265-8340НовоселовК. П.NovoselovK. P.

Новоселов Константин Павлович, гематолог

173008, г. Великий Новгород

Konstantin P. Novoselov, hematologist

173008, Veliky Novgorod

gematolog53@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1240-5542КнязеваЕ. А.KnyazevaE. A.

Князева Елена Алексеевна, гематолог

173008, г. Великий Новгород

Elena A. Knyazeva, hematologist

173008, Veliky Novgorod

elenaknyazeva2014@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8478-2756ЕгороваА. С.EgorovaA. S.

Егорова Александра Сергеевна, гематолог

173008, г. Великий Новгород

Alexandra S. Egorova, hematologist

173008, Veliky Novgorod

Alexvasilyeva19@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7642-2387СтепочкинИ. С.StepochkinI. S.

Степочкин Илья Сергеевич, гематолог

173008, г. Великий Новгород

Ilya S. Stepochkin, hematologist

173008, Veliky Novgorod

rammfanstep@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8992-4255КоролеваЕ. В.KorolevaE. V.

Королева Елена Владимировна, гематолог

170036, г. Тверь

Elena V. Koroleva, hematologist

170036, Tver

s-e-v-86@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3224-702XСычеваТ. М.SychevaT. M.

Сычева Татьяна Михайловна, заведующая гематологическим отделением

414056, г. Астрахань

Tatyana M. Sycheva, Head of Hematology Department, Aleksandro-Mariinsky

414056, Astrakhan

texnolyze@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2359-2665БельгесоваВ. П.BelgesovaV. P.

Бельгесова Валерия Петровна, гематолог гематологического отделения

414056, г. Астрахань

Valeria P. Belgesova, hematologist, Department, Aleksandro-Mariinsky

414056, Astrakhan

missis.zhigareva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7552-4816ПутинцеваА. Ю.PutintsevaA. Yu.

Путинцева Анастасия Юрьевна, гематолог

644112, г. Омск

Anastasia Yu. Putintseva, hematologist

644112, Omsk

solirispng@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3382-3284СендероваО. М.SenderovaO. M.

Сендерова Ольга Михайловна, кандидат медицинских наук, гематолог

664049, г. Иркутск

Olga M. Senderova, Cand. Sci. (Med.), Hematologist

664049, Irkutsk

o_senderova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6597-4752ВасильеваИ. В.Vasil’evaI. V.

Васильева Ирина Валерьевна, гематолог городского гематологического центра

620137, г. Екатеринбург

Irina V. Vasil’eva, hematologist

620137, Ekaterinburg

horinova82@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-8952-2643КомарцеваЕ. Ю.KomartsevaE. Yu.

Комарцева Елена Юрьевна, заведующая отделением гематологии

344015, г. Ростов-на-Дону

Elena Yu. Komartseva, Head of Hematology Dept, Chief specialist of the Ministry of Health of the Rostov Region

344015, Rostov-on-Don

elenakomarceva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7351-6719КаплинаА. А.KaplinaA. A.

Каплина Анна Анатольевна, гематолог

344015, г. Ростов-на-Дону

Anna A. Kaplina, hematologist

344015, Rostov-on-Don

kaplina.a@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-6465-9942БахтинаВ. И.BakhtinaV. I.

Бахтина Варвара Ивановна, ассистент кафедры госпитальной терапии и иммунологии с куром ПО

660022, г. Красноярск

Varvara I. Bakhtina, Assistant of the Department of Hospital Therapy and Immunology with a course of PE

660022, Krasnoyarsk

doctor.gem@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3485-9134МихалевМ. А.MikhalevM. A.

Михалев Михаил Алексеевич, гематолог

660022, г. Красноярск

Michael A. Mikhalev, hematologist

660022, Krasnoyarsk

Orix-mma@ya.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7271-1560ЧерныхЮ. Б.ChernykhYu. B.

Черных Юлия Борисовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения клинической гематологии и иммунотерапии, доцент кафедры гематологии и клинической трансфузиологии факультета усовершенствования врачей

129110, г. Москва

Yulia B. Chernykh, Senior Researcher, Clinical Hematology and Immunotherapy Dept

129110, Moscow

yulia_chernih@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6177-3566ПаровичниковаЕ. Н.ParovichnikovaE. N.

Паровичникова Елена Николаевна, доктор медицинских наук, генеральный директор

125167, г. Москва

Elena N. Parovichnikova, Dr. Sci. (Med.), CEO

125167, Moscow

director@blood.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияNational Medical Research Center for HematologyRussian FederationГБУЗ «Новгородская областная клиническая больница»РоссияNovgorod Regional Clinical HospitalRussian FederationГБУЗ Тверской области «Областная клиническая больница»РоссияRegional Clinical HospitalRussian FederationГБУЗ «Астраханская областная Александро-Мариинская клиническая больница»РоссияRegional Clinical HospitalRussian FederationГУЗ Омской области «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова»РоссияCity Clinical Hospital named after A.N. KabanovRussian FederationГБУЗ «Иркутская областная клиническая больница»РоссияIrkutsk Regional Clinical HospitalRussian FederationМБУ «Центральная городская больница № 7»РоссияCentral Municipal Hospital No. 7Russian FederationГБУ Ростовской области «Ростовская областная клиническая больница»РоссияRostov Regional Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияKrasnoyarsk State Medical University Named after Prof. V.F. Voyno-YasenetskyRussian FederationГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»РоссияM.F. Vladimirskii Moscow Regional Research Clinical InstituteRussian Federation202505102025703320335Copyright © Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Куликов С.М., Чабаева Ю.А., Гилязитдинова Е.А., Новоселов К.П., Князева Е.А., Егорова А.С., Степочкин И.С., Королева Е.В., Сычева Т.М., Бельгесова В.П., Путинцева А.Ю., Сендерова О.М., Васильева И.В., Комарцева Е.Ю., Каплина А.А., Бахтина В.И., Михалев М.А., Черных Ю.Б., Паровичникова Е.Н., 20252025Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Куликов С.М., Чабаева Ю.А., Гилязитдинова Е.А., Новоселов К.П., Князева Е.А., Егорова А.С., Степочкин И.С., Королева Е.В., Сычева Т.М., Бельгесова В.П., Путинцева А.Ю., Сендерова О.М., Васильева И.В., Комарцева Е.Ю., Каплина А.А., Бахтина В.И., Михалев М.А., Черных Ю.Б., Паровичникова Е.Н.Melikyan A.L., Subortseva I.N., Kulikov S.M., Chabaeva Y.A., Gilyazitdinova E.A., Novoselov K.P., Knyazeva E.A., Egorova A.S., Stepochkin I.S., Koroleva E.V., Sycheva T.M., Belgesova V.P., Putintseva A.Y., Senderova O.M., Vasil’eva I.V., Komartseva E.Y., Kaplina A.A., Bakhtina V.I., Mikhalev M.A., Chernykh Y.B., Parovichnikova E.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/658Введение

Введение. В РФ недостаточно данных о подходах к терапии истинной полицитемии (ИП) и миелофиброза (МФ), а также нет информации по оценке эффективности лечения в рамках рутинной клинической практики.

Цель

Цель: изучить подходы к лечению больных МФ (первичным миелофиброзом (ПМФ), постполицитемическим миелофиброзом (ППМФ) и посттромбоцитемическим миелофиброзом (ПТМФ) и ИП) в рутинной клинической практике.

Материалы и методы

Материалы и методы. В многоцентровое неинтервенционное проспективное наблюдательное исследование были включены 2005 больных из 49 центров: ИП — 1019 (50,8 %), МФ — 986 (49,2 %) больных. Изучали пол, возраст, диагноз, продолжительность болезни, статус мутации гена JAK2 V617F, группы риска, качество жизни.

Результаты

Результаты. Медиана возраста больных ИП составила 57 лет, МФ — 55 лет. У трети больных ИП гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга не проведено, при МФ трепанобиопсия менее чем в 10 % случаев не проводилась. При оценке риска тромботических осложнений ИП только 9,0 % больных отнесены к группе высокого риска, однако тромботические события зарегистрированы в  13,7 % случаев. В  группу промежуточного-2 и высокого рисков отнесены 39,8 % больных с МФ по индексу IPSS и 27,0 % — по индексу DIPSS. Более чем в 80 % случаев больные получали гидроксикарабамид. У 76,9 % больных МФ был получен ответ при терапии руксолитинибом на сроке 60 мес., но в качестве терапии первой линии его получали только 30 больных МФ. В качестве терапии второй линии руксолитиниб получили 183 (18,6 %) больных МФ и 54 (5,3 %) больных ИП во всей исследуемой группе. При анализе продолжительности жизни более чем 2000 больных удалось оценить общую выживаемость (ОВ) и бессобытийную выживаемость (БСВ), близкие к эпидемиологическим оценкам, что свидетельствует о сохраняющейся сложности терапии больных. Доля больных МФ с прогрессирующим течением заболевания была сопоставима с долей больных, ответивших на терапию для всех препаратов, кроме терапии с руксолитинибом. Использование руксолитиниба позволило достичь ремиссии у большинства больных.

Заключение

Заключение. Исследование позволило охарактеризовать результаты терапии и клинико-демографические особенности больных МПН. Существуют расхождения реальной клинической практики с  алгоритмами диагностики и терапии, представленными в клинических рекомендациях.

Introduction

Introduction. In the Russian Federation, there is insufficient data on approaches to the treatment of polycythemia vera (PV) and myelofibrosis (MF). There is also a lack of information on the assessment of treatment effectiveness in routine clinical practice.

Aim

Aim: to study treatment approaches for patients with MF (primary myelofibrosis (PMF), post-polycythemic myelofibrosis (PPMF), post-thrombocythemic myelofibrosis (PTMF)) and PV in routine clinical practice.

Materials and methods

Materials and methods. A multicenter, non-interventional, prospective observational study included 2005 patients from 49 centers: PV — 1019 (50.8 %), MF — 986 (49.2 %) patients. Gender, age, diagnosis, disease duration, mutation status of the JAK2 V617F gene, risk groups, and quality of life were analyzed.

Results

Results. The median age of patients with PV was 57 years, MF — 55 years. In one third of PV patients, a histological examination of the bone marrow trepan biopsy was not performed; in MF, trepanobiopsy was not conducted in less than 10 % of cases. When assessing the risk of thrombotic complications in PV, only 9.0 % of patients were classified as high-risk, yet thrombotic events were reported in 13.7 % of cases. According to the IPSS index, 39.8 % of MF patients were classified as intermediate-2 and high-risk, while 27.0 % were classified by the DIPSS index. In more than 80 % of cases, patients received hydroxycarabamide. 76.9 % of MF patients responded to ruxolitinib therapy for a period of 60 months, but only 30 MF patients received it as first-line therapy. Ruxolitinib was used as second-line therapy in 183 (18.6 %) MF patients and 54 (5.3 %) PV patients in the entire study group. Analysis of survival in over 2,000 patients allowed for the evaluation of overall survival (OS) and event-free survival (EFS), which are close to epidemiological estimates, indicating the persistent complexity of treating these patients. The proportion of MF patients with progressive disease was comparable to the proportion of patients who responded to therapy for all drugs except ruxolitinib. The use of ruxolitinib made it possible to achieve remission in most patients.

Conclusion

Conclusion. The study characterized treatment outcomes and clinical-demographic features of patients with MPN. Discrepancies exist between real-world clinical practice and the diagnostic and therapeutic algorithms presented in the clinical guidelines.

миелопролиферативные новообразованиямиелофиброзистинная полицитемиядиагностические критериитромбозтрепанобиопсиятаргетная терапиявыживаемостьмногоцентровое исследованиеmyeloproliferative neoplasmsmyelofibrosispolycythemia verathrombosisdiagnostic criteriatrepanobiopsytargeted therapytreatment efficacysurvivalmulticenter studyReferencesArber D.A. , Orazi A., Hasserjian R., et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391–405. DOI: 10.1182/blood-2016-03-643544.Arber D.A., Orazi A., Hasserjian R., et al. The 2016 revision to the World Health Organization classifi cation of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391–405. DOI: 10.1182/blood-2016-03-643544.Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.) Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., et al. National Сlinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (Edition 2020). Klinicheslaya onkogematologiya. 2021;14(2):262–98 (In Russian). DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.) Гематология и трансфузиология. 2018;3:275–315. DOI: 10.25837/HAT.2019.51.88.001.Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., et al. National Сlinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (Edition 2018). Gematologiya I transfusiologiya. 2018;3:275–315 (In Russian). DOI: 10.25837/HAT.2019.51.88.001.Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шуваев В.А. и др. Современный взгляд на диагностику и лечение классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):129–37. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137.Melikyan A.L., Subortseva I.N., Shuvaev V.A., et al. Current View on Diagnosis and Treatment of Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms. Clinical oncohematology. Klinicheskaya onkogematologiya. 2021;14(1):129–37 (In Russian). DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137.Ионова Т.И., Андреевская Е.А., Бабич Е.Н. и др. Актуальные аспекты качества жизни у пациентов с классическими Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями в Российской Федерации: обсуждение результатов национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020. Клиническая онкогематология. 2022;15(2):176–97. DOI: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197.Ionova T.I., Andreevskaya E.A., Babich E.N., et al. Current Quality-of-Life Aspects in Patients with Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms in the Russian Federation: Overview of the Outcomes of the National Observational Program MPN-QoL-2020. Klinicheskaya onkogematologiya. 2022;15(2):176– 97 (In Russian). DOI: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197.Langlais B.T., Mazza G.L., Kosiorek H.E., et al. Validation of a Modified Version of the Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form Total Symptom Score. J Hematol. 2021;10(5):207–11. DOI: 10.14740/jh914.Langlais B.T., Mazza G.L., Kosiorek H.E., et al. Validation of a Modifi ed Version of the Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form Total Symptom Score. J Hematol. 2021;10(5):207–11. DOI: 10.14740/jh914.Rungjirajittranon T., Owattanapanich W., Ungprasert P., Ruchutrakool T. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184. DOI: 10.1186/s12885-019-5387-9.Rungjirajittranon T., Owattanapanich W., Ungprasert P., Ruchutrakool T. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184. DOI: 10.1186/s12885-019-5387-9.Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Суханова Г.А. Тромбогеморрагические осложнения у больных Рh-негативными миелопролиферативными заболеваниями. Кровь. 2014;2(18):21–5.Melikyan A.L., Subortceva I.N., Sukhanova G.I., Thrombohemorrhagic complications of patients with Ph negative MPDS. Krov. 2014;2(18):21–5 (In Russian).Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н. и др. Хроническая и острая цереброваскулярная патология при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Гематология и трансфузиология. 2016;61(3):146– 50. DOI: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150.Tanashyan M.M., Kuznetsova P.I., Subortseva I.N., et al. Chronic and acute cerebrovascular pathology in patients with Ph-negative myeloproliferative dis-eases. Gematologiya I Transfusiologiya. 2016;61(3):146–50 (In Russian). DOI: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150.Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н., Меликян А.Л. Клинические особенности цереброваскулярной патологии при Ph-негативных миелопролиферативых заболеваниях. Клиническая фармакология и терапия. 2016;25(5):54–7.Tanashyan M.M., Kuznetsova P.I., Subortseva I.N., Melikyan A.L. Clinical features of cerebrovascular pathology in Ph-negative myeloproliferative diseases. Klinicheskaya Farmakologiya I Terapiya. 2016;25(5):54–7 (In Russian).Sukhanova G.A., Melikyan A.L., Vakhrusheva M.V., et al. Treatment of portal thrombosis in patients with myeloproliferative neoplasms: a single-institution experience. Blood. 2014;124:5098. DOI: 10.1182/blood.V124.21.5098.5098.Sukhanova G.A., Melikyan A.L., Vakhrusheva M.V., et al. Treatment of portal thrombosis in patients with myeloproliferative neoplasms: a single-institution experience. Blood. 2014;124:5098. DOI: 10.1182/blood.V124.21.5098.5098.Суханова Г.А., Вахрушева М.В., Колосова Л.Ю. и др. Опыт лечения портальных тромбозов препаратом «Антитромбин III» у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Тромбоз, гемостаз и реология. 2014;58(2):44–52.Sukhanova G.A., Vakhrusheva M.V., Kolosova L.Yu., et al. Experience of treating portal thrombosis with Antithrombin III in patients with chronic myeloproliferative diseases. Thrombosis, hemostasis and rheology. 2014; 58(2):44-52. (In Russian).Cervantes F. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895–901. DOI: 10.1182/blood-2008-07-170449.Cervantes F. New prognostic scoring system for primary myelofi brosis based on a study of the International Working Group for Myelofi brosis Research and Treatment. Blood. 2009. 113(13). 2895-901. https://doi.org/10.1182/blood-2008-07-170449Cervantes F., Vannucchi A.M., Morra E., et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. DOI: 10.1182/blood-2010-06-293415.Cervantes F., Vannucchi A.M., Morra E., et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofi brosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. DOI: 10.1182/blood-2010-06-293415.Gangat N., Caramazza D., Vaidya R., et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. DOI: 10.1200/JCO.2010.32.244.Gangat N., Caramazza D., Vaidya R., et al. DIPSS Plus: A Refi ned Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofi brosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. DOI: 10.1200/JCO.2010.32.244.Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Галстян Г.М. и др. Протокол дифференцированного посиндромного лечения больных первичным миелофиброзом. В книге: Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Под ред. В.Г. Савченко. М., 2018:777–802.Melikyan A.L., Subortseva I.N., Galstyan G.M., et al. Protocol for differentiated syndrome-based treatment of patients with primary myelofi brosis In the book: Diagnostic algorithms and treatment protocols for blood system diseases. Ed. Savchenko V.G. Moscow. 2018:777–802 (In Russian).Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Протокол дифференцированной терапии молодых больных истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией. В книге: Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Под ред. В.Г. Савченко. М., 2018:825–44.Melikyan A.L., Subortseva I.N. Protocol of differentiated therapy of young patients with true polycythemia and essential thrombocythemia. In the book: Diagnostic algorithms and treatment protocols for diseases of the blood system. Ed Savchenko V.G. Moscow. 2018:825–44 (In Russian).Ломаиа Е.Г., Сиордия Н.Т., Сендерова О.М. и др. Ранний ответ и отдаленные результаты терапии миелофиброза руксолитинибом: многоцентровое ретроспективное исследование в 10 центрах Российской Федерации. Клиническая онкогематология. 2020;13(3):335–45. DOI: 10.21320/2500-2139-2020-13-3-335-345.Lomaia E.G., Siordiya N.T., Senderova O.M., et al. Early Response and LongTerm Outcomes of Ruxolitinib Therapy in Myelofi brosis: Multicenter Retrospective Study in 10 Centers of the Russian Federation. Klinicheskaya onkogematologiya. 2020;13(3):335–45 (In Russian). DOI: 10.21320/2500-2139-2020-13-3-335-345.Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M., et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2009;115(9):1703–8. DOI: 10.1182/blood-2009-09-245837.Passamonti F., Cervantes F., Vannucchi A.M., et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofi brosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2009;115(9):1703–8. DOI: 10.1182/blood-2009-09-245837.Gangat N., Caramazza D., Vaidya R., et al. DIPSS plus: a refined dynamic international prognostic scoring system for primary myelofibrosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. DOI: 10.1200/JCO.2010.32.2446.Gangat N., Caramazza D., Vaidya R., et al. DIPSS plus: a refi ned dynamic international prognostic scoring system for primary myelofi brosis that incorporates prognostic information from karyotype, platelet count, and transfusion status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. DOI: 10.1200/JCO.2010.32.2446.Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. Миелопролиферативные новообразования. СПб.: Литтерра, 2016. 298 с.Abdulkadyrov K.M., Shuvaev V.A., Martynkevich I.S. Myeloproliferative neoplasms. Saint Petersburg: Litterra, 2016. 298 p. (In Russian).Marchioli R., Finazzi G., LandolfiR., et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23(10):2224–32. DOI: 10.1200/JCO.2005.07.062.Marchioli R., Finazzi G., Landolfi R., et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23(10):2224–32. DOI: 10.1200/JCO.2005.07.062.Emanuel R.M., Dueck A.C., Geyer H.L., et al. Myeloproliferative neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol. 2012;30(33):4098–103. DOI: 10.1200/JCO.2012.42.3863.Emanuel R.M., Dueck A.C., Geyer H.L., et al. Myeloproliferative neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol. 2012;30(33):4098–103. DOI: 10.1200/JCO.2012.42.3863.Balestroni, G., Bertolotti, G. EuroQol-5D (EQ-5D): an instrument for measuring quality of life. Monaldi Arch Chest Dis. 2012;78(3):155–9. DOI: 10.4081/monaldi.2012.121.Balestroni, G., Bertolotti, G. EuroQol-5D (EQ-5D): an instrument for measuring quality of life. Monaldi Arch Chest Dis. 2012;78(3):155–9. DOI: 10.4081/monaldi.2012.121.Klein J.P., Moeschberger M.L. Survival analysis: techniques for censored and truncated data. — Springer Science & Business Media, 2006.Klein J.P., Moeschberger M.L. Survival analysis: techniques for censored and truncated data. Springer Science & Business Media, 2006.World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours. 5th ed. Edited by WHO Classification of Tumors Editorial Board. IARCPress 2024, Part A. P. 40–52.World Health Organization Classifi cation of Haematolymphoid Tumours. 5th ed. Edited by WHO Classifi cation of Tumors Editorial Board. IARCPress 2024, Part A. P. 40–52.Shallis R.M., Wang R., Davidoff A., et al. Epidemiology of the classical myeloproliferative neoplasms: The four corners of an expansive and complex map. Blood Rev. 2020;42:100706. DOI: 10.1016/j.blre.2020.100706.Shallis R.M., Wang R., Davidoff A., et al. Epidemiology of the classical myeloproliferative neoplasms: The four corners of an expansive and complex map. Blood Rev. 2020;42:100706. DOI: 10.1016/j.blre.2020.100706.Orphanet. Prevalence of rare diseases: Bibliographic data. In: Orphanet Report Series, Rare Diseases Collection. Ed.: C. Gonthier. 2011. P. 13.Orphanet. Prevalence of rare diseases: Bibliographic data. In: Orphanet Report Series, Rare Diseases Collection. Ed.: C. Gonthier. 2011. P. 13.Jentsch-Ullrich K., Eberhardt J., Zeremski V., et al. Characteristics and treatment of polycythemia vera patients in clinical practice: a multicenter chart review on 1476 individuals in Germany. J Cancer Res Clin Oncol. 2016;142:2041–9. DOI: 10.1007/s00432-016-2209-1.Jentsch-Ullrich K., Eberhardt J., Zeremski V., et al. Characteristics and treatment of Polycythemia Vera patients in clinical practice: a multicenter chart review on 1476 individuals in Germany. J Cancer Res Clin Oncol. 2016;142:2041–9. DOI: 10.1007/s00432-016-2209-1.Меликян А.Л., Колосова Л.Ю., Соколова М.А. и др. Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. Терапевтический архив. 2013;85(8):69–76.Melikjan A.L., Kolosova L.Yu., Sokolova M.A., et al. Role of splenectomy in the treatment of myelofi brosis. Therapevticheskiy Arkhive. 2013;85(8):69–76 (In Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.