bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.35754/0234-5730-2026-71-1-108-117bloodjour-732Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCASE REPORTSМоноклональная гаммапатия, протекающая с поражением кожи по типу склеромикседемыScleromyxedema and Monoclonal Gammopathyhttps://orcid.org/0000-0003-4950-523XГрачевА. Е.GrachevA. E.

Грачев Александр Евгеньевич, кандидат медицинских наук, гематолог отделения химиотерапии гематологических заболеваний

125167, г. Москва 

Alexander E. Grachev, Cand. Sci. (Med.), Hematologist of the Department of Chemotherapy for Hematological Diseases

125167, Moscow 

Gra4al@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0238-6563ШатохинаЕ. А.ShatokhinaE. A.

Шатохина Евгения Афанасьевна, доктор медицинских наук, профессор, дерматовенеролог; дерматолог 

125167, г. Москва 

121359, г. Москва 

Evgeniya A. Shatokhina, Dr. Sci. (Med.), Professor, Dermatovenerologist 

125167, Moscow 

121359, Moscow 

e.a.shatokhina@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8980-5830ВалитоваА. Д.ValitovaA. D.

Валитова Азалия Дамировна, гематолог 

125167, г. Москва 

Azaliya D. Valitova, Hematologist 

125167, Moscow 

Azali1903@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0001-4973-9098ЧуркинаД. Б.ChurkinaD. B.

Чуркина Дарья Борисовна, дерматовенеролог 

121359, г. Москва

Darya B. Churkina, Dermatovenerologist 

121359, Moscow 

dchursina3@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1318-1894ШумиловаА. А.ShumilovaA. A.

Шумилова Анастасия Александровна, младший научный сотрудник, ревматолог

115522, г. Москва

Anastasiia A. Shumilova, Junior Researcher, Rheumatologist 

115522, Moscow 

dr.anashumilova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4155-7820ГрибановаЕ. О.GribanovaE. O.

Грибанова Елена Олеговна, кандидат медицинских наук, заведующая отделением химиотерапии гематологических заболеваний

125167, г. Москва

Elena O. Gribanova, Cand Sci. (Med), Head of the Department of Chemotherapy for Hematological Diseases

125167, Moscow 

gribanova.e@blood.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияNational Medical Research Center for HematologyRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации ; ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской ФедерацииРоссияNational Medical Research Center for Hematology ; Central State Medical Academy under the Administrative Department of the President of the Russian FederationRussian FederationФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента Российской ФедерацииРоссияCentral State Medical Academy under the Administrative Department of the President of the Russian FederationRussian FederationФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А. Насоновой»РоссияResearch Institute of Rheumatology named after V.A. NasonovaRussian Federation202607042026711108117Copyright © Грачев А.Е., Шатохина Е.А., Валитова А.Д., Чуркина Д.Б., Шумилова А.А., Грибанова Е.О., 20262026Грачев А.Е., Шатохина Е.А., Валитова А.Д., Чуркина Д.Б., Шумилова А.А., Грибанова Е.О.Grachev A.E., Shatokhina E.A., Valitova A.D., Churkina D.B., Shumilova A.A., Gribanova E.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/732Введение

Введение. Моноклональная гаммапатия — это гетерогенная группа заболеваний, связанных с образованием клона плазматических клеток в костном мозге и секрецией парапротеина.

Цель

Цель: представить клинические наблюдения, демонстрирующие эффективность терапии у больных склеромикседемой, ассоциированной с моноклональной гаммапатией.

Основные сведения

Основные сведения. Склеромикседема является одним из дерматологических проявлений моноклональной гаммапатии. Характеризуется уплотнением кожи из-за избыточного образования и отложения муцина в дерме, вовлечением в процесс внутренних органов. Без терапии это состояние может вызывать осложнения со стороны желудочнокишечного тракта, дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем. Эффективным методом лечения является клонредуцирующая терапия с использованием и нгибиторов протеасом, противоопухолевых иммуномодуляторов, алкилирующих препаратов, глюкокортикоидов, а также последующая химиотерапия мелфаланом, трансплантация аутологичных гемопоэтических столовых клеток. В результате лечения были достигнуты регресс дерматологических проявлений и полная редукция клона плазматических клеток.

Introduction

Introduction. Monoclonal gammapathy is a heterogeneous group of diseases associated with the formation of a clone of plasma cells in the bone marrow and the secretion of paraprotein.

Aim

Aim: to present clinical observations demonstrating the effectiveness of therapy in patients with scleromyxedema associated with monoclonal gammapathy.

Main findings

Main findings. Scleromyxedema is one of the dermatological manifestations of monoclonal gammapathy. It is characterized by thickening of the skin due to excessive formation and deposition of mucin in the dermis, involvement of internal organs in the process. Without therapy, this condition can cause complications from the gastrointestinal tract, respiratory, cardiovascular and nervous systems. An effective treatment method is clone-reducing therapy using proteasome inhibitors, antitumor immunomodulators, alkylating drugs, glucocorticoids, as well as subsequent melphalan chemotherapy, and autologous hematopoietic table cell transplantation. As a result of the treatment, regression of dermatological manifestations and complete reduction of the clone of plasma cells were achieved.

моноклональная гаммапатия клинического значениясклеромикседемаmonoclonal gammopathy of clinical significancescleromyxedemaReferencesKyle R.A., Larson D.R., Therneau T.M., et al. Long-term follow-up of monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS). N Engl J Med. 2018;59(6):639–40. DOI: 10.1007/s00108-018-0425-2.Kyle R.A., Larson D.R., Therneau T.M., et al. Long-term follow-up of monoclonal gammopathies of undetermined signifi cance (MGUS). N Engl J Med. 2018;59(6):639–40. DOI: 10.1007/s00108-018-0425-2.Fermand J.P., Bridoux F., Dispenzieri A., et al. Monoclonal gammopathy of clinical significance: A novel concept with therapeutic implications. Blood. 2018;132(14):1478–85. DOI: 10.1182/blood-2018-04-839480.Fermand J.P., Bridoux F., Dispenzieri A., et al. Monoclonal gammopathy of clinical signifi cance: A novel concept with therapeutic implications. Blood. 2018;132(14):1478–85. DOI: 10.1182/blood-2018-04-839480.Claveau J-S., Wetter D.A., Kumar S. Cutaneous manifestations of monoclonal gammopathy. Blood Cancer J. 2022;12(4):1–14. DOI: 10.1038/s41408-022-00661-1.Claveau J-S., Wetter D.A., Kumar S. Cutaneous manifestations of monoclonal gammopathy. Blood Cancer J. 2022;12(4):1–14. DOI: 10.1038/s41408-022-00661-1.Ríos-Tamayo R., Paiva B., Lahuerta J.J., et al. Monoclonal Gammopathies of Clinical Significance: A Critical Appraisal. Cancers. 2022;14(21):5247. DOI: 10.3390/cancers14215247.Ríos-Tamayo R., Paiva B., Lahuerta J.J., et al. Monoclonal Gammopathies of Clinical Signifi cance: A Critical Appraisal. Cancers. 2022;14(21):5247. DOI: 10.3390/cancers14215247.Karakus S., Gottsch J.D., Caturegli P. E.A. Monoclonal gammopathy of «ocular” significance. Am J Ophthalmol Case Reports. 2019;15:100471. DOI: 10.1016/j.ajoc.2019.100471.Karakus S., Gottsch J.D., Caturegli P. E.A. Monoclonal gammopathy of «ocular” signifi cance. Am J Ophthalmol Case Reports. 2019;15:100471. DOI: 10.1016/j.ajoc.2019.100471.Kanack A.J., Schaefer J.K., Sridharan M., et al. Monoclonal gammopathy of thrombotic/thrombocytopenic significance. Blood. 2023;141(14):1772–6. DOI: 10.1182/blood.2022018797.Kanack A.J., Schaefer J.K., Sridharan M., et al. Monoclonal gammopathy of thrombotic/thrombocytopenic signifi cance. Blood. 2023;141(14):1772–6. DOI: 10.1182/blood.2022018797.Rongioletti F., Merlo G., Cinotti E., et al. Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbidities, course, and therapy in 30 patients. J Am Acad Dermatol. 2013;69(1):66–72. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.01.007.Rongioletti F., Merlo G., Cinotti E., et al. Scleromyxedema: a multicenter study of characteristics, comorbidities, course, and therapy in 30 patients. J Am Acad Dermatol. 2013;69(1):66–72. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.01.007.Hoffmann J.H.O., Enk A.H. Scleromyxedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(12):1449–67. DOI: 10.1111/ddg.14319.Hoffmann J.H.O., Enk A.H. Scleromyxedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(12):1449–67. DOI: 10.1111/ddg.14319.Dinneen A.M., Dicken C.H. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 1995;33(1):37–43. DOI: 10.1016/0190-9622(95)90007-1.Dinneen A.M., Dicken C.H. Scleromyxedema. J Am Acad Dermatol. 1995;33(1):37–43. DOI: 10.1016/0190-9622(95)90007-1.Cokonis Georgakis C.D., Falasca G., Georgakis A., et al. Scleromyxedema. Clin Dermatol. 2006;24(6):493–7. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2006.07.011.Cokonis Georgakis C.D., Falasca G., Georgakis A., et al. Scleromyxedema. Clin Dermatol. 2006;24(6):493–7. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2006.07.011.Harper R.A., Risper J. Lichen myxedematosus serum stimulates human skin fibroblast proliferation. Science. 1978;199:545–7. DOI: 10.1126/science.622555.Harper R.A., Risper J. Lichen myxedematosus serum stimulates human skin fi broblast proliferation. Science. 1978;199:545–7. DOI: 10.1126/science.622555.Radenska-Lopovok S.G., Volkova P. Is scleromyxedema a skin problem or systemic pathological process? Arkh Patol. 2018;80(1):63–6. DOI: 10.17116/patol201880163-66.Radenska-Lopovok S.G., Volkova P. Is scleromyxedema a skin problem or systemic pathological process? Arkh Patol. 2018;80(1):63–6. DOI: 10.17116/patol201880163-66.Lafyatis R. Transforming growth factor β- At the centre of systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):706–19. DOI: 10.1038/nrrheum.2014.137.Lafyatis R. Transforming growth factor β- At the centre of systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):706–19. DOI: 10.1038/nrrheum.2014.137.Rothhammer T., Braig S., Bosserhoff A.K. Bone morphogenetic proteins induce expression of metalloproteinases in melanoma cells and fibroblasts. Eur J Cancer. 2008;44(16):2526–34. DOI: 10.1016/j.ejca.2008.07.029.Rothhammer T., Braig S., Bosserhoff A.K. Bone morphogenetic proteins induce expression of metalloproteinases in melanoma cells and fi broblasts. Eur J Cancer. 2008;44(16):2526–34. DOI: 10.1016/j.ejca.2008.07.029.Bos R., de Waal E.G.M., Kuiper H., et al. Thalidomide and dexamethasone followed by autologous stem cell transplantation for scleromyxoedema. Rheumatology. 2011;50(10):1925–6. DOI: 10.1093/rheumatology/ker209.Bos R., de Waal E.G.M., Kuiper H., et al. Thalidomide and dexamethasone followed by autologous stem cell transplantation for scleromyxoedema. Rheumatology. 2011;50(10):1925–6. DOI: 10.1093/rheumatology/ker209.Mahévas T., Arnulf B., Bouaziz J.D., et al. Plasma cell — directed therapies in monoclonal gammopathy — associated scleromyxedema. Blood. 2020;135(14):1101–10. DOI: 10.1182/blood.2019002300.Mahévas T., Arnulf B., Bouaziz J.D., et al. Plasma cell — directed therapies in monoclonal gammopathy — associated scleromyxedema. Blood. 2020;135(14):1101–10. DOI: 10.1182/blood.2019002300.Theves F., Lahuna C., Mahévas T., et al. Plasma cell-directed therapies induce profound clinical and durable responses in patients with severe or relapsed/refractory scleromyxedema. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2025;39(5):1011– 6. DOI: 10.1111/jdv.20257.Theves F., Lahuna C., Mahévas T., et al. Plasma cell-directed therapies induce profound clinical and durable responses in patients with severe or relapsed/refractory scleromyxedema. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2025;39(5):1011– 6. DOI: 10.1111/jdv.20257.Lvov A.N., Sheklakova M.N., Matushevskaya Y.I. Arndt — Gottron scleromyxedema. Vestn Dermatol Venerol. 2012; DOI: 10.25208/vdv733.Lvov A.N., Sheklakova M.N., Matushevskaya Y.I. Arndt — Gottron scleromyxedema. Vestn Dermatol Venerol. 2012; DOI: 10.25208/vdv733.Karim M.M.B. Case 5: extensive skin eruption causing skin to become tight, sore, and itchy. Diagnosis: scleromyxoedema. Clin Exp Dermatol. 2003;28(3):343–4. DOI: 10.1017/cbo9780511750878.026.Karim M.M.B. Case 5: extensive skin eruption causing skin to become tight, sore, and itchy. Diagnosis: scleromyxoedema. Clin Exp Dermatol. 2003;28(3):343–4. DOI: 10.1017/cbo9780511750878.026.Espinosa A., De Miguel E., Morales C., Fonseca E.G.-B.J. Scleromyxedema associated with arthritis and myopathy: a case report. Clin Exp Rheumatol. 1993;11(5):545–7.Espinosa A., De Miguel E., Morales C., Fonseca E.G.-B.J. Scleromyxedema associated with arthritis and myopathy: a case report. Clin Exp Rheumatol. 1993;11(5):545–7.Jamieson T.W., De Smet A.A., Stechschulte D.J. Erosive arthropathy associated with scleromyxedema. Skeletal Radiol. 1985;14(4):286–90. DOI: 10.1007/BF00352621.Jamieson T.W., De Smet A.A., Stechschulte D.J. Erosive arthropathy associated with scleromyxedema. Skeletal Radiol. 1985;14(4):286–90. DOI: 10.1007/BF00352621.De Simone C., Castriota M., Carbone A., et al Cardiomyopathy in scleromyxedema: report of a fatal case. Eur J Dermatol. 2010;20(6):852–3. DOI: 10.1684/ejd.2010.1099.De Simone C., Castriota M., Carbone A., et al Cardiomyopathy in scleromyxedema: report of a fatal case. Eur J Dermatol. 2010;20(6):852–3. DOI: 10.1684/ejd.2010.1099.Nieves D.S., Bondi E.E., Wallmark J., et al. Scleromyxedema: successful treatment of cutaneous and neurologic symptoms. 2000; 65(2):89–92.Nieves D.S., Bondi E.E., Wallmark J., et al. Scleromyxedema: successful treatment of cutaneous and neurologic symptoms. 2000; 65(2):89–92.Berger J.R., Dobbs M.R., Terhune M.H., Maragos W.F. The neurologic complications of scleromyxedema. Medicine. 2001;80(5):313–9. DOI: 10.1097/00005053-194405000-00004.Berger J.R., Dobbs M.R., Terhune M.H., Maragos W.F. The neurologic complications of scleromyxedema. Medicine. 2001;80(5):313–9. DOI: 10.1097/00005053-194405000-00004.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.