bloodjourГематология и трансфузиологияRussian journal of hematology and transfusiology0234-57302411-3042ООО Издательский дом «Практика»10.18821/0234-5730-2017-62-3-159-163bloodjour-80Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCASE REPORTSВТОРИЧНАЯ ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ ИММУНОДЕФИЦИТНОМ СОСТОЯНИИ ВО ВЗРОСЛОЙ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕSECONDARY IMMUNE THROMBOCYTOPENIA IN THE PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISORDER IN ADULT HEMATOLOGICAL PRACTICEhttps://orcid.org/0000-0002-2119-3775МеликянA. Л.MelikyanA. L.

125167, г. Москва

Меликян Анаит Левоновна, доктор медицинских наук, заведующая научно-клинического отделения стандартизации методов терапии

ResearcherID: M-7116-2014

Moscow, 125167

Melikyan Anait Levonovna, MD, PhD, DSc., Head Department of standardization of methods therapy

ResearcherID: M-7116-2014

 

anoblood@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6038-9474ЕгороваE. K.EgorovaE. K.

125167, г. Москва

ResearcherID: G-3839-2016

КалининаМ. В.KalininaM. V.

125167, г. Москва

ПустоваяE. И.PustovayaE. I.

125167, г. Москва

КолошейноваТ. И.KolosheynovaT. I.

125167, г. Москва

https://orcid.org/0000-0002-3883-185XГилязитдиноваЕ. A.GilyazitdinovaE. A.

125167, г. Москва

https://orcid.org/0000-0001-9045-8653СуборцеваИ. Н.SubortsevaI. N.

125167, г. Москва

ResearcherID: M-7101-2014

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for HematologyRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава РоссииРоссияNational Research Center for Hematology, MoscowRussian Federation201712032019623159163Copyright © Меликян A.Л., Егорова E.K., Калинина М.В., Пустовая E.И., Колошейнова Т.И., Гилязитдинова Е.A., Суборцева И.Н., 20192019Меликян A.Л., Егорова E.K., Калинина М.В., Пустовая E.И., Колошейнова Т.И., Гилязитдинова Е.A., Суборцева И.Н.Melikyan A.L., Egorova E.K., Kalinina M.V., Pustovaya E.I., Kolosheynova T.I., Gilyazitdinova E.A., Subortseva I.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.htjournal.ru/jour/article/view/80

Тромбоцитопения – симптом широкого спектра гематологических и негематологических заболеваний, требующий выполнения обширного диагностического поиска. Быстрое выявление основной причины тромбоцитопении влияет на прогноз и лечебную тактику у ряда пациентов с гематологическими заболеваниями. Одной из причин развития вторичной тромбоцитопении являются первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС), дебют которых возможен в возрасте старше 18 лет. Диагностика данной патологии затруднена в связи с малой информированностью врачей первичного звена здравоохранения о наличии благоприятно протекающих первичных иммунодефицитов, первым проявлением которых может быть иммунная тромбоцитопения, выявленная у взрослого человека. Данная статья посвящена описанию клинических случаев ПИДС, впервые диагностированного во взрослом возрасте, с дебютом в виде аутоиммунных осложнений.

Thrombocytopenia is a symptom of a wide range of hematological and non-hematological diseases, requiring extensive diagnostic search. Rapid detection of the main cause of thrombocytopenia affects the prognosis and therapeutic tactics in a number of patients with hematological diseases. One of the reasons for the development of secondary thrombocytopenia are primary immunodeficiency disorders (PID), whose debut is possible at the age of over 18 years. Diagnosis of this pathology is difficult, due to the low alertness of primary care physicians about the presence of favorably occurring primary immunodeficiencies, the first manifestation of which can be the immune thrombocytopenia revealed in an adult. This article is devoted to the report of the clinical cases of newly diagnosed PID in adulthood, debuting from autoimmune complications.

вторичная иммунная тромбоцитопенияпервичное иммунодефицитное состояниеселективный иммунодефицит иммуноглобулина Аsecondary immune thrombocytopeniaprimary immunodeficiency disorderselective immunodeficiency of immunoglobulin AReferencesМеликян А.Л., Пустовая Е.И., Цветаева Н.В., Абдулкадыров К.М., Лисуков И.А., Грицаев С.В. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатической тромбоцитопенической пурпуры) у взрослых. Гематология и трансфузиология. 2015; 60(1): 44–56.Melikyan A.L., Pustovaya E.I., Tsvetaeva N.V., Abdulkadyrov K.M., Lisukov I.A., Gritsaev S.V., et al. National clinical guidelines for the diagnosis and treatment of primary immune thrombocytopenia (idiopathic thrombocytopenic purpura) in adults. Hematology and Transfusiology, Russian journal (Gematologiya i transfusiologiya). 2015; 60(1): 44–56. (in Russian)Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am. Soc Hematol. Educ. Program. 2012; 2012: 191–7.Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am. Soc Hematol. Educ. Program. 2012; 2012: 191–7.Bousfiha A., Jeddane L., Al-Herz W., Ailal F., Casanova J.L., Chatila T., et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J. Clin. Immunol. 2015; 35(8): 727–38.Bousfiha A., Jeddane L., Al-Herz W., Ailal F., Casanova J.L., Chatila T., et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J. Clin. Immunol. 2015; 35(8): 727–38.Сетдикова Н.Х., Латышева Т.В., Пинегин Б.В., Ильина Н.И. Иммунодефициты: принципы диагностики и лечения. М.: Фармарус Принт; 2006.Setdikova N.Kh., Latysheva T.V., Pinegin B.V., Ilina N.I. Immunodeficiencies: principles of diagnosis and treatment. Moscow: Farmarus Print; 2006. (in Russian).Bruton O.C., Apt L., Gitlin D., Janeway C.A. Absence of serum gamma globulins. AMA Am. J. Dis. Child. 1952; 84(5): 632-6.Bruton O.C., Apt L., Gitlin D., Janeway C.A. Absence of serum gamma globulins. AMA Am. J. Dis. Child. 1952; 84(5): 632-6.Tsukada S., Saffran D.C., Rawlings D.J., Parolini O., Allen R.C., Klisak I., et al. Deficient expression of a B cell cytoplasmic tyrosine kinase in human X-linked agammaglobulinemia. Cell. 1993; 72(2): 279–90.Tsukada S., Saffran D.C., Rawlings D.J., Parolini O., Allen R.C., Klisak I., et al. Deficient expression of a B cell cytoplasmic tyrosine kinase in human X-linked agammaglobulinemia. Cell. 1993; 72(2): 279–90.Vetrie D., Vorechovsky I., Sideras P., Holland J., Davies A., Flinter F., et al. The gene involved in X-linked agammaglobulinaemia is a member of the src family of protein-tyrosine kinases. Nature. 1993; 361(6409): 226–33.Vetrie D., Vorechovsky I., Sideras P., Holland J., Davies A., Flinter F., et al. The gene involved in X-linked agammaglobulinaemia is a member of the src family of protein-tyrosine kinases. Nature. 1993; 361(6409): 226–33.Carneiro-Sampaio M., Moraes-Vasconcelos D., Kokron C.M., Jacob C.M., Toledo-Barros M., Dorna M.B., et al. Primary immunodeficiency diseases in different age groups: a report on 1,008 cases from a single Brazilian reference center. J. Clin. Immunol. 2013; 33(4): 716–24.Carneiro-Sampaio M., Moraes-Vasconcelos D., Kokron C.M., Jacob C.M., Toledo-Barros M., Dorna M.B., et al. Primary immunodeficiency diseases in different age groups: a report on 1,008 cases from a single Brazilian reference center. J. Clin. Immunol. 2013; 33(4): 716–24.Щербина А.Ю. Маски первичных иммунодефицитных состояний: проблемы диагностики и терапии. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2016, 3(1): 52–8.Shcherbina A.Yu. Masks of primary immunodeficiency disorders: diagnostic and therapeutic problems. Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology (Rossiyskiy zhurnal detskoy gematologii i oncologii). 2016, 3(1): 52–8. (in Russian)Boyle J.M., Buckley R.H. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J. Clin. Immunol. 2007; 27(5): 497–502.Boyle J.M., Buckley R.H. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J. Clin. Immunol. 2007; 27(5): 497–502.Picard C., Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L., Chatila N., Conley M.E., et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency. J. Clin. Immunol. 2015; 35(8): 696–726.Picard C., Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.L., Chatila N., Conley M.E., et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency. J. Clin. Immunol. 2015; 35(8): 696–726.Кондратенко И.В. Первичные иммунодефициты. Медицинская иммунология. 2005; 7 (5–6): 467–76.Kondratenko I.V. Primary immunedifficiencies. Medical Immunology. Russian journal (Meditsinskaya immunologiya). 2005; 7(5–6): 467–76. (in Russian)Geha R.S., Notarangelo L.D., Casanova J.L., Chapel H., Conley M.E., Fischer A., et al. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J. Allergy Clin. Immunol. 2007; 120(4): 776–94.Geha R.S., Notarangelo L.D., Casanova J.L., Chapel H., Conley M.E., Fischer A., et al. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J. Allergy Clin. Immunol. 2007; 120(4): 776–94.Oliveira J.B., Fleisher T.A. Laboratory evaluation of primary immunodeficiencies. J. Allergy Clin. Immunol. 2010; 125(2, Suppl. 2): 297–305.Oliveira J.B., Fleisher T.A. Laboratory evaluation of primary immunodeficiencies. J. Allergy Clin. Immunol. 2010; 125(2, Suppl. 2): 297–305.Wanchu A., Sud A., Bambery P., Singh S., Dutta U., Varma S. Common variable immunodeficiency in adult. Indian J. Chest. Dis. Allicd. Sci. 2000; 42(3): 185–7.Wanchu A., Sud A., Bambery P., Singh S., Dutta U., Varma S. Common variable immunodeficiency in adult. Indian J. Chest. Dis. Allicd. Sci. 2000; 42(3): 185–7.Clark J.A., Callicoat P.A., Brenner N.A., Bradley C.A., Smith D.M.Jr. Selective IgA deficiency in blood donors. Am. J. Clin. Pathol. 1983; 80(2): 210–3.Clark J.A., Callicoat P.A., Brenner N.A., Bradley C.A., Smith D.M.Jr. Selective IgA deficiency in blood donors. Am. J. Clin. Pathol. 1983; 80(2): 210–3.Щербина А.Ю, Пашанов Е.Д, ред. Иммунология детского возраста. Практическое руководство по детским болезням. М.: Медпрактика-М; 2006.Shcherbina A.Yu, Pashanov E.D., eds. Childhood Immunology. A practical guide to children’s illnesses. Moscow: MedpraktikaM; 2006. (in Russian)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.