Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск

ПРИАПИЗМ КАК ПЕРВЫЙ ПРИЗНАК ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА

https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237

Полный текст:

Аннотация

Введение. Приапизм — длительная болезненная эрекция, которая продолжается свыше четырех часов, сохраняющаяся после прекращения сексуальной стимуляции или не связанная с ней. Приапизм может быть первым клиническим проявлением хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ).

Цель клинического наблюдения — описать ишемический приапизм, возникший у больного с не диагностированным ранее ХМЛ.

Основные сведения. Представлено наблюдение ишемического приапизма длительностью 18 часов, возникшего у больного с не диагностированным ранее ХМЛ. В последующем диагноз ХМЛ был установлен на основании исследования периферической крови и костного мозга. Лечебная тактика состояла из немедленной пункционной аспирации крови из кавернозных тел и внутрикавернозной инъекции раствора фенилэфрина. После купирования приапизма проводилась терапия ХМЛ, которая позволила избежать рецидива приапизма у больного.

Для цитирования:


Рустамов М.Н., Гусейнов Г.Р., Ахмедов И.С. ПРИАПИЗМ КАК ПЕРВЫЙ ПРИЗНАК ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА. Гематология и трансфузиология. 2019;64(2):234-237. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237

For citation:


Rustamov M.N., Huseynov G.R., Akhmedov I.S. PRIAPISM AS THE FIRST SIGN OF CHRONIC MYELOID LEUKEMIA. Russian journal of hematology and transfusiology. 2019;64(2):234-237. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237

Введение

Приапизм — длительная болезненная эрекция, ко­торая продолжается свыше четырех часов, сохраня­ющаяся после прекращения сексуальной стимуляции или не связанная с ней [1]. Это редкое урологическое заболевание, частота встречаемости приапизма со­ставляет 0,5-0,9 случая на 100 000 человек [2]. Одна­ко в последнее время отмечается рост заболеваемости приапизмом вследствие широкого применения лекар­ственных средств для лечения эректильной дисфунк­ции [3]. Наиболее частыми причинами приапизма являются побочный эффект лекарственных препара­тов, травмы, неврологические расстройства, серпо­видно-клеточная анемия и другие заболевания крови [4]. Частота развития приапизма у взрослых мужчин, больных лейкозом, составляет 1-5 % [5]. Лейкоз может стать причиной развития веноокклюзивной (ишемиче­ской) формы приапизма вследствие повышенной вяз­кости циркулирующей крови. Приапизм может быть первым клиническим проявлением хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) [6-9].

Цель настоящего клинического наблюдения — опи­сать ишемический приапизм, возникший у больного с не диагностированным ранее ХМЛ.

Клиническое наблюдение

Считавший себя ранее здоровым некурящий мужчи­на в возрасте 35 лет обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на внезапно возникшую болезнен­ную эрекцию и припухлость мошонки, продолжающи­еся последние 18 часов. В анамнезе у больного забо­леваний крови, травм, использования лекарственных препаратов для лечения эректильной дисфункции, в том числе интракавернозных инъекций, не было. Больной рассказал, что за последние два года у него было три похожих случая, когда болезненная эрек­ция продолжалась несколько часов и разрешалась са­мостоятельно после приема горячего душа. Больной к врачу не обращался.

При физикальном осмотре кожные покровы у него были бледные, половой член — эрегированный и бо­лезненный, при пальпации тело полового члена — твердое, головка — мягкая. Селезенка пальпирова­лась ниже левой реберной дуги на 3 см, край печени определялся ниже правой реберной дуги на 2 см. В общем анализе мочи, биохимическом анализе сы­воротки крови (функциональные печеночные пробы, креатинин, мочевина, электролиты), при рентгено­графии органов грудной клетки, ЭКГ патологии вы­явлено не было. Данные общего анализа крови: кон­центрация гемоглобина — 115 г/л, гематокрит — 32 %, количество лейкоцитов — 449,96х109/л, количество тромбоцитов — 368х109/л. Данные газового соста­ва крови при пункции кавернозных тел указывали на ишемический приапизм (pH 7,10, PO2 — 30 мм рт. ст. PCO — 63 мм рт. ст.). Лечебная тактика состояла из пункционной аспирации крови иглой кали­бром 19G из кавернозных тел и внутрикавернозной инъекции 2 мл раствора фенилэфрина, разведенного в 0,9 % растворе натрия хлорида до концентрации 100 мкг/мл, каждые 5 минут в течение часа. После чего отмечалось постепенное исчезновение эрекции. В дальнейшем, в связи с выраженным лейкоцитозом, для обследования и лечения больной был переведен в гематологическое отделение. В пунктате костного мозга у него была выявлена гиперклеточность с ми- елоидной гиперплазией без увеличения количества бластных клеток. При цитогенетическом исследова­нии в клетках костного мозга выявлена филадель­фийская (Ph) хромосома. На основании клинической картины, анализа крови и пунктата костного мозга у больного был диагностирован ХМЛ и начато лече­ние иматинибом в дозе 400 мг/сут, гидроксикарбамидом 3 г/сут, аллопуринолом 300 мг/сут. В результате лечения в течение года количество лейкоцитов крови постепенно уменьшилось до 8х109/л, приступы приапизма больше не повторялись.

Обсуждение

Различают два вида приапизма — ишемический (ве­ноокклюзионный, или низкопоточный) и неишеми­ческий (артериальный, или высококопоточный) [10]. Дифференциальный диагноз между ишемическим и неишемическим приапизмом можно провести на ос­новании исследования газового состава крови, полу­ченной при пункции кавернозных тел [11]. Для ише­мического приапизма характерны PO < 30 мм рт. ст., РСО2 > 60 мм рт. ст. и pH < 7.25, при неишемическом приапизме газовый состав соответствует артериаль­ной или смешанной венозной крови PO2 > 40 мм рт. ст., pCO2 < 40—50 мм рт. ст. и pH 7,35—7,40 [11]. Неишеми­ческий приапизм обычно возникает вследствие трав­мы. Причинами ишемического приапизма могут быть интракорпоральные инъекции вазоактивных субстан­ций, таких как папаверин, простагландин Е1, фентоламин, а также гипервискозный синдром при таких гематологических заболеваниях, как истинная полицитемия, ХМЛ, множественная миелома [10]. Онко- гематологические заболевания чаще всего становится причиной развития веноокклюзивной (ишемической, низкопоточной) формы приапизма. В процессе дету- месценции важная роль принадлежит оксиду азота (NO) и простагландинам (PGI2), у онкогематологиче- ских больных вследствие гиперклеточности и повы­шенной вязкости циркулирующей крови нарушается синтез NO и PGI , что приводит к усилению агрега­ции тромбоцитов и адгезии лейкоцитов. Тромбоциты прилипают к базальной мембране синусоидальных пространств, развивается пролиферация фибробластов и нарушается сократительная функция гладкой мускулатуры кавернозных тел [12]. Таким образом, кровоток в кавернозных телах ослабевает и усили­вается застой крови, что приводит к развитию приапизма. Ишемия продолжительностью более 32 часов сопровождается разрушением эндотелия и трабекул с последующим необратимым фиброзом, приводя к эректильной дисфункции [12].

В литературе приводятся два клинических наблю­дения ишемического приапизма у больных хрониче­ским лимфолейкозом с количеством лейкоцитов крови 92х109/л [10, 13] и 503х109/л [11, 14]. В двух других на­блюдениях сообщалось о развитии приапизма у боль­ных острым лимфобластным лейкозом с лейкоцитозом 274х109/л [12, 15] и 618х109/л [13, 16].

У больных ХМЛ приапизм возникает вследствие гиперлейкоцитоза, сопровождающегося лейкостазами и гипервискозностью, что обычно наблюдается при увеличении количества лейкоцитов крови более 100х109/л, что, в свою очередь, приводит к обструкции вен тромбами и микротромбами [10]. Другой патоге­нетический фактор, приводящий к развитию приапизма при ХМЛ, — это избыточная продукция цитокинов и молекул адгезии лейкемическими клетками, что приводит к повышенной секвестрации клеток в микрососудах [10]

Первое описание приапизма у больного ХМЛ было сделано в 1974 г. S.M. Schreibman и соавт. [17]. Это осложнение регистрируется у 1—2 % мужчин, больных ХМЛ, с бимодальным возрастным распределением: он встречается в возрасте 5—10 и 20—50 лет [18]. Приапизм может быть первым клиническим проявлением гематологического заболевания. Лечение приапизма при ХМЛ требует мультидисциплинарного подхода, который предусматривает участие урологов, гематоло­гов, морфологов и других специалистов. Американская ассоциация урологов рекомендует комбинированный подход к лечению приапизма при ХМЛ и подчеркива­ет важность системной терапии ХМЛ [5].

Целью лечебных мероприятий при приапизме яв­ляется своевременное купирование патологической эрекции и снятие болевого синдрома, что позволяет предотвратить повреждение кавернозных тел. Это мо­жет быть достигнуто различными путями. Терапией первой линии является пункционная аспирация кро­ви из кавернозных тел и внутрикавернозное введение адреномиметиков. Описано разрешение приступа приапизма у больных хроническим лимфолейкозом и ХМЛ при проведении лейкоцитафереза, при кото­ром механически удаляются избыточные лейкоциты [14, 19]. Хирургические методы являются терапией второй линии и применяются только в тех случаях, когда консервативные меры оказались безуспешны­ми. Хирургическое лечение приапизма заключается в создании анастомоза между кавернозными телами и губчатым телом (спонгиокавернозный шунт) или си­стемой подкожной вены бедра (сафенокавернозный шунт) для оттока крови из кавернозных тел. Кроме того, в тех случаях, когда шунтирующие операции оказываются неэффективными или продолжитель­ность приапизма составила более 36 часов, выполняют имплантацию протеза полового члена.

В настоящем клиническом наблюдении наряду с купированием приапизма проводилась системная терапия ХМЛ, в результате которой нормализовалось количество лейкоцитов крови. На протяжении года наблюдения больного после данной терапии рециди­ва приапизма не было. Системная терапия ХМЛ, про­водимая гематологами, позволила избежать рецидива приапизма у больного.

Список литературы

1. Salonia A., Eardley I., Giuliano F., et al. European Association of Urology guidelines on priapism. Eur Urol. 2014; 65(2): 480–9. DOI: 10.1016/j.eururo.2013.11.008

2. Eland I.A., van der Lei J., Stricker B.H., Sturkenboom M.J. Incidence of priapism in the general population. Urology. 2001; 57 (5): 970–2.

3. Metawea B., El-Nashar A.R., Gad-Allah A., et al. Intracavernous papaverine/ phentolamine-induced priapism can be accurately predicted with color Doppler ultrasonography. Urology. 2005; 66(4): 858–60.

4. Keoghane S.R., Sullivan M.E., Miller M.A. The aetiology, pathogenesis and management of priapism. BJU Int. 2002; 90(2): 149–54.

5. Montague D.K., Jarow J., Broderick G.A., et al. American Urological Association guideline on the management of priapism. J Urol. 2003; 170 (4 Pt 1):1318– 24. DOI: 10.1097/01.ju.0000087608.07371.ca

6. Huei T.J., Lip H.T., Shamsuddin O. A rare presentation of chronic myeloid leukaemia with priapism treated with corporoglandular shunting. Med J Malaysia. 2018; 73(6): 420–2.

7. Dhar J., Dhar J., Chhabra G., et al. Priapism as a Debut Presentation of Chronic Myeloid Leukemia J Coll Physicians Surg Pak. 2019; 29(1): 78–80. DOI: 10.29271/jcpsp.2019.01.78

8. Kumar P., Rahman K., Kumari S., et al. Priapism as a rare presentation of chronic myeloid leukemia. J Cancer Res Ther. 2018; 14(6): 1442–3. DOI:10.4103/0973- 1482.199388

9. Khan A., Shafiq I., Shah M.H., et al. Chronic myeloid leukaemia presenting as priapism: A case report from Khyber Pakhtunkhwa. J Pak Med Assoc. 2018; 68(6): 942–4. PMID: 30323364

10. Shaeer O.K., Shaeer K.Z., AbdelRahman I.F., et al. Priapism as a result of chronic myeloid leukemia: case report, pathology, and review of the literature. J Sex Med. 2015; 12(3): 827–34. DOI: 10.1111/jsm.12812

11. Minckler M.R., Conser E., Figueroa J.J., et al. The Semantics of Priapism and the First Sign of Chronic Myeloid Leukemia Case Rep Emerg Med. 2017; 2017: 2656203. DOI: 10.1155/2017/2656203

12. Rodgers R., Latif Z., Copland M. How I manage priapism in chronic myeloid leukaemia patients. Br. J. Haematol. 2012; 158: 155–164. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2012.09151.x

13. Gogia A., Sharma A., Raina V., Gupta R. Priapism as an initial presentation of chronic lymphocytic leukemia. Leuk Lymphoma. 2012; 53(8): 1638–9. DOI: 10.3109/10428194.2012.656636

14. Strobel E., Howe J., Bäcker U., et al. Therapeutic lymphapheresis in leukostasis-induced priapism. Dtsch Med Wochenschr. 1987; 112(51–52): 1984–5.

15. Castagnetti M., Sainati L., Giona F., et al. Conservative Management of Priapism Secondary to Leukemia. Pediatr Blood Cancer. 2008; 51(3): 420-3 DOI: 10.1002/pbc.21628

16. Mentzel H.J, Kentouche K., Doerfel C., et al. High-flow priapism in acute lymphatic leukaemia. Pediatr Radiol. 2004; 34 (7):560-3. DOI: 10.1007/s00247-003-1124-1

17. Schreibman S.M., Gee T.S., Grabstald H. Management of priapism in patients with chronic granulocytic leukemia. J Urol. 1974; 111: 786–8.

18. Cherian J., Rao A.R., Thwaini A., et al. Medical and surgical management of priapism. Postgrad Med. J. 2006; 82: 89–94.

19. Ergenc H., Varım C., Karacaer C., Çekdemir D. Chronic myeloid leukemia presented with priapism: Effective management with prompt leukapheresis. Niger J Clin Pract. 2015; 18(6): 828–30. DOI: 10.4103/1119-3077.163282


Об авторах

М. Н. Рустамов
Клиника Medera Hospital
Азербайджан

Рустамов Маариф Назир Оглы, врач-уролог, аспирант института урологии и репродуктивного здоровья человека

тел.:+7(951)066-81-93; AZ 1000, г. Баку, ул. Нахчивани, 13.



Г. Р. Гусейнов
Азербайджанский медицинский университет
Азербайджан

Гусейнов Габиль, врач-уролог, резидент кафедры урологии 

тел.: (+994) 506-020-575



И. С. Ахмедов
Азербайджанский медицинский университет
Азербайджан
Ахмедов Ильхам, врач уролог-андролог, президент общества андрологов Азербайджана, доктор медицинских наук, профессор кафедры урологии


Для цитирования:


Рустамов М.Н., Гусейнов Г.Р., Ахмедов И.С. ПРИАПИЗМ КАК ПЕРВЫЙ ПРИЗНАК ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА. Гематология и трансфузиология. 2019;64(2):234-237. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237

For citation:


Rustamov M.N., Huseynov G.R., Akhmedov I.S. PRIAPISM AS THE FIRST SIGN OF CHRONIC MYELOID LEUKEMIA. Russian journal of hematology and transfusiology. 2019;64(2):234-237. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-2-234-237

Просмотров: 1344


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)