Сочетанная черепно-мозговая травма у больных гемофилией с признаками виктимного поведения

Введение

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ), особенно соче­тающиеся с нарушениями целостности костного ап­парата, являются одними из самых тяжелых и жиз­неугрожающих повреждений у больных гемофилией [1]. К сочетанным травмам относятся повреждения внутренних органов, опорно-двигательного аппара­та, отслойка кожи и клетчатки, синдром длительно­го раздавливания конечностей [2]. В таких случаях чаще всего наблюдаются тяжелые осложнения, мо­гущие привести к летальному исходу и наступающие в результате повреждений головного мозга, массивной кровопотери, оказания несвоевременной или неква­лифицированной помощи пострадавшим. Около 75 % больных, умерших вследствие тяжелой сочетанной травмы, имели черепно-мозговые повреждения [3]. Одно из важнейших звеньев оказания помощи таким больным — нейрохирургическая и травматологиче­ская помощь, направленная на устранение последст­вий травм, восстановление целостности тканей и ор­ганов. При оказании медицинской помощи больным гемофилией руководствуются в числе прочих норма­тивных документов «Протоколом лечения больных гемофилией» [4], который был разработан для опре­деления спектра диагностических и лечебных услуг, оказываемых больным гемофилией, установления единых требований к порядку диагностики и лечения больных гемофилией.

Гематологи и травматологи-ортопеды отмечают по­вышенный травматизм среди больных гемофилией и многочисленные нарушения протокола при их ле­чении [5]. Травматизация рассматриваемой группы больных гемофилией характеризуется особыми ситу­ативными и поведенческими обстоятельствами, ука­зывающими на наличие у них виктимного поведения [5, 6].

С понятием виктимности связывают присущие че­ловеку физические, психические и социальные чер­ты, предрасполагающие к принятию роли жертвы (несчастного случая, преступления и т. п.). Виктимная личность является носителем психопатологических особенностей, которые при определенных внеш­них обстоятельствах могут способствовать мани­фестации виктимного поведения. В исследовании Д. Э. Выборных и соавт. [5] установлена типология виктимности больных гемофилией. Выделены следу­ющие клинические типы виктимности:

• паранойяльный — при этом типе виктимное по­ведение выступает в структуре паранойяльных реак­ций — больные получают травмы, например при по­пытке «восстановить справедливость»;
• диссоциативный — больные игнорируют опас­ность ситуации (конфликта, возможной травмы, несоблюдения врачебных рекомендаций и т. д.) для своего здоровья; диссоциативный тип виктим- ности, в свою очередь, подразделяется на диссоциа­тивный по типу «компартмент» [7, 8], при котором больные осознают опасность расширения активно­сти, отрицая лишь наиболее опасные его стороны (возможность получения серьезной травмы и т. п.), и диссоциативный по типу «детачмент» [8, 9], при ко­тором больным отрицается всякая опасность избы­точной активности;
• диссоциальный — в этом случае больные полу­чают травмы в результате своих активных (агрессив­ных) действий (в частности, на фоне алкогольного опьянения);
• зависимый — при этом типе виктимности боль­ные подвергаются нападению со стороны вследствие того, что они не в состоянии оказать сопротивление оппоненту в силу беспомощного состояния, физиче­ской слабости, возраста и т. п.

Исследований, посвященных особенностям оказа­ния нейрохирургической и травматологической помо­щи больным в связи с последствиями виктимного по­ведения, не проводилось.

Целью настоящего исследования был анализ вли­яния виктимного поведения больных гемофилией на особенности формирования сочетанной нейрохи­рургической травмы и проводимого нейрохирургиче­ского и травматологического лечения.

Подробный анализ психопатологических особенно­стей виктимного поведения выходит за рамки данной работы.

Материалы и методы

Исследование проведено на базе ФГБУ «НМИЦ гема­тологии» Минздрава России за период с 2010 по 2018 гг. Процедура клинического обследования включала травматологический и хирургический осмотры, кон­сультацию больных психиатром, выполнение лабора­торных и инструментальных методов исследования: анализы крови, мочи, рентгеновские исследования, магнитно-резонансную томографию (МРТ), компью­терную томографию (КТ), анализ анамнестических сведений, в том числе из медицинской документации, т. е. из историй болезни, из архивных историй болезни, из выписок из историй болезни, из амбулаторных карт, справки, протоколы заседаний медико-социальной экспертизы.

С 2010 по 2018 гг. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России поступило 28 больных с верифи­цированным диагнозом гемофилии А или гемофи­лии В и ЧМТ. У 25 (89,3 %о) из 28 больных ЧМТ были сопряжены с виктимным поведением и имели в анам­незе не менее одной госпитализации по поводу ЧМТ. Эти 25 больных гемофилией с ЧМТ и виктимным по­ведением были включены в настоящее исследование (табл. 1).

Обязательным критерием включения было добро­вольное согласие больных на участие в исследовании и обследование психиатром.

Из исследования исключались больные, состоя­ние которых не позволяло выполнить обследование в необходимом для оценки объеме: крайне тяжелое соматическое состояние, грубое органическое пораже­ние центральной нервной системы (ЦНС) (F00—F09), психические расстройства и расстройства поведения, связанные с употреблением психоактивных веществ (F10—F19), прогредиентная шизофрения с признаками психоза (F20, F22—F29), умственная отсталость (F70— F79), языковой барьер. Социально-демографические показатели выборки больных указаны в таблице 2.

C учетом значительного разброса тяжести ЧМТ и сопутствующей патологии указано распределение длительности госпитализации больных.

В таблице 3 указано количество ЧМТ, перенесенных больными, включенных в выборку.

Все ЧМТ у больных имели закрытый характер. Преобладали сотрясения головного мозга и уши­бы головного мозга легкой степени — 46 (67,6 %) и 11 (16,2 %), соответственно. Сведения об оценке состоя­ния сознания по шкале комы Глазго [10] при посту­плении в стационары у большинства больных отсутст­вовали, однако, по данным историй болезни, выписок и другой медицинской документации, этот параметр был оценен ретроспективно (табл. 4).

Из таблицы 4 видно, что в 59 (86,7 %) наблюдени­ях больные поступили в стационар в ясном сознании или умеренном оглушении. Наиболее тяжелые наруше­ния сознания (глубокое оглушение, сопор, умеренная кома — 9 наблюдений (13,3 %) отмечались у больных, ко­торые получили тяжелые травмы и были госпитализиро­ваны с места их получения. Основные виды травм, соче­тавшиеся с ЧМТ (68 наблюдений), указаны в таблице 5.

Сочетанные травмы, перенесенные больными, были представлены широким спектром травматических по­вреждений (табл. 5). Преобладали повреждения мяг­ких тканей, а среди нарушения целостности костей — переломы костей носа, нижней челюсти и ребер. Тяжесть сопутствующей травмы оценивали по шкале травмы [11] (табл. 6).

Наиболее тяжелыми травмами (табл. 6) были пере­ломы крупных трубчатых костей, особенно множест­венные переломы и открытые травматические повре­ждения.

Всем больным проводилась заместительная тера­пия факторами свертывания крови. В соответствии с «Протоколом ведения больных гемофилией» [4] ра­зовая доза вводимого фактора зависела от степени тя­жести гемофилии и ее типа:

• при тяжелой форме гемо филии А: Х = М х L х 0,5;
• при среднетяжелой и легкой формах гемофилии А: Х = М х (L - Р) х 0,5;
• при тяжелой форме гемо филии В: Х = М х L х 1,2;
• при среднетяжелой и легкой формах гемофилии В: Х = М х (L - Р) х 1,2,

где Х — доза фактора свертывания крови для одно­кратного введения (МЕ); М — масса тела больного (кг); L — процент желаемой концентрации фактора в плазме больного; Р — исходная концентрация фак­тора у больного в плазме до введения препарата [12].

Основным принципом лечения травм и их ослож­нений, которым руководствовались при лечении больных гемофилией с признаками виктимного по­ведения, являлось проведение в кратчайшие сроки адекватной заместительной гемостатической терапии. Выполнение хирургических вмешательств у больных гемофилией проводили в том же объеме, что и у боль­ных в общей популяции при условии коррекции на­рушений гемостаза: путем введения концентрата фактора свертывания VIII при гемофилии А и факто­ра IX при гемофилии В [13].

Заместительную гемостатическую терапию препара­тами фактора свертывания VIII или IX проводили всем больным. При тяжелом состоянии, обширных гематомах и продолжающемся кровотечении коррекцию наруше­ний гемостаза при гемофилии А проводили посредст­вом введения концентрата фактора VIII каждые 8 часов (активность фактора VIII в плазме перед повторной инъекцией должна была быть не менее 60—80 %). При ге­мофилии А препараты фактора VIII вводили из расчета 50 МЕ/кг массы тела больного каждые 8—12 часов до пол­ной остановки кровотечения или улучшения состояния. При гемофилии В концентрат фактора свертывания IX вводили каждые 18 часов (активность фактора в плаз­ме перед следующей инъекцией должна быть не менее 60—80 %) до полной остановки кровотечения, далее — поддерживающая терапия в течение 14 дней с интерва­лом 12—24 часа фактором свертывания крови IX. При гемофилии В вводили препараты фактора IX из расче­та 100 МЕ/кг веса 1 раз в сутки. Больным ингибитор­ной формой гемофилии вводили эптаког-альфа акти­вированный из расчета 100—120 мкг/кг каждые 2 часа до полной остановки кровотечения; если было оператив­ное вмешательство, то каждые 2 часа во время операции и последующие двое суток, далее дозы фактора посте­пенно уменьшали до 90 мкг/кг и увеличивали интервалы между введениями.

При кровоизлиянии в головной мозг коррекцию на­рушений гемостаза при гемофилии А проводили по­средством введения концентрата фактора VIII каждые 8 часов (плазменная активность фактора перед повтор­ной инъекцией — не менее 100 %), при гемофилии В — концентрата фактора свертывания IX каждые 18 ча­сов (плазменная активность фактора перед следующей инъекцией — не менее 100 %) до полной остановки кровотечения, далее — поддерживающая терапия в те­чение 14 дней с интервалом 12—24 часа концентратом фактора свертывания крови VIII или IX. Плазменную активность фактора VIII или IX у больного при прово­димом лечении поддерживали не ниже 150 % [4].

Статистический анализ данных проводили с исполь­зованием корреляционного и частотного (с точным критерием Фишера) анализов. Данные представлены в виде медианы, средних значений (со стандартной ошибкой) и распределений (в виде частотных гисто­грамм). Пороговый уровень статистической значимо­сти принят равным 0,05.

Результаты

Поведение включенных в исследование больных характеризовалось наличием признаков виктимно­сти. В таблице 7 приводится распределение больных по типу виктимности, возрасту и частоте госпитализа­ций в связи с виктимным поведением.

Медианы возраста больных с паранойяльным и дис­социативным типами виктимности имели наибо­лее высокие значения, что отчасти объясняется тем, что для развития предрасполагающих факторов (лич­ностные особенности, осложнения гемофилии, энце­фалопатия, в т. ч. посттравматическая и т. п.) имеет су­щественное значение временной фактор. В то же время у больных с диссоциативным (детачмент) типом вик­тимности наблюдалась самая большая частота госпи­тализаций, что отражало глубину психопатологичес­ких расстройств у больных в этой подгруппе (у всех больных было диагностировано шизотипическое рас­стройство).

Чаще всего сочетанные ЧМТ больные получали в результате противоправных действий — подвер­гались избиению другими лицами (табл. 8). Однако были и такие, которые получали травмы в результате нарушения врачебных рекомендаций или расширения двигательной активности, самостоятельной отмены назначенных препаратов (в случае манифестации эпи­лептического припадка), занимались потенциально опасной деятельностью — работали на станках, техни­ческих установках без соблюдения должной техники безопасности, занимались различными видами спор­та, в том числе экстремальными, боевыми искусства­ми и т. п. (табл. 8). В 10 (14,7%) наблюдениях травмы были получены в состоянии алкогольного опьянения.

С момента получения травмы и до госпитализации 11 больных (44,0 %) не получали заместительной ге- мостатической терапии, при том, что у 7 (28 %) была возможность ее провести своевременно, но они ею не воспользовались, т. е. имела место некомплаентность больных по отношению к рекомендациям врача. В этих случаях геморрагические осложнения были более выра­женными, что потребовало более длительного стацио­нарного лечения. Таким образом, некомплаентность больных гемофилией можно рассматривать как фактор риска геморрагических осложнений при травме [14].

Диагностика и лечение ЧМТ

Всем больным выполнялись МРТ/КТ исследования головного мозга. Были выявлены такие признаки ЧМТ, как субдуральные, эпидуральные гематомы, геморра­гическое пропитывание вещества мозга, прорыв крови в субарахноидальное пространство и желудочки моз­га, смещение срединных структур и переломы костей черепа, отек мозга, а также признаки перенесенных в прошлом ЧМТ (кистозно-глиозные изменения веще­ства головного мозга, субдуральные гигромы, консоли­дированные переломы костей черепа). Все повреждения соответствовали 2-й градации травматических повре­ждений мозга, верифицированных с помощью МРТ [15]. Кроме того, проводилось рентгенологическое ис­следование (п = 59) либо МРТ/КТ-исследования ⁽п = ⁹⁾ при подозрении на переломы костей скелета.

При неврологическом осмотре у больных, перенес­ших ЧМТ, выявлялась общемозговая симптоматика, проявлявшаяся головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, атаксией, а также нарушениями сознания. У одного больного была выявлена дипло­пия, у 2 больных, страдающих эпилепсией, развился генерализованный судорожный синдром, еще у од­ного больного с переломом нижней челюсти — па­рез VII пары черепно-мозговых нервов. Состояние больных при выписке из стационара оценивалось по шкале исходов Глазго [16] (табл. 9).

Оперативное лечение

В 38 наблюдениях у больных гемофилией с ЧМТ были выполнены оперативные вмешательства (табл. 10).

У 10 (14,7%) больных потребовалось нейрохирур­гическое вмешательство — декомпрессионная тре­панация черепа либо расширенная декомпрессивная краниотомия с удалением и дренированием гематом различной локализации (субдуральной, эпидуральной). Один больной, поступивший в стационар с уши­бом головного мозга тяжелой степени, в состоянии комы II степени, несмотря на нейрохирургическое оперативное вмешательство, умер во время операции от отека мозга с вклинением.

В 13 (19,1 %) наблюдениях потребовалось выполнение репозиции и иммобилизации при переломах различ­ной локализации. В 15 (22,1 %) наблюдениях была вы­полнена первичная хирургическая обработка ран, по­лученных в результате травмы (табл. 10). В остальных 30 (44,1 %) наблюдениях травмы не потребовали опера­тивного лечения и было проведено только консервативное лечение. В 9 наблюдениях больные были госпита­лизированы с места получения травм. Еще в 8 случаях (11,8 %) зафиксировано обращение за медицинской по­мощью в пределах 3 часов после получения травмы.

В 51 (75,0 %) наблюдении отмечалось отложенное об­ращение за помощью, что повлекло за собой возникно­вение осложнений в виде длительных кровотечений, отека мозга, инфицирования ушибленных и рваных ран, раны при открытом переломе нижней трети пра­вой голени, потребовавшие открытого ведения повре­ждения, использования индивидуальных схем введе­ния антибиотических препаратов. Медиана времени отсрочки обращения за медицинской помощью со­ставила 48 ч (от 4 до 144 ч). При этом среднее время отсрочки обращения за медицинской помощью соста­вило 45,0 ± 34,6 ч. При анализе причин задержки об­ращения за помощью были выявлены следующие типы обоснований, сопоставимые с таковыми при онкологи­ческих заболеваниях [17]:

• паранойяльный тип — больные после инцидента считали, что должны все же «проучить» обидчика, либо пытались самостоятельно помочь себе (например, вво­дили себе фактор свертывания, сочтя на этом инцидент исчерпанным, а оказанную самопомощь — достаточной);
• диссоциативный (компартмент) тип — больные отрицали серьезность травмы;
• диссоциативный (детачмент) тип — больные от­рицали сам факт наличия травмы;
• при эйфорическом действии алкоголя больные, несмотря на явные признаки травмы, не считали нуж­ным обращаться за помощью.

Откладывание обращения за медицинской помощью по поводу травм привело к увеличению количества со­путствующих осложнений (рис. 3).

Задержка (свыше 3 часов) с обращением за медицин­ской помощью больных гемофилией с ЧМТ была ас­социирована с увеличением риска (в среднем в 3 раза; средний относительный риск: 3,0; ДИ: 1,5-5,7) сопут­ствующих осложнений: длительного кровотечения (p = 0,01), отёка мозга (р = 0,01) и инфицирования раны (и соответственно увеличения объема использованных антибиотиков, p = 0,05) (рис. 3).

Кроме того, не всегда удавалось выполнить адекват­ное обезболивание, поскольку, с одной стороны, име­лись больные, у которые вследствие эйфоризирующего действия алкоголя (при анализе крови на содержание алкоголя было выявлено от 0,5 до 2,5 %о) болевой по­рог повышался, а с другой — больные, которые хотели «профилактировать» болевые ощущения и требовали введения обезболивающих без объективных показа­ний. В этих случаях с целью достижения более ста­бильного анальгетического эффекта наркотические аналгетики сочетали с нестероидными противовоспа­лительными препаратами [18, 19].

При анализе результатов оказания экстренной и срочной помощи больным гемофилией установлено, что лучшие результаты лечения тяжелых травм, в том числе ЧМТ, были достигнуты, если больные поступа­ли в первые 2-3 часа после получения повреждения. В результате проведенного лечения у 24 (96 %) боль­ных был достигнут регресс клинических проявлений, и в удовлетворительном состоянии они были выписа­ны из стационара.

Проанализирована связь между количеством обра­щений (госпитализаций) больных гемофилией по по­воду ЧМТ, связанных с их виктимным поведением, и средним интервалом времени между обращениями. В это количество не входили больные, имевшие в анам­незе ранние обращения по поводу травм, наличие ко - торых являлось условием включения в исследование. Исследованная связь оказалась обратной: большему числу обращений соответствовал меньший времен­ной интервал между ними. Между количеством по­вторных обращений за медицинской помощью в свя­зи с виктимным инцидентом и интервалом времени между обращениями (среднее значение ± стандартная ошибка среднего) выявлено следующее соответствие: 18,6 ± 3,7 месяца (в среднем) между обращениями — если было 2 обращения, 15,4 ± 6,1 месяца в среднем — если было 3 повторных обращения и 11,4 ± 2,6 меся­ца в среднем — если было 4 повторных обращения, т. е. между числом обращений и средним временным интервалом между ними обнаружилась отрицатель­ная корреляция (коэффициент корреляции Пирсона r = -0,79, р = 0,05) (рис. 4).

В качестве количественной оценки степени виктимности человека предлагается использовать количество его повторных обращений за медицинской помощью (госпитализаций), связанных с его виктимным поведе­нием. Предлагаемая степень виктимности может быть применима не только к больным гемофилией.

Обсуждение

Лечение больных гемофилией с ЧМТ и сочетанны­ми травматическими повреждениями костей, суставов и мягких тканей требует от специалистов мультидисциплинарного подхода [20], а в случае, когда получение травмы является следствием личностных или психопа­тологических нарушений, обнаруживающихся у боль­ных, такой подход является тем более оправданным.

В условиях «повседневной жизни» у больных гемо­филией с тяжелой или среднетяжелой формами забо­левания возникают спонтанные кровоизлияния с по­ражениями крупных суставов, обширные гематомы мягких тканей, а у больных легкой формой гемофилии данные клинические проявления возникают, как пра­вило, вследствие значительных травм [4]. В случае же больных с виктимностью, которые получили травмы в результате преднамеренного нанесения телесных повреждений (избиений), превышения двигательной активности, а также нарушения терапевтического со­трудничества (комплаенса) [21], такие закономерности нарушаются, а тяжесть травмы не всегда зависит от те­чения основного заболевания.

Благодаря современным возможностям гемостатиче- ской терапии, риск развития спонтанных кровотечений значительно снижается и тем самым уменьшается сте­пень инвалидизации больных гемофилией. Больные ге­мофилией тяжелой и средней степеней тяжести, полу­чающие профилактическую гемостатическую терапию препаратами факторов свертывания, в настоящее время ведут активный, практически ничем не отличающийся от здорового человека образ жизни. Однако не все боль­ные придерживаются предписанных режимов введения препаратов, соблюдают осторожность в повседневной жизни, что при избыточной физической нагрузке при­водит к развитию кровоизлияний различной локали­зации. Более того, часть из них пытается заниматься экстремальными видами спорта, что даже при прове­дении профилактической гемостатической терапии влечет за собой травмы и развитие кровоизлияний, которые могут быть жизнеугрожающими. Стремление таких больных к экстремальным видам деятельнос­ти можно объяснить тем, что почти все они находятся молодом и среднем возрасте и стремятся соответство­вать культурным нормативам релевантной социальной группы — медиана возраста выборки больных в нашем исследовании составила 29 лет (от 18 до 64 лет). Эти данные согласуются с результатами W. Huang и соавт. [22], согласно которым средний возраст в популяции больных гемофилией составляет 33,5 года (при разбро­се показателей возраста от 14 до 47 лет).

Травмы у больных гемофилией сопровождаются значительно более выраженными кровоизлияниями и гематомами, чем у больных без гемофилии с анало­гичными травмами [23]. Наличие обширных, напря­женных гематом при травмах у больных гемофилией увеличивает риск развития гнойных осложнений, де­лает невозможным проведение оперативных вмеша­тельств в ранние сроки и удлиняет сроки нахождения больного в стационаре [23].

Большая часть больных (75,0 %), включенных в дан­ное исследование, обратилась за специализирован­ной медицинской помощью отсроченно, что повлекло за собой возникновение осложнений в виде отека моз­га, длительных кровотечений, инфицирования ран. Чем позже начата гемостатическая терапия у больного гемофилией от момента развития кровоизлияния, тем хуже результаты проводимого лечения. Раннее начало гемостатической терапии особенно важно после полу­ченной ЧМТ.

Таким образом, любая травма у больного гемофилией сопряжена с развитием осложнений, в том числе и жиз­неугрожающих, особенно при отсроченных обращени­ях за специализированной медицинской помощью.

Тактика ведения больных в данном исследовании состояла в оказании медицинской помощи, включа­ющей гемостатическую терапию препаратами фак­торов свертывания крови, после которой выполняли необходимый лабораторно-инструментальный диаг­ностический комплекс (рентгеноскопию, МРТ/КТ- исследования и т. д.) и оказание нейрохирургической и травматологической помощи.

У больных с жизнеугрожающими кровотечениями оперативные вмешательства проводятся безотлага­тельно. При наличии обширных, напряженных ге­матом и нарушений целостности костей конечностей, требующих проведения остеосинтеза, оперативное по­собие проводят отсроченно, после достижения надеж­ного гемостаза.

В настоящем исследовании не было выявлено зави­симости тяжести травмы от типа виктимности, уста­новленного у больного.

В литературе обсуждается сходная проблема ау­тодеструктивного поведения у больных с тяжелыми соматическими заболеваниями [24—29]. Некоторые авторы отмечают сопряженность аутодеструктивно­го поведения с отставанием в умственном развитии. В качестве примера можно привести синдром Леша — Нихана — наследственное заболевание, характери­зующееся метаболическими расстройствами, в осно­ве которого лежит избыточное образование мочевой кислоты, психоневрологические расстройства, напо­минающие по симптоматике детский церебральный паралич, аномалии поведения, проявляющиеся склон­ностью к самоповреждениям и навязчивой агрессив­ностью в сочетании с умственной отсталостью [24], а также туберозный склероз (наследственная нейроэк­тодермальная патология, проявляющаяся изменения­ми кожи, эпилептическими приступами, умственной отсталостью, возникновением новообразований раз­личной локализации и самоповреждающим поведе­нием) [25].

Другие авторы отмечают, что аутодеструктивное по­ведение не стоит интерпретировать как попытку само­убийства. Подобный стиль поведения дает возможность больным пережить ощущение облегчения, снять на­пряжение или продемонстрировать окружающим свои страдания, «воззвать о помощи» [26]. Лица, которые обнаруживают несуицидальное аутодеструктивное поведение, в подавляющем большинстве — «трудные» подростки, получившие психологическую травму в детстве или имеющие социальные, семейные пробле­мы или проблемы с их гендерной самоидентификаци­ей. Кроме того, в качестве причин аутодеструктивно­го поведения некоторые авторы также рассматривают употребление психоактивных веществ, психическое заболевание, депрессию и пограничное расстройст­во личности [27]. Виктимность больных гемофилией, у которых некоторые исследователи [28] отмечают вы­раженное нарушение терапевтического сотрудничест­ва, может также рассматриваться в качестве примера аутодеструктивного поведения.

Введение авторами количественной оценки сте­пени виктимности у больных гемофилией, а имен­но использование в этом качестве количество обра­щений больных за медицинской помощью в связи с виктимным инцидентом, позволило сопоставить по­лученные данные с результатами других исследовате­лей. C. Lidon-Moyano и соавт. [29] проанализировали вероятность проспективных обращений подростков к специалистам в связи с различными соматическими заболеваниями (астма, эпилепсия, диабет и заболева­ния желудочно-кишечного тракта). В исследование были включены три группы: больные с психически­ми расстройствами и самоповреждениями (п = 5484), больные с психическими расстройствами, но без самоповреждений (п = 14235), а также лица без психи­ческих расстройств (п = 16452) (контрольная группа). Результаты исследования показали, что наличие самоповреждающего поведения и психические рас­стройства связаны с увеличением частоты обращений за медицинской помощью в связи с хроническими соматическими заболеваниями, что согласуется с по­лученными в настоящем исследовании данными, по­скольку виктимное (аутодеструктивное) поведение также было ассоциировано с неоднократными госпи­тализациями, причем происходила селекция по сте­пени виктимности — более «виктимные» больные чаще поступали в стационар.

Психопатологические расстройства, определяющие содержание виктимности, обусловлены как личност­ными особенностями больных (личностными рас­стройствами), психическими заболеваниями, так и эк­зогенной патологией (органическое расстройство травматического, интоксикационного и иного генеза). Поэтому само понятие виктимности следует рассма­тривать как надсиндромальную диагностическую ка­тегорию, которой целесообразно руководствоваться при проведении лечебно-диагностических мероприя­тий у больных гемофилией с травматическими повре­ждениями артифициального характера.

Кроме того, созрела настоятельная необходимость в разработке программ для коррекции виктимного по­ведения у больных гемофилией с участием как трав­матологов-ортопедов и гематологов, так и психиатров и психологов. Помимо медикаментозной коррекции психопатологических нарушений, важна как рацио­нальная психотерапия, так и, при необходимости, спе­цифическая психологическая коррекция поведения, приводящего к травматизации больных. В качестве перспективной мишени психосоциальной коррекции можно выбрать внутреннюю картину болезни боль­ного. В недавнем исследовании [30] было отмечено, что показатели высокого качества жизни (включая психологический, физический и социальный компо­ненты) связаны со специфическими репрезентация­ми заболевания и его лечения у больных гемофилией. Например, формирование внутренней ответственно­сти за лечение и представлений о возможности конт­ролировать заболевание может способствовать сниже­нию риска появления дезадаптивных поведенческих реакций, сказываясь на физическом качестве жизни. Реалистичные представления о характере течения заболевания могут влиять на степень и качество во­влеченности в социальную жизнь. Само по себе бла­гополучие в социальной жизни (в частности, в семье) служит защитным фактором против проявления де­структивного поведения, связанного с нежелатель­ными последствиями. В основе психологического благополучия при гемофилии А лежат реалистичные представления о болезни и возможности ее контроли­ровать. Совместная коррекционная работа специали­стов разного профиля с больным и его окружением может способствовать формированию адаптивной фи­зической и социальной среды в целях профилактики деструктивного поведения, снижая возможные меди­цинские, психологические и финансовые риски некомплаентного поведения.

Таким образом, тактика диагностики и лечения больных гемофилией с признаками виктимного по­ведения и травматическими повреждениями отли­чается от тактики диагностики и лечения больных гемофилией с травмами без признаков виктимного поведения. Отличия заключаются в том, что в резуль­тате виктимного поведения формируется, во-первых, патология, которая не наблюдается либо носит крайне редкий, случайный характер у больных гемофилией без виктимности (ЧМТ, с том числе сочетанная с ины­ми травматическими повреждениями). Наличие такой патологии может служить поводом для более тщатель­ного сбора анамнеза с целью выявления обстоятельств получения травмы, указывающих на виктимное по­ведение пострадавшего. Во-вторых, такие травмы ха­рактеризуются тяжелыми геморрагическими и иными осложнениями. В этой связи наряду с общепринятым алгоритмом оказания помощи больным с травмами необходимо проводить психологическую и медика­ментозную коррекцию виктимного поведения с уча­стием психиатров и психологов.