Введение. В Новосибирской области создана система специализированной помощи по профилю «трансфузиология» в условиях дневного стационара, усовершенствована система обеспечения иммунологической безопасности аллогенных трансфузий и освоен новый метод заготовки гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

Цель: оценить возможность организации и оказания специализированной медицинской помощи по профилю трансфузиология в условиях дневного стационара.

Результаты. В Центре амбулаторной трансфузиологической помощи осуществлена заместительная трансфузионная терапия эритроцитсодержащими компонентами гематологическим и онкологическим больным в количестве 6495 доз (эффективность — 99,5 %), концентратами тромбоцитов — 986 доз (эффективность — 91,2 %); индивидуальный подбор 22 385 доз эритроцитсодержащих компонентов крови (эффективность подбора — 99,8 %), индивидуальный подбор 63 доз концентратов тромбоцитов (эффективность подбора для лиц с HLA-антителами — 71,4 %), подбор HLA-идентичного / частично идентичного донора-родственника для 19 больных (эффективность — 25 %), заготовлены 10 терапевтических доз аллогенных ГСК от здоровых доноров.

Заключение. Результаты функционирования и клиническая эффективность новой формы оказания специализированной медицинской помощи по профилю «трансфузиология» доказывают возможность оказания трансфузиологической помощи во внегоспитальных условиях, обеспечения иммунологической безопасности аллогенных трансфузий и осуществления заготовки гемопоэтических стволовых клеток учреждением службы крови.

Введение. Для стратегического планирования необходимо дифференцировать влияние собственно демографических изменений в популяции и специфических поведенческих паттернов различных возрастно-гендерных групп доноров. Совокупность этих факторов влияет на структуру и надежность донорского резерва, делая анализ долгосрочных тенденций важным для стратегического планирования службы крови.

Цель: провести анализ динамики возрастного и гендерного состава доноров крови, сравнить ее с возрастной структурой населения г. Москвы и оценить лояльность различных демографических групп.

Материалы и методы. В ретроспективном исследовании проведен анализ возрастной и гендерной структуры: показатели и относительные доли доноров в шести возрастных группах (18–25, 26–30, 31–35, 36–45, 46–55, 56– 99 лет) отдельно для мужчин и женщин. Для каждой возрастно-гендерной группы за каждый год наблюдения рассчитана доля повторных доноров — отношение числа доноров, совершивших более одной донации в течение периода учета, к общему числу доноров в данной группе за соответствующий период. Для дифференциации влияния демографических и поведенческих факторов на возрастную структуру донорского контингента проведен сравнительный анализ с данными возрастного состава населения г. Москвы за 2015–2024 гг. Для сопоставимости доноров (18–30, 31–45, 46–55, 56–99 лет) сравнивали с соответствующими группами населения (20–29, 30–49, 50–59, 60 лет и старше).

Результаты. Выявлены старение донорского контингента (смещение ядра из группы 18–25 лет в группу 36–45 лет, которая к 2024 г. составила 30,9 %), смена гендерного доминирования с женского (54,4 % в 2015 г.) на мужское (58,9 % в 2024 г.), а также превосходство лояльности мужчин-доноров в возрасте 18–55 лет. Формирование нового возрастного ядра доноров явилось самостоятельным поведенческим феноменом, а не следствием демографического старения популяции. Период пандемии COVID-19 (2020–2022 гг.) выступил катализатором роста, но не изменил базовых демографических трендов.

Заключение. Необходима адаптация стратегий службы крови к выявленным изменениям в донорском контингенте, где наряду с демографическими трендами ключевую роль играют поведенческие факторы.

Введение. Нормативное регулирование способствовало развитию гематологии, усилению инфраструктурных и кадровых мощностей, а также регламентации общих организационных вопросов. В настоящее время качество нормативно-правовой базы функционирования и развития медицины как отрасли не вполне совершенно и требует развития и гармонизации.

Цель: изучить нормативные документы, регламентирующие деятельность оказания медицинской помощи по профилю «гематология».

Материалы и методы. Изучено законодательство в области здравоохранения по поисковым запросам в Государственном архиве Российской Федерации, базах данных «Консультант Плюс» и «Гарант». Методами исследования послужили аналитический обзор, анализ и синтез актуальной информации.

Результаты. Проведена работа по анализу нормативных и исторических документов, в том числе недоступных в открытых источниках, касающихся становления и развития гематологии как части системы здравоохранения. Приведены ссылки не только на архивные, но и на действующие нормативные акты, регламентирующие различные аспекты организации гематологической помощи больным с заболеваниями системы крови: инфраструктурный, лабораторно-диагностический, документарный, кадровый, вопросы регистрации и учета гематологических заболеваний. Показаны трудности в применении нормативно-правовых актов сегодня, когда документы противоречат друг другу на федеральном уровне и вместе с тем неоднозначно трактуются на уровне субъектов РФ, смешивается понятие финансового и организационного нормативного документооборота.

Заключение. Вопросы нормативного регулирования являются основой организации как здравоохранения в целом, так и помощи гематологическим больным. Работа по совершенствованию и гармонизации нормативно-правовой базы и регуляторной системы является важным аспектом деятельности всего профессионального сообщества в тесном взаимодействии с Минздравом России.

Введение. Внутренние тандемные дупликации (internal tandem duplication, ITD) в гене FMS-подобной тирозинкиназы 3 (FLT3) — фактор неблагоприятного прогноза при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Своевременное обнаружение FLT3-ITD позволяет определить группу риска ОМЛ и назначить таргетные препараты.

Цель: оценить частоту выявления минорных клонов FLT3-ITD и их ассоциацию с прогнозом и динамикой минимальной остаточной болезни у больных с NPM1-позитивным ОМЛ.

Материалы и методы. В исследование включены 58 больных ОМЛ, относившихся к промежуточной или благоприятной группам риска, имевших мутацию гена NPM1. Больным проводили терапию по протоколу «ОМЛ-21». Молекулярно-генетическую диагностику мутаций FLT3 проводили методами полимеразной цепной реакции (ПЦР) с фрагментным анализом (ПЦР-ФА), ПЦР-ФА с двойной меткой и методом ПЦР с тандемной дупликацией (ТД-ПЦР), мутаций NPM1 — методами ПЦР-ФА (первичная диагностика), аллель-специфичной ПЦР (для оценки минимальной остаточной болезни (МОБ)).

Результаты. Применение ПЦР-ФА с двойной меткой и ТД-ПЦР позволило идентифицировать минорные клоны FLT3- ITD у 12 (36 %) из 33 больных, у которых данные клоны не были выявлены стандартным методом, а также выявить дополнительные мутации FLT3-ITD у 52 % (у 13 из 25) «FLT3-позитивных» больных. На исследованной когорте значимой ассоциации наличия минорных клонов FLT3-ITD с динамикой снижения МОБ, частотой достижения МОБ-негативного статуса, общей и безрецидивной выживаемости у больных с NPM1(+) ОМЛ не было обнаружено.

Заключение. Ассоциация минорных клонов FLT3-ITD с клиническими особенностями заболевания у больных ОМЛ и мутациями гена NPM1 минимальна или отсутствует. У этих больных не требуется применение дополнительных более чувствительных методов выявления мутаций FLT3-ITD на первичном этапе диагностики и включение ингибиторов тирозинкиназ в программную терапию. Однако окончательные выводы можно будет сделать, если будет показано, что выявление в дебюте минорных клонов с мутацией FLT3-ITD не ассоциировано с возникновением рецидивов с учетом выполняемого протокола лечения.

Введение. Хронический кожный зуд (ХКЗ) является одним из симптомов кожных Т-клеточных лимфом (КТКЛ), который существенно снижает качество жизни больных.

Цель: определить факторы, ассоциированные с ХКЗ, и описать фенотипы ХКЗ у больных КТКЛ.

Методы. Обследованы 58 больных КТКЛ. Применяли психиатрическое интервью по МКБ-10 и психометрические шкалы: эппендорфский опросник зуда, шкалу тревоги и депрессии Бека, торонтскую шкалу алекситимии, симптоматический опросник «SCL-90-R».

Результаты. ХКЗ отмечен у 84,5 % больных, его выраженность коррелировала со стадией лимфомы и депрессивной симптоматикой (p < 0,05). У 39,7 % больных диагностировали аффективные и когнитивные психические расстройства. Пол, возраст и образование не влияли на наличие ХКЗ. Длительность КТКЛ была больше у больных без ХКЗ. У 58,8 % больных ХКЗ сопровождался чувством удовольствия при расчесах, у трети отмечалась формикация у и половины — социофобия, связанная с чувством стыда и самостигматизацией.

Заключение. ХКЗ при КТКЛ представляет собой дерматологический и психонейроиммунный феномен. Лечение должно включать психиатрическую оценку, коррекцию депрессии и тревоги и психотерапевтическую поддержку.

Введение. Распространенность предоперационных анемий среди детей с врожденными пороками сердца (ВПС) недостаточно изучена. Анемия может быть ассоциирована с послеоперационными осложнениями, неблагоприятными исходами после кардиохирургических операций. Трансфузия эритроцитной взвеси также может приводить к нежелательным побочным эффектам. Не существует общепринятого подхода к предоперационной подготовке больных с анемией, который мог бы улучшить исходы хирургического лечения ВПС.

Цель: изучить распространенность предоперационных анемий у детей с ВПС и оценить их влияние на течение послеоперационного периода.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 253 больных ВПС в возрасте от 0,1 до 215,5 месяца, перенесших кардиохирургические операции в период с января 2022 по декабрь 2023 г., из которых у 177 (70 %) больных они были выполнены в условиях искусственного кровообращения (ИК). Среди наиболее многочисленной и однородной группы больных, относившихся ко II категории по классификации RACHS-1, был проведен анализ влияния предоперационной анемии на длительность госпитализации и пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), частоту развития острого повреждения почек (ОПП).

Результаты. Предоперационная анемия была диагностирована у 25,7 % больных. Среди больных с анемией частота развития ОПП в послеоперационном периоде была выше в сравнении с группой больных без анемий: 30,8 % против 9,7 %. Наличие анемии не влияло на длительность госпитализации и пребывания в ОРИТ.

Заключение. Распространенность и структура анемий перед кардиохирургическими операциями у детей недостаточно изучены. Необходим дальнейший поиск оптимального подхода к предоперационной подготовке больных ВПС с целью снижения рисков послеоперационных осложнений, снижения финансовой нагрузки на учреждения здравоохранения, улучшения исходов лечения.

Введение. Гипоферремия является недооцененным клинико-лабораторным синдромом. Ее рутинные маркеры, такие как концентрация ферритина, коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), подвержены влиянию разных факторов и не всегда позволяют дать объективную оценку обмену железа.

Цель: оценить влияние предоперационной гипоферремии на развитие неблагоприятных послеоперационных исходов у больных, подвергшихся плановой кардиохирургической операции в условиях искусственного кровообращения.

Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование включены 233 больных без анемии (концентрация гемоглобина более 130 г/л), перенесших кардиохирургические вмешательства. Проведена оценка изолированного влияния концентрации ферритина и НТЖ на исходы после операции. В зависимости от концентрации ферритина (<30 или ≥30 нг/мл) и НТЖ (<20 % или ≥20 %) больные были стратифицированы на 4 группы. Первичными конечными точками являлись летальность и комбинированная конечная точка, включавшая летальность, острые коронарные и цереброваскулярные события, сердечную, почечную и дыхательную недостаточность. Вторичными конечными точками являлись длительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ), пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии и общая продолжительность госпитализации.

Результаты. Изолированный анализ ферритина и НТЖ не показал значимого влияния на риск неблагоприятных исходов. При стратификации выявлено, что группа с ферритином < 30 нг/мл и НТЖ < 20 % имела статистически значимо более высокий риск острого почечного повреждения по сравнению с референтной группой (p = 0,001). После объединения групп II–IV (при отсутствии различий между ними) и проведения многофакторного анализа установлено, что гипоферремия ассоциировалась с увеличением риска наступления комбинированной конечной точки (отношение шансов (ОШ) 3,317; 95 % доверительный интервал (ДИ) 1,024–10,750; p = 0,045), развития острой сердечной недостаточности (ОШ 4,784; 95 % ДИ 1,169–19,582; p = 0,030), острого почечного повреждения (ОШ 6,868; 95 % ДИ 1,550–30,460; p = 0,011), а также трансфузии эритроцитов (ОШ 3,407; 95 % ДИ 1,002–11,579; p = 0,050). Влияние на вторичные исходы: также выявлено, что гипоферремия была ассоциирована с увеличением продолжительности ИВЛ и госпитализации.

Заключение. Гипоферремия ассоциирована с повышенным риском неблагоприятных госпитальных исходов у больных, перенесших кардиохирургическое вмешательство. Целесообразно включение оценки статуса железа в предоперационную стратификацию риска, что позволяет выявлять и корректировать латентный дефицит железа до операции.

Введение. Онкогематологические больные являются уязвимой категорией в отношении ортопневмовируса (ОПВ), который поражает клетки дыхательного эпителия и легочной ткани.

Цель: представить клиническое наблюдение идентификации ОПВ и успешного лечения рибавирином больного диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) при вирусной пневмонии, протекавшей с острой дыхательной недостаточностью (ОДН).

Основные сведения. У больного С., 56 лет, была диагностирована ДВККЛ ЦНС. После первого курса химиотерапии у него развились острое почечное повреждение, лихорадка, двусторонняя пневмония с ОДН. В жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) обнаружены ДНК Pneumocystis jirovecii. Терапия ко-тримоксазолом и микафунгином не оказала эффекта. При повторном исследовании жидкости БАЛ ДНК Pneumocystis jirovecii не выявлена. При расширенном вирусологическом исследовании в мазке из носа обнаружена РНК ОПВ, к проводимой терапии добавлен рибавирин. В течение последующих суток впервые отметили нормализацию температуры тела, спустя 3 суток — регресс ОДН. Таким образом, показана высокая эффективность рибавирина при подтвержденной ОПВ-инфекции.

Введение. Моноклональная гаммапатия — это гетерогенная группа заболеваний, связанных с образованием клона плазматических клеток в костном мозге и секрецией парапротеина.

Цель: представить клинические наблюдения, демонстрирующие эффективность терапии у больных склеромикседемой, ассоциированной с моноклональной гаммапатией.

Основные сведения. Склеромикседема является одним из дерматологических проявлений моноклональной гаммапатии. Характеризуется уплотнением кожи из-за избыточного образования и отложения муцина в дерме, вовлечением в процесс внутренних органов. Без терапии это состояние может вызывать осложнения со стороны желудочнокишечного тракта, дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем. Эффективным методом лечения является клонредуцирующая терапия с использованием и нгибиторов протеасом, противоопухолевых иммуномодуляторов, алкилирующих препаратов, глюкокортикоидов, а также последующая химиотерапия мелфаланом, трансплантация аутологичных гемопоэтических столовых клеток. В результате лечения были достигнуты регресс дерматологических проявлений и полная редукция клона плазматических клеток.

Введение. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) характеризуется сложной клональной структурой, формирующейся в результате клональной эволюции. Изучение клональной эволюции продиктовано необходимостью повышения эффективности терапевтических стратегий ОМЛ.

Цель: обобщить представление о клональной эволюции ОМЛ и показать клональную эволюцию в условиях реальной клинической практики на примере 3 клинических наблюдений.

Основные сведения. Представлено описание клинических наблюдений клональной эволюции ОМЛ у 3 больных с впервые выявленным ОМЛ. Молекулярно-генетический анализ генов FLT3 и NPM1 выполнили с использованием коммерческих наборов. Рассмотрены основные модели клональной эволюции ОМЛ: линейная и ветвящаяся. Представлены данные изучения лейкозных стволовых клеток. Клональная эволюция показана на примере 3 клинических наблюдений, даны разъяснения и рекомендации по подбору терапии. Клональная эволюция ОМЛ представляет собой длительный и непрерывный процесс, в результате которого складывается сложноветвящийся паттерн молекулярно-генетических поломок с участием стволовой лейкозной клетки. В этой связи на всех этапах развития ОМЛ (дебют, ремиссия, рецидив) необходимо диагностировать максимальное число молекулярно-генетических маркеров. Лечение с учетом знания закономерностей клональной эволюции позволит повысить эффективность терапии.