Первичная лимфома Беркитта центральной нервной системы: клиническое наблюдение и обзор литературы
В. А. Балаянц,
Д. А. Королева,
А. М. Ковригина,
Е. Е. Звонков,
Е. О. Киселев,
Т. Н. Обухова,
Г. А. Яцык https://doi.org/10.35754/0234-5730-2025-70-4-530-541
Аннотация
Введение. Лимфома Беркитта — агрессивная В‑клеточная лимфома, характеризующаяся патоморфологическими, иммунофенотипическими и цитогенетическими признаками, являющимися основными критериями ее диагностики. Лимфома Беркитта с изолированным поражением центральной нервной системы (ЦНС) — крайне редко встречающаяся нозологическая форма первичной лимфомы ЦНС. Малое количество наблюдений в литературе не позволяет определить основные клинические, рентгенологические и возрастные особенности данной лимфомы, а также стандартизировать тактику терапии больных первичной лимфомой Беркитта ЦНС.
Цель — представить клиническое наблюдение больного первичной лимфомой Беркитта ЦНС с поражением правого полушария мозжечка и ствола мозга со сдавлением полости четвертого желудочка.
Основные сведения. Диагноз был установлен на основании патоморфологического и иммуногистохимического исследования удаленного новообразования четвертого желудочка и был подтвержден исследованием флуоресцентной in situ гибридизацией с использованием ДНК-зонда MYC gene break apart detection dual-colore probe, в результате которого была обнаружена классическая транслокация с вовлечением гена MYC/8q24. Больному были проведены 4 курса химиотерапии по программе «ЛБ-М‑04», по окончании которых был достигнут регресс новообразования.
Об авторах
В. А. Балаянц
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Балаянц Виктор Александрович, патолого-анатом патологоанатомического отделения
125167, г. Москва
Д. А. Королева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Королева Дарья Александровна, кандидат медицинских наук, гематолог отделения гематологии и химиотерапии лимфом с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток
125167, г. Москва
А. М. Ковригина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова» (Сеченовский Университет) Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Ковригина Алла Михайловна, доктор биологических наук, заведующая патолого-анатомическим отделением; профессор кафедры
125167, г. Москва
119991, г. Москва
Е. Е. Звонков
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Звонков Евгений Евгеньевич, доктор медицинских наук, заведующий отделением гематологии и химиотерапии лимфом с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток
125167, г. Москва
Е. О. Киселев
ГБУЗ «Московский многопрофильный научно-клинический центр им. С.П. Боткина» ДЗМ
Россия
Россия
Киселев Егор Олегович, нейрохирург нейрохирургического отделения № 19
125284, г. Москва
Т. Н. Обухова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Обухова Татьяна Никифоровна, кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией кариологии
125167, г. Москва
Г. А. Яцык
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
Яцык Галина Александровна, кандидат медицинских наук, заведующая кабинетом магнитно-резонансной томографии
125167, г. Москва
Список литературы
1. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th ed. Lyon, France: International Agency for Research in Cancer (IARC), 2017. 585 с.
2. Ishaque N., Koll R., Gu Z., et al. The genomic and transcriptional landscape of primary central nervous system lymphoma. Nat Commun. 2022;13(2558):1–20. DOI: 10.1038/s41467-022-30050-y.
3. Alaggio R., Amador C., Anagnostopoulos I., et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36:1720–48. DOI: 10.1038/s41375-022-01620-2.
4. Koning M.E. De, Hof J.J., Jansen C., et al. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2023; 271(5):2906–13. DOI: 10.1007/s00415-023-12143-w.
5. Ahmed F., Nicolás K., Vishakha C., et al. Rare central nervous system lymphomas. Br J Haematol. 2022;197:662–78. DOI: 10.1111/bjh.18128.
6. Valsamis M.P., Levine P.H., Rapin I., et al. Primary intracranial Burkitt’s lymphoma in an infant. Cancer. 1976;37:1500–7. DOI: 10.1002/1097-0142(197603)37:33.0.co;2-w.
7. Gawish H.H.A. Primary Burkitt’s lymphoma of the frontal bone. J Neurosurg. 1976;45:712–5. DOI: 10.3171/jns.1976.45.6.0712.
8. Giromini D., Peiffer J., Tzonos T. Occurrence of a Primary Burkitt-Type Lymphoma of the Central Nervous System in an Astrocytoma Patient. Acta Neuropathol. 1981;54:165–7. DOI: 10.1007/BF00689412.
9. Hegediis K. Burkitt-Type Lymphoma and Reticulum-Cell Sarcoma An Unusual Mixed Form of Two Intracranial Primary Malignant Lymphomas. Surg Neurol. 1984;21:23–9. DOI: 10.1016/0090-3019(84)90395-1.
10. Kobayashi H., Sano T., Ii K., et al. Primary Burkitt-type Lymphoma of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 1984;64:12–4. DOI: 10.1007/BF00695600.
11. Pui C., Dahl G. V. Epidural spinal cord compression as the initial finding in childhood acute leukemia and non-Hodgkin lymphoma. Clin Lab Obs. 1985;106(5):788–92. DOI: 10.1016/S0022-3476(85)80357-7.
12. Mizugami T., Mikata A., Hajikano H., et al. Primary Spinal Epidural Burkitt’s Lymphoma. Surg Neurol. 1987;28:158–62. DOI: 10.1016/0090-3019(87)90092-9.
13. Shigemori M., Tokunaga T., Miyagi J., et al. Multiple Brain Tumors of Different Cell Types with an Unruptured Cerebral Aneurysm. Neurol Med Chir. 1989;31:96–9. DOI: 10.2176/nmc.31.96.
14. Tekkok I.H., Tahta K., Erbengi A., et al. Primary intracranial extradural Burkitttype lymphoma. Child’s Nerv Syst. 1991;7:172–4. DOI: 10.1007/BF00776718.
15. Toren A., Mandel M., Shahar E., et al. Primary Central Nervous System Burkitt’s lymphoma Presenting as Guillain-Barre Syndrome. Med Pediatr Oncol. 1994;23:372–5. DOI: 10.1002/mpo.2950230410.
16. Späth-Schwalbe E., Genvresse I., Stein H., et al. Primary cerebral highly-malignant B-cell lymphoma of the Burkitt type. Dtsch Med Wochenschr. 1999;124:451–5. DOI: 10.1002/mpo.2950230410.
17. Mora J. Primary Epidural Non-Hodgkin Lymphoma: Spinal Cord Compression Syndrome as the Initial Form of Presentation in Childhood Non-Hodgkin Lymphoma. Med Pediatr Oncol. 1999;32:102–5. DOI: 10.1002/(SICI)1096-911X(199902)32:2<102::AID-MPO6>3.0.CO;2-Y.
18. Wilkening A., Brack M., Brandis A., et al. Unusual presentation of a primary spinal Burkitt’s lymphoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;70:794–7. DOI: 10.1136/jnnp.70.6.794.
19. Monabati A.H.M., Akei S.M.O.R. Primary Burkitt lymphoma of the brain in an immunocompetent patient. J Neurosurg. 2002;96:1127–9. DOI: 10.3171/jns.2002.96.6.1127.
20. Daley M.F., Partington M.D., Kadan-lottick N., et al. Primary Epidural Burkitt Lymphoma in a Child: Case Presentation and Literature Review. Pediatr Hematol Oncol. 2016;20(4):333–8. DOI: 10.1080/08880010390203062.
21. Shehu B.B. Primary central nervous system Burkitt ’ s lymphoma presenting with proptosis. Ann ofTropical Paediatr. 2003;23:319–20. DOI: 10.1179/027249303322705812.
22. Huisman T.A.G.M., Tschirch F., Schneider J.F.L., et al. Burkitt’s lymphoma with bilateral cavernous sinus and mediastinal involvement in a child. Pediatr Radiol. 2003;33:719–21. DOI: 10.1007/s00247-003-1010-x.
23. Abel T.W., Thompson M.A., Kim J., et al. Primary central nervous system Burkitt lymphoma: report of a case confirmed with identification of t(8;14) by FISH. Brain Pathol. 2025;16(Supplement 1):96–7.
24. Gobbato P.L., Azambuja A. De, Filho P., et al. Primary meningeal Burkitt-type lymphoma peresenting as the first clinical manifestation of acquired immunodeficiency syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2006;64(2):511–5. DOI: 10.1590/S0004-282X2006000300030.
25. Kozáková D., Macháleková K., Brtko P., et al. Primary B-cell pituitary lymphoma of the Burkitt type: case report of the rare clinic entity with typical clinical presentation. Cas Lek Ces. 2008;147(11):569–73.
26. Gu Y., Zhang Y.H.X., Hu F. Primary central nervous system Burkitt lymphoma as concomitant lesions in the third and the left ventricles : a case study and literature review. J Neurooncol. 2010;99:277–81. DOI: 10.1007/s11060-010-0122-z.
27. Takasu M., Takeshita S., Tanitame N., et al. Primary hypothalamic third ventriclular Burkitt ’ s lymphoma: a case report with emphasis on differential diagnosis. Br J Radiol. 2010;83:43–7. DOI: 10.1259/bjr/84426981.
28. Jiang M., Zhu J., Guan Y., et al. Primary Central Nervous System Burkitt Lymphoma With Non-Immunoglobulin Heavy Chain Translocation in Right Ventricle: Case Report. Pediatr Hematol Oncol. 2011;28:454–8. DOI: 10.3109/08880018.2011.566599.
29. Lim T., Kim S.J., Kim K., et al. Primary CNS lymphoma other than DLBCL: a descriptive analysis of clinical features and treatment outcomes. Ann Hematol. 2011;90:1391–8. DOI: 10.1007/s00277-011-1225-0.
30. Akhaddar A., Zalagh M., Belfquih H. Burkitt’s lymphoma: a rare cause of isolated trigeminal neuralgia in a child. Childs Nerv Syst. 2012;28:1125–6. DOI: 10.1007/s00381-012-1735-7.
31. Jiang L., Li Z., Finn L.E., et al. Primary central nervous system B cell lymphoma with fea- tures intermediate between diffuse large B cell lymphoma and Burkitt lymphoma. Int J Clin Exp Pathol. 2012;5(1):72–6.
32. Yoon J.H., Kang H.J., Kim H., et al. Successful Treatment of Primary Central Nervous System Lymphoma without Irradiation in Children: Single Center Experience. J Korean Med Sci. 2012;27:1378–84. DOI: 10.3346/jkms.2012.27.11.1378.
33. Alabdulsalam A., Zaidi S.Z.A., Tailor I., et al. Case Report Primary Burkitt Lymphoma of the Fourth Ventricle in an Immunocompetent Young Patient. Case Rep Pathol. 2014;6:1–6. DOI: 10.1155/2014/630954.
34. Bower K., Shah N. Primary CNS Burkitt Lymphoma: A Case Report of a 55-Year-Old Cerebral Palsy Patient. Case Rep Oncol Med. 2018;2018:1–7. DOI: 10.1155/2018/5869135.
35. Patel P.A., Anand A.S., Parikh S.K., et al. Primary Central Nervous System Burkitt Lymphoma in HIV Positive Pediatric Patient: A Rare Case Report. J Pediatr Neurosci. 2019;14:86–9. DOI: 10.4103/jpn.JPN.
36. Miraclin A., Sivadasan A., Rima S., et al. Pearls & Oy-sters: Primary CNS Burkitt Lymphoma in Pregnancy. Neurology. 2021;96:2141–4. DOI: 10.1212/WNL.0000000000011495.
37. Bahashwan S.M., Barefah A.S., Daous Y.M. Primary Central Nervous System Burkitt Lymphoma , Presenting with Long-Term Fluctuating Level of Consciousness : A Case Report and Literature Review on Challenges in Diagnosis and Management. Am J Case Rep. 2022;23:1–11. DOI: 10.12659/AJCR.936401.
38. Srichawla B.S. Sporadic Burkitt Lymphoma of the Thoracic and Lumbar Spinal Canal in an Adult : Oncogenicity and a Literature Review. Cureus. 2022;14(7):3– 9. DOI: 10.7759/cureus.26860.
39. Soyland D.J., Thanel P.F., Sievers M.E., et al. Primary epidural sporadic Burkitt lymphoma in a 3-year-old: Case report and literature review. Surg Neurol Int. 2022;13(106):1–7. DOI: 10.25259/SNI.
40. Alghamdi A.H., Alzahrani M., Kamal Y.F., et al. Primary CNS Burkitt Lymphoma Presenting as Sudden Bilateral Blindness in a Patient With Underlying Kabuki Syndrome: A Case Report. Cureus. 2024;16(7):7–10. DOI:10.7759/cureus.63725.
41. Rubenstein J.L. Biology of CNS lymphoma and the potential of novel agents. Hematology. 2017;(1):556–64. DOI: 10.1182/asheducation-2017.1.556.
42. Kersten M.J., Kraan W., Doorduijn J., et al. Diffuse large B cell lymphomas relapsing in the CNS lack oncogenic MYD88 and CD79B mutations. Blood Cancer J. 2014;4(12):266–7. DOI: 10.1038/bcj.2014.87.
43. Roland M.M., Anna S., Stefan B., et al. Mutations of CARD11 but not TNFAIP3 may activate the NF- k B pathway in primary CNS lymphoma. Acta Neuropathol. 2010;120:529–35. DOI: 10.1007/s00401-010-0709-7.
44. Ma J., Zhang J., Chen T., et al. Could Cerebral Inflammatory Lesions be the Cellular Origin of Primary Central Nervous System Lymphoma? J Craniofac Surg. 2024;35(4):1209–13. DOI: 10.1097/SCS.0000000000010188.Could.
45. Zhang Y., Zheng S., Li Y., et al. A case of neuropsychiatric lupus with primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma. Front Immunol. 2025;(16):1–6. DOI: 10.3389/fimmu.2025.1636597.
46. Cerchietti L. Genetic mechanisms underlying tumor microenvironment composition and function in diffuse large B-cell lymphoma. Blood. 2024;143(12):1101– 11. DOI: 10.1182/blood.2023021002.
47. Jares P., Colomer D., Campo E. Molecular pathogenesis of mantle cell lymphoma. J Clin Invest. 2012;122(10):3416–23. DOI: 10.1172/JCI61272.3416.
48. Horsman D.E., Gascoyne R.D., Coupland R.W., et al. Comparison of Cytogenetic Analysis, Southern Analysis, and Polymerase Chain Reaction for the Detection of t ( 14 ; 18 ) in Follicular Lymphoma. Hematopathology. 1994;472–8. DOI: 10.1093/ajcp/103.4.472.
49. Janz S., Rabkin C.S. Distribution of t ( 14 ; 18 ) -positive , putative lymphoma precursor cells among B-cell subsets in healthy individuals. Br J Haematol. 2007;138:349–53. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2007.06671.x.
50. Janz S., Potter M., Rabkin C.S. Lymphoma- and Leukemia-Associated Chromosomal Translocations in Healthy Individuals. Genes, Chromosom cancer. 2003;223:211–23. DOI: 10.1002/gcc.10178.
51. Roulland S., Navarro J., Grenot P., et al. Follicular lymphoma-like B cells in healthy individuals : a novel intermediate step in early lymphomagenesis. J Exp Med. 2006;203(11):2425–31. DOI: 10.1084/jem.20061292.
52. Schmitz R., Ceribelli M., Pittaluga S., et al. Oncogenic Mechanisms in Burkitt Lymphoma. Cold Spring Harb Perspect Med. 2015;4:1–14.
53. Calvo-Vidal M.N. Zamponi N., Krumsiek J. et al. Oncogenic HSP90 Facilitates Metabolic Alterations in Aggressive B-cell Lymphomas // Cancer Res. 2021. Vol. 81. P. 5202–5216.doi: 10.1158/0008-5472.CAN-21-2734.
54. Smith B.A.H., Deutzmann A., Correa K.M., et al. MYC-driven synthesis of Siglec ligands is a glycoimmune checkpoint // Immunol. Inflamm. 2023. Vol. 120, № 11. P. 1–12.doi: 10.1073/pnas.2215376120.
55. Wang Z., Feng S., Yao X. Molecular pathology of lymphoma and its treatment strategies: from mechanistic elucidation to precision medicine // Front. Immunol. 2025. № 16. P. 1–20.doi: 10.3389/fimmu.2025.1620895.
Рецензия
Для цитирования:
Балаянц В.А., Королева Д.А., Ковригина А.М., Звонков Е.Е., Киселев Е.О., Обухова Т.Н., Яцык Г.А. Первичная лимфома Беркитта центральной нервной системы: клиническое наблюдение и обзор литературы. Гематология и трансфузиология. 2025;70(4):530-541. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2025-70-4-530-541
For citation:
Balayants V.A., Koroleva D.A., Kovrigina A.M., Zvonkov E.E., Kiselev E.O., Obukhova T.N., Yatsyk G.A. Primary central nervous system Burkitt lymphoma: Case report and literature review. Russian journal of hematology and transfusiology. 2025;70(4):530-541. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2025-70-4-530-541
Просмотров:
11
Послать статью по эл. почте 
