Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск

Диагностика и выбор тактики гемостатической терапии при хирургических вмешательствах у больной с сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII

https://doi.org/10.35754/0234-5730-2021-66-1-79-87

Полный текст:

Аннотация

Введение. Наиболее распространенными наследственными коагулопатиями являются гемофилия и болезнь Виллебранда. Часто под маской этих заболеваний скрываются редкие наследственные коагулопатии, в том числе наследственный сочетанный дефицит факторов свертывания крови V и VIII.

Цель — описать клинические проявления, сложности диагностики и выбора гемостатической терапии при хирургических вмешательствах у больной с сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII.

Основные сведения. Представлено клиническое наблюдение за больной наследственным сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII. Описаны этиология, частота, локализация и интенсивность геморрагических проявлений. Показано, что наличие коморбидного заболевания и необходимость хирургического вмешательства требуют взаимодействия различных специалистов.

Об авторах

Е. В. Яковлева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Яковлева Елена Владимировна, кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения коагулопатий

125167, Москва



И. В. Ефимов
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Ефимов Игорь Владимирович, хирург

125167, Москва



А. И. Костин
ГБУЗ «НИИ Скорой помощи им. Н. В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

Костин Александр Игоревич, кандидат медицинских наук, заведующий отделением клинической производственной трансфузиологии и гравитационной хирургии крови

129090, Москва



А. М. Гасанов
ГБУЗ «НИИ Скорой помощи им. Н. В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

Гасанов Али Магомедович, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела неотложной хирургии, эндоскопии и интенсивной терапии

129090, Москва



М. Х. Азимова
ГБУЗ «НИИ Скорой помощи им. Н. В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

Азимова Мухайёхон Ходжиевна, кандидат медицинских наук, трансфузиолог отделения клинической трансфузиологии и гравитационной хирургии

129090, Москва



Е. Б. Орел
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Орел Елена Борисовна, руководитель группы патологии гемостаза центральной клинико-диагностической лаборатории

125167, Москва



П. С. Лаврова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Лаврова Полина Сергеевна, врач клинико-диагностической лаборатории

125167, Москва



Н. И. Коняшина
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Коняшина Надежда Ивановна, кандидат медицинских наук, врач экспресс-лаборатории отделения реанимации и интенсивной терапии

125167, Москва



В. Л. Сурин
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Сурин Вадим Леонидович, старший научный сотрудник лаборатории генной инженерии

125167, Москва



О. С. Пшеничникова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Пшеничникова Олеся Сергеевна, кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории генной инженерии

125167, Москва



Н. В. Сац
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Сац Наталья Владимировна, кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории физиологии кроветворения

125167, Москва



Н. И. Зозуля
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Зозуля Надежда Ивановна, доктор медицинских наук, заведующая отделением коагулопатий

125167, Москва



Список литературы

1. Gupta S., Acharya S., Roberson C. et al. Potential of the Community Counts registry to characterize rare bleeding disorders. Haemophilia. 2019; 25(6): 1045– 50. DOI: 10.1111/hae.13847.

2. Shapiro А. The use of prophylaxis in the treatment of rare bleeding disorders. Thromb Res. 2019; 19: S0049-3848(19)30297-X. DOI: 10.1016/j.thromres.2019.07.014.

3. Spreafi co М., Peyvandi F. Combined FV and FVIII deficiency. Haemophilia. 2008; 14(6): 1201–8. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01845.x.

4. Zhang B., McGee B., Yamaoka J. Combined deficiency of factor V and factor VIII is due to mutation in either LMAN1 or MCFD2. Blood. 2006; 107 (5): 1903–7. DOI: 10.1182/blood-2005-09-3620.

5. Russo R, Esposito М, Iolascon А. Inherited hematological disorders due to defects in coat protein (COP) II complex. Am J Hematol. 2013; 88(2): 135–40. DOI: 10.1002/ajh.23292.

6. Zhang B, Cunningham М., Nichols W. Bleeding due to disruption of a cargo-specific ER-to-Golgi transport complex. Nat Genet. 2003; 34(2): 220–5. DOI: 10.1038/ng1153.

7. Zheng C., Liu H., Zhou J., et al. EF-hand domains of MCFD2 mediate interactions with both LMAN1 and coagulation factor V or VIII. Blood. 2010; 115(5): 1081–7. DOI: 10.1182/blood-2009-09-241877.

8. Kashoub M., Al-Amri U., Saifudeen А. Combined factor V and VIII deficiency. Oman Med J. 2018; 33(3): 268. DOI: 10.5001/omj.2018.51.

9. Kesireddy S. Recurrent ruptured hemorrhagic corpus luteal cyst in a known case of combined deficiency of factor V and VIII. J Obstet Gynaecol India. 2018; 68(3): 229–231. DOI: 10.1007/s13224-017-1028-x.

10. Ogawa Y., Yanagisawa К., Uchiyama U. Congenital factor V and factor VIII deficiency discovered in an elderly patient with abnormal bleeding after trauma. Rinsho Ketsueki. 2018; 59(4): 383–8. DOI: 10.11406/rinketsu.59.383.

11. Fogarty H., Doyle M., Campbell R. Management of combined factor V and factor VIII deficiency in pregnancy. J Obstet Gynaecol. 2019; 39(2): 271–2. DOI: 10.1080/01443615.2018.1448766.

12. Spiliopoulos D., Kadir R. Congenital factor V and VIII deficiency in women: A systematic review of literature and report of two new cases. Blood Coagul Fibrinolysis. 2016; 27(3): 237–41. DOI: 10.1097/MBC.0000000000000407.

13. Peyvandi F., Tuddenham Е., Akhtari А., et al. Bleeding symptoms in 27 Iranian patients with the combined deficiency of factor V and factor VIII. Br J Haematol. 1998; 100(4): 773–6.

14. Jain S., Acharya S.S. Management of rare coagulation disorders in 2018. Transfus Apher Sci. 2018; 57(6): 705–12. DOI: 10.1016/j.transci.2018.10.009.

15. Franchini M., Marano G., Pupella S. Rare congenital bleeding disorders. Ann Transl Med. 2018; 6(17): 331. DOI: 10.21037/atm.2018.08.34.

16. Howard C., Lipe B. Combined deficiency of factor V and factor VIII: Management during cardiothoracic surgery. Blood Coagul Fibrinolysis. 2017; 28(3): 267–8. DOI: 10.1097/MBC.0000000000000574.

17. Patel A., Liu H., Lager R., et al. Successful percutaneous coronary intervention in a patient with combined deficiency of FV and FVIII due to novel compound heterozygous mutations in LMAN1. Haemophilia. 2013; 19(4): 607–10. DOI: 10.1111/hae.12128.

18. Brown L., Tilzer L., Plapp F. Factor V and VIII deficiency treated with therapeutic plasma exchange prior to redo mitral valve replacement. J Clin Apher. 2017; 32(3): 196–9. DOI: 10.1002/jca.21478.

19. Ates I., Kaplan M., Tokgoz G. Combined factor V and VIII deficiency in a young woman with abundant bleeding after tooth extraction. Blood Res. 2016; 51(1): 67–8. DOI: 10.5045/br.2016.51.1.67.

20. Mumford А., Ackroyd S., Alikhan R. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization Guideline on behalf of the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2014; 167(3): 304–26. DOI: 10.1111/bjh.13058.

21. Bux J. Antibody-mediated (immune) transfusion-related acute lung injury. Vox Sang. 2011; 100(1): 122–8. DOI: 10.1111/j.1423-0410.2010.01392.x.

22. Manno M., Piccoli M., Frazzoni M., et al. Endoscopic and surgical management of Zenker’s diverticulum: New approaches. In: Conigliaro R., Frazzoni M. (Eds) Diagnosis and endoscopic management of digestive diseases. Springer. 2017: 179–87. DOI: 10.1007/978-3-319-42358-6_11.

23. Hussain Т., Maurer J., Lang S. Pathophysiology, diagnosis and treatment of Zenker’s diverticulum HNO. 2017; 65(2): 167–76. DOI: 10.1007/s00106-016-0302-z.

24. Huang J.N., Koerper M.A. Factor V deficiency: A concise review. Haemophilia. 2008; 14(6): 1164–9. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01785.x.


Для цитирования:


Яковлева Е.В., Ефимов И.В., Костин А.И., Гасанов А.М., Азимова М.Х., Орел Е.Б., Лаврова П.С., Коняшина Н.И., Сурин В.Л., Пшеничникова О.С., Сац Н.В., Зозуля Н.И. Диагностика и выбор тактики гемостатической терапии при хирургических вмешательствах у больной с сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII. Гематология и трансфузиология. 2021;66(1):79-87. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2021-66-1-79-87

For citation:


Yakovleva E.V., Efimov I.V., Kostin A.I., Gasanov A.M., Azimova M.K., Orel E.B., Lavrova P.S., Konyashina N.I., Surin V.L., Pshenichnikova O.S., Sats N.V., Zozulya N.I. Diagnosis and choice of haemostatic therapy during surgery in patients with combined coagulation factor V and VIII defi ciency. Russian journal of hematology and transfusiology. 2021;66(1):79-87. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2021-66-1-79-87

Просмотров: 247


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)