РОЛЬ СПЛЕНЭКТОМИИ В ЛЕЧЕНИИ ОСТРОЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У БОЛЬНОЙ ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫМ ЛЕЙКОЗОМ

Представлено клиническое наблюдение за больной волосатоклеточным лейкозом (ВКЛ), у которой заболевание манифестировало двусторонней пневмонией на фоне опухолевого агранулоцитоза с развитием выраженной острой дыхательной недостаточности (ОДН), потребовавшей перевода больной на искусственную вентиляцию легких. Регресс ОДН и положительная динамика в течении пневмонии были достигнуты в результате спленэктомии, после которой нормализовалось число гранулоцитов крови, а также после назначения вориконазола. Проведение торакоскопической биопсии легкого не позволило выявить патогены, только после выполнения повторного бронхоальвеолярного лаважа удалось установить этиологическую причину поражения легких: грибы рода Aspergillus. Наличие мутации в гене BRAF V600E позволило начать терапию ингибитором BRAF-киназы вемурафенибом. В отличие от терапии цитостатическими препаратами это позволило избежать снижения лейкоцитов и прогрессию инфекционных осложнений. В последующем, через 4 мес у больной была достигнута клинико-гематологическая ремиссия заболевания.

1. Sarvaria A., Topp Z., Saven A. Current therapy and new directions in the treatment of hairy cell leukemia: a review. JAMA Oncol. 2015; 2(1): 123–9.

2. Волкова М.А. Волосатоклеточный лейкоз. В кн.: Волкова М.А., ред. Клиническая онкогематология. М.: Медицина; 2007: 819–34.

3. Аль-Ради Л.С., Самойлова Р.С., Тихонова Л.Ю, Дягилева О.А., Наумова И.В., Капланская И.Б. и др. Волосатоклеточный лейкоз у больных молодого возраста. Терапевтический архив. 2008; 80(12): 53–8.

4. Kraut E. Infectious complications in hairy cell leukemia. Leuk. Lymphoma. 2011; 52(Suppl. 2): 50–2.

5. Lad D., Malhotraa P., Khadwal A., Prakash G., Suri V., Kumari S., et al. Outcomes of splenectomy versus cladribine for hairy cell leukemia in resource limited settings. Leuk. Lymphoma. 2014; 55(6): 1428–30. doi: 10.3109/10428194.2013.839786.

6. Golde D. Therapy of hairy cell leukemia. N. Engl. J. Med. 1982; 307(8): 495–501.

7. Vedantham S., Gamliel H., Golomb H.M. Mechanism of interferon action in hairy cell leukemia: a model of effective cancer biotherapy. Cancer Res. 1992; 52(5): 1056–66.

8. Bohn J.P., Gastl G., Steurer M. Long-term treatment of hairy cell leukemia with interferon-α: still a viable therapeutic option. Mag. Eur. Med. Oncol. 2016; 9: 63–5.

9. Naik R., Saven A. My treatment approach to hairy cell leukemia. Mayo Clin. Proc. 2012; 87(1): 67–76.

10. Else M., Dearden C., Catovsky D. Long-term follow-up after purine analogue therapy in hairy cell leukaemia. Best Pract. Res. Clin. Haematol. 2015; 28(4): 217–29.

11. Dietrich S., Zenz S.,Tiacci T., Liso E., Piris A., Falini M., et al. BRAF inhibitor therapy in hairy cell leukemia. Best Pract. Res. Clin. Haematol. 2015; 28(4): 246–52.

12. Falini B., Martelli M.P., Tiacci E. BRAF-V600E mutation in hairy cell leukemia: from bench to bedside. Blood. 2016; 128(15): 1918–27.

13. Урнова Е.С., Аль-Ради Л.С., Кузьмина Л.А., Карякина А.А., Ковригина А.М., Двирнык В.Н. и др. Успешное применение вемурафениба у больного с резистентной формой волосатоклеточного лейкоза. Терапевтический архив. 2013; 85(7): 76–8.

14. Якутик И.А., Аль-Ради Л.С., Бидерман Б.В., Никитин Е.А., Судариков А.Б. Применение аллель-специфической ПЦР-РВ для определения мутации BRAF V600E у больных волосатоклеточным лейкозом. Гематология и трансфузиология. 2014; 59(2): 16–9.

15. Сornet E., Damaj G., Trousard X. New insights in the management of patients with hairy cell leukemia. Curr. Opin. Oncol. 2015; 27(5): 371–6. doi: 10.1097/CCO.0000000000000214.

16. Kreitman R.J. Hairy cell leukemia – new genes, new targets. Curr. Hematol. Malig. Rep. 2013; 8(3): 184–95.

17. De Pauw B., Walsh T., Donnelly P., Stevens D., Edwards J., Calandra T., et al.; European Organization for Research and Treatment of Cancer/Invasive Fungal Infections Cooperative Group; National Institute of Allergy and Infectious Diseases Mycoses Study Group (EORTC/MSG) Consensus Group. Revised definitions of invasive fungal disease from the European Organization for Research and Treatment of Cancer/Invasive Fungal Infections Cooperative Group and the National Institute of Allergy and Infectious Diseases Mycoses Study Group (EORTC/MSG) Consensus Group. Clin Infect Dis. 2008; 46(12): 1813–21.

18. Damaj G., Kuhnowski F., Marolleau J.P., Bauters F., Leleu X.,Yakoub-Agha I. Risk factors for severe infection in patients with hairy cell leukemia: a long-term study of 73 patients. Eur. J Haematol. 2009; 83(3): 246–50.

19. Fleming S., Yannakou C., Haeusler G., Clark J., Grigg A., Heath C. et al. Consensus guidelines for antifungal prophylaxis in haematological malignancy and haemopoietic stem cell transplantation, 2014. Intern. Med. J. 2014; 44(12b): 1283–97.

20. White D.A., Wong P.W., Downey R. The utility of open lung biopsy in patients with hematologic malignancies. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161(3, Pt 1):723–9.

21. Галстян Г.М., Гласко Е.Н., Городецкий В.М., Гржимоловский А.В., Данишян К.И., Демидова И.А. и др. Биопсия легкого в диагностике причин поражения легких у больных гемобластозами. Терапевтический архив. 2003; 75(10): 57–64.

22. Maurer H., Haas P., Wengenmayer T., Lübbert M., Duyster J., Zeiser R. Successful vemurafenib salvage treatment in a patient with primary refractory hairy cell leukemia and pulmonary aspergillosis. Ann. Hematol. 2014; 93(8): 1439–40.