Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск

ТЕРАПИЯ РЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМ ПОДКОЖНОЙ ПАННИКУЛИТОПОДОБНОЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ

https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-353-361

Полный текст:

Аннотация

Введение. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТКЛ) относится к редкой группе кожных лимфопролиферативных заболеваний с клиническими проявлениями, напоминающими панникулит, α/β-цитотоксическим иммунофенотипом опухолевых клеток и разнонаправленным течением: от индолентных до агрессивных форм.

Цель работы — описать больных ППТКЛ с агрессивным клиническим течением заболевания и рефрактерностью к нескольким линиям химиотерапии.

Результаты. Представлены два клинических наблюдения больных с генерализованным характером поражения и наличием факторов неблагоприятного прогноза, у которых достигнуты полные продолжительные ремиссии заболевания в результате применения курсов химиотерапии с включением гемцитабина.

Заключение: несмотря на то, что у обоих больных ППТКЛ наблюдалась рефрактерность как минимум к трем видам лечения, использование гемцитабина позволило достигнуть длительных полных ремиссий заболевания. 

Для цитирования:


Горенкова Л.Г., Кравченко С.К., Силаев М.А., Рыжикова Н.В. ТЕРАПИЯ РЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМ ПОДКОЖНОЙ ПАННИКУЛИТОПОДОБНОЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ. Гематология и трансфузиология. 2019;64(3):353-361. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-353-361

For citation:


Gorenkova L.G., Kravchenko S.K., Silaev M.A., Ryzhikova N.V. THERAPY OF THE RESISTANT FORMS OF SUBCUTANEOUS PANNICULITIS-LIKE T-CELL LYMPHOMA. Russian journal of hematology and transfusiology. 2019;64(3):353-361. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-353-361

Введение

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лим- фома (ППТКЛ) относится к редким типам кожных Т-клеточных лимфом, субстратом которых являются зрелые Т-лимфоциты с цитотоксическим фенотипом. Впервые новый вид Т-клеточной лимфомы, протека­ющий с поражением подкожной жировой клетчатки, симулирующий панникулит и с частым развитием гемофагоцитарного синдрома, был описан в 1991 г. ис­панскими исследователями C.L. Gonzalez и соавт. [1]. Эти так называемые «цитотоксические лимфомы» имели агрессивный характер течения, и для их лече­ния было необходимо проведение системной химио­терапии [2, 3]. Однако дальнейшие исследования показали, что клинические, гистологические и иммунофенотипические признаки значимо различались между лимфомами с α/β - и γ/δ-иммунофенотипами, что обусловило разделение описанного заболевания на две самостоятельные нозологические формы в клас­сификации ВОЗ-ЕОRТС (2008 г.) [4, 5]: на подкожную панникулитоподобную Т-клеточную лимфому и пер­вичную кожную γ/δ Т-клеточную лимфому.

Частота встречаемости заболевания составляет не бо­лее 1 % от всех неходжкинских лимфом: за 10 лет на­блюдения крупными группами по изучению и лечению кожных лимфом описано не более 18 случаев [6, 8]. ППТКЛ встречается, как правило, среди больных мо­лодого возраста (медиана возраста — 36 лет), примерно в 20 % случаев — 20 лет и моложе, чаще среди женщин (соотношение мужчины : женщины = 2,2 : 1) [7, 9]. Этио­логия заболевания в настоящее время не установлена, известны случаи развития ППТКЛ после органной трансплантации, иммуносупрессивной терапии [10, 11]. При изучении тропности опухолевых клеток к подкожно-жировой клетчатке выявлено наличие экс­прессии на атипичных лимфоцитах CCL5 — лиганда к хемокиновым рецепторам CCR5, располагающимся на поверхности адипоцитов. Данный феномен специ­фичен только для ППТКЛ и отсутствует при неопу­холевых поражениях подкожной жировой клетчатки, в том числе при волчаночном панникулите [12]. В 20 % случаев ППТКЛ отмечается ассоциация с аутоиммун­ными заболеваниями (системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, ювенильный ревматоид­ный артрит) [8].

Наиболее распространенными проявлениями ППТКЛ являются единичные или множественные подкожные инфильтраты на нижних конечностях, кожа над которыми может быть слегка гиперемиро- вана или не изменена [13, 14]. Болезнь протекает дли­тельно и индолентно, в части случаев отмечается само­стоятельная регрессия образований. При агрессивном течении ППТКЛ отмечается несколько иная картина, а именно — быстрый рост подкожных образований в размерах с изъязвлением, периферическая лимфаденопатия, стойкая фебрильная лихорадка, уменьше­ние массы тела и частое развитие жизнеугрожающего состояния — гемофагоцитарного синдрома (стойкая фебрильная лихорадка, панцитопения, гепатоспленомегалия) [15].

Диагностика ППТКЛ основана на данных гисто­логического, иммуногистохимического и молекуляр­но-генетического исследований. Патоморфологиче­ски выявляется очаговый или диффузный плотный инфильтрат, располагающийся в дольках подкожно­жировой клетчатки без эпидермотропизма и пора­жения дермы. Инфильтрат представлен плеоморфными лимфоидными клетками среднего и редко крупного размера, характерны очаги некроза под­кожно-жировой клетчатки. Опухолевые клетки име­ют α/β-цитотоксический иммунофенотип: экспресси­руют βΡ1+, CD3+, CD8+, TIA1+, perforin+, granzyme B+, отсутствует экспрессия CD4-, CD56-, CD30-, может наблюдаться потеря пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD5 и CD7, пролиферативная активность (Ki-67) ва­рьирует от 10 до 90 % [16]. Молекулярно-генетические исследования определяют клональную реаранжиров­ку генов β-цепи Т-клеточного рецептора в 100 % случа­ев и генов γ-цепи Т-клеточного рецептора — в 50—80 % [7, 13, 17].

Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами, протекающими с поражением подкожно­жировой клетчатки, а именно с экстранодальной NK/T-клеточной лимфомой, первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой и пер­вичной кожной γ/δ -Т- клеточной лимфомой. Разли­чие этих лимфопролиферативных заболеваний друг от друга определяется иммунофенотипом опухолевого субстрата. Однако основную сложность дифференци­ального диагноза составляют дерматозы с поражени­ем подкожножировой клетчатки, самым распростра­ненным среди которых является «люпус-панникулит». Морфологически «панникулит» имеет следующие признаки: накопление муцина, примесь плазматиче­ских клеток, скопления В-лимфоцитов с формиро­ванием центров размножения, небольшие скопления CD123 плазмацитоидных дендритических клеток [14]. Однако в части случаев подкожных панникулитоподобных лимфом, в том числе в биоптате «старого» либо частично регрессирующего очага, могут быть определены гистопатологические признаки «панникулита», аберрантный иммунофенотип и снижение индекса пролиферативной активности. Такие «перекрестные» черты ППТКЛ и «люпус-панникулита» позволили за­родиться существующим и поныне двум гипотезам — трансформация доброкачественных «панникулитов» в неопластические процессы или одномоментное сосу­ществование Т-клеточной лимфомы и аутоиммунного заболевания [18, 19].

Прогноз при вялотекущих формах заболевания благоприятный: пятилетняя общая выживаемость составляет 80 % [8]. К факторам неблагоприятного прогноза, которые вдвое снижают медиану выжива­емости больных, относят: гемофагоцитарный син­дром, ангиотропизм, поражение верхних конечно­стей, повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) [20].

В терапии индолентных форм ППТКЛ хорошо себя зарекомендовало использование глюкокортикостеро­идной или иммуносупрессивной терапии (циклоспо­рин, малые дозы метотрексата), которая позволяет достичь полных ремиссий заболевания; интенсивная химиотерапия в таких случаях не имеет преимуществ [9, 21, 22, 23].

При агрессивном течении заболевания и/или рези­стентности к вышеперечисленным лечебным опциям больные нуждаются в проведении интенсивной тера­пии. Согласно данным, приведенным в нескольких крупных обзорах литературы [8, 24], стандартные схемы химиотерапии с включением антрациклиновых антибиотиков недостаточно эффективны. В педи­атрической практике описано успешное применение высокодозных курсов химиотерапии по протоколу NHL BFM-90 в терапии рефрактерных форм забо­левания с агрессивным клиническим течением: пя­тилетняя общая выживаемость и бессобытийная выживаемость составили 78 и 74 %, соответственно, у 25 % больных выполнена трансплантация аутоло­гичных гемопоэтических стволовых клеток с целью консолидации полученной ремиссии [25]. При отсут­ствии противоопухолевого эффекта от высокодозной химиотерапии по педиатрическим протоколам опции лечения таких больных не определены.

Цель настоящей работы — представить клинические наблюдения больных ППТКЛ с агрессивным клини­ческим течением заболевания и рефрактерностью к не­скольким линиям химиотерапии.

Клиническое наблюдение 1

В июле 2017 г. в ФГБУ «Национальный медицин­ский исследовательский центр гематологии» (НМИЦ гематологии) Минздрава России обратился мужчина 30 лет с жалобами на обширный язвенно-некротиче­ский дефект в надлобковой области (рис. 1а, б), мно­жественные подкожные образования на коже груди, живота, верхних конечностей, стойкую фебрильную лихорадку 39—40 °С, уменьшение массы тела на 15— 16 кг. Впервые подкожное образование в надлобко­вой области появилось в марте 2017 г. и прогрессивно увеличивалось в размерах, сформировался язвенный дефект. В течение трех месяцев больной получал па­рентерально преднизолон в дозе 20 мг/сут. Однако эффект достигнут не был, отмечено появление новых подкожных инфильтратов. Была выполнена биоп­сия подкожного образования, при гистологическом исследовании которого выявлен диффузный рост лимфоидных клеток небольших размеров, на основа­нии чего установлен диагноз Т-клеточной лимфомы. Больному был проведен курс химиотерапии по программе CHOP (схема 1), несмотря на проведение ко­торого, отмечалась прогрессия заболевания в виде увеличения в размерах подкожных образований, по­явления новых.

 

Рисунок 1. Обширный язвенно-некротический дефект в надлобковой области, А — общий вид; Б — язвенный дефект

Figure 1. A large ulcer tumor in suprapubic area, А — general view; Б — ulceralive defect

 

 

Схема 1. Программа химиотерапии CHOP

  •  преднизолон 100 мг внутрь 1-5-й день;
  • винкристин 1,4 мг/м2 в/в струйно 1-й день;
  • циклофосфан 750 мг/м2 в/в капельно 1-й день;
  • доксорубицин 50 мг/м2 в/в капельно за 30 минут 1-й день.

В НМИЦ гематологии произведена повторно био­псия опухоли из язвенно-некротического дефекта. При исследовании биоптата выявлена характерная гистологическая картина: диффузный плотный ин­фильтрат, располагавшийся в дольках подкожно-жи­ровой клетчатки без эпидермотропизма и поражения дермы, инфильтрат был представлен плеоморфными лимфоидными клетками среднего размера, присут­ствовали очаги некроза подкожно-жировой клет­чатки. На основании гистологической картины, α/β-цитотоксического иммунофенотипа и выявленной клональной реаранжировки генов β-цепи Т-клеточного рецептора верифицирована ППТКЛ.

Несмотря на отсутствие гемофагоцитарного синдро­ма, болезнь протекала агрессивно, отмечалось гене­рализованное поражение в виде инфильтратов в под­кожно-жировой клетчатке на туловище и верхних конечностях, В-симптомы, повышение сывороточной активности ЛДГ. Течение ППТКЛ было резистент­но к терапии глюкокортикостероидными гормонами (первая линия) и химиотерапии по схеме CHOP (схе­ма 1) (вторая линия).

При выборе метода лечения в ФГБУ «НМИЦ ге­матологии» было принято решение о проведении блоковой терапии по протоколу NHL BFM-90: вы­полнен блок А (схема 2), в посткурсовом интервале возникли серьезные осложнения: длительный глу­бокий миелотоксический агранулоцитоз, грамотрицательный сепсис, вызванный Escherichia coli, грам- положительная катетер-ассоциированная инфекция кровотока (Staphylococcus aureus), мукозит 3-й степени, некротическая энтеропатия, печеночная недостаточ­ность. В результате лечения было достигнуто незна­чительное улучшение в виде небольшого уменьшения в размерах язвенно-некротического дефекта. После окончания второго высокодозного курса химиотера­пии по выбранной программе (блок С) отмечено вновь появление В-симптомов, новых подкожных образова­ний, что свидетельствовало о рефрактерности опухо­ли к проводимой терапии.

 

Схема 2. Протокол NHL BFM-90

Блок А:

дексаметазон 10 мг/м2 в/в капельно 1-5-й день;

винкристин 1,4 мг/м2 в/в струйно 1-й день (не более 2 мг); метотрексат 1000 мг/м2 в/в капельно за 24 часа, кальция фолинат вводится через 12 часов от окончания введения метотрексата;

цитатрабин 150 мг/м2 в/в капельно каждые 12 часов 4-5-й день;

этопозид 100 мг/м2 в/в капельно 4-5-й день;

ифосфамид 800 мг/м2 в/в капельно 1-5-й день (обязательно месна — во время инфузии, через 4 и 8 часов после оконча­ния введения ифосфамида, из расчета 60 % от дозы вводимо­го ифосфамида).

Блок С:

дексаметазон 20 мг/м2 в/в капельно 1 -5-й день;

винорельбин 20 мг в/в струйно;

цитозар 2 г/м2 каждые 12 часов 3-часовая инфузия в/в ка­пельно 1-2-й день;

вепезид 150 мг/м2 в/в капельно 3-5-й день.

Следующей линией лечения была выбрана химио­терапия с включением гемцитабина, учитывая по­тенциальную эффективность этого цитостатического препарата при лечении рефрактерных нодальных Т-клеточных лимфом. После одного курса по про­грамме ESGAP (схема 3) отмечена полная регрессия фебрильной лихорадки, всех инфильтратов в под­кожно-жировой клетчатке в области груди, живота и верхних конечностей и постепенное сокращение в размерах язвы надлобковой области. Переносимость лечения была удовлетворительной. Суммарно выпол­нено три цикла химиотерапии по выбранной про­грамме. По данным позитронно-эмиссионного иссле­дования, совмещенного с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), после окончания третьего курса химиоте­рапии сохранялось лишь небольшое накопление ра­диофармпрепарата в инфильтрате подкожно-жировой клетчатки надлобковой области, что соответствовало 3 баллам по шкале Deauville (DS) [26]. С целью кон­солидации частичной ремиссии заболевания выпол­нена трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток крови. При контрольном ПЭТ/КТ исследовании отмечено достижение полного метабо­лического ответа (DS 1 балл).

 

Схема 3. Программа химиотерапии ESGAP

солумедрол 500 мг/ м2 в/в кап 1-5-й день;

этопозид 100 мг в/в кап 1-4-й день;

цисплатин 25 мг/ м2 в/в кап за 8 часов 1-4-й день;

гемцитабин 1000 мг/м2 в/в кап за 1 час 5-й день.

На настоящий момент срок наблюдения составля­ет 12 месяцев: сохраняется полная ремиссия заболе­вания: заживление и рубцевание язвенного дефек­та в надлобковой области, отсутствие образований в подкожно-жировой клетчатке ранее выявляемых и других локализациях (рис. 2, 3).

 

Рисунок 2. Заживление и рубцевание язвенного дефекта в надлобковой области

Figure 2. Regression and scarring of the ulcer in the suprapubic area

 

 

Рисунок 3. Отсутствие образований подкожно-жировой клетчатки в ранее выявляемых и других локализациях

Figure 3. The absence of subcutaneous tumor in previously detected and other localizations

 

Клиническое наблюдение 2

В НМИЦ гематологии обратилась женщина 36 лет с жалобами на множественные подкожные образова­ния передней стенки брюшной полости, поясничной и ягодичной областей. Диагноз ППТКЛ был верифици­рован у нее весной 2018 г. на основании анамнеза и кли­нической картины заболевания, инструментальных методов обследования, гистологического исследования биоптата инфильтрата подкожно-жировой клетчатки, при котором выявлен инфильтрат, состоящий из лим­фоидных клеток небольших размеров, располагающий­ся вдоль адипоцитов, а также иммуногистохимического исследования биоптата — иммунофенотип опухолевых клеток был представлен экспрессией CD3, CD8, TIA1, perforin, granzyme B, отсутствовала экспрессия CD4, CD56. Кроме того, была выявлена клональная реарран- жировка генов и γ-цепи Т-клеточного рецептора.

Больной была проведена первая линия терапия ППТКЛ — циклоспорин А в течение месяца, одна­ко противоопухолевого эффекта достигнуто не было. Следующим этапом лечения было проведение курса системной химиотерапии по программе CHOP, в ре­зультате которого также не отмечено положительной динамики.

Учитывая агрессивный характер заболевания, про­грессию после терапии циклоспорином А в течение одного месяца, химиотерапии по программе CHOP, больной было выполнено четыре курса высокодозной химиотерапии (суммарно в течение 2,5 месяца): цисплатин 25 мг/м2, цитарабин 2 г/м2, этопозид 100 мг/м2, метилпреднизолон 500 мг/м2. В результате был достиг­нут противоопухолевый эффект в виде регрессии всех выявляемых элементов. Однако через две недели по­сле окончания четвертого курса химиотерапии отме­чено появление двух новых подкожных образований на боковой поверхности брюшной стенки справа, в ко­торых, по данным ПЭТ/КТ, отмечалось специфическое накопление радиофармпрепарата (SUVmax 7,8). Для верификации нозологической формы заболева­ния была выполнена биопсия одного из образований и на основании гистологического исследования под­твержден диагноз ППТКЛ.

В качестве четвертой линии лечения проведена тера­пия с включением гемцитабина (схема 4). По данным контрольного ПЭТ/КТ, после 4-го цикла терапии до­стигнута ремиссия заболевания.

 

Схема 4. Программа химиотерапии IGEV

дексаметазон 40 мг в/в 1-5-й день;

ифосфамид 2 г/ м2 в/в кап 1-4-й день;

винорельбин 20 мг/ м2 в/в 1 -й день;

гемцитабин 800 мг/м2 в/в кап 1 -й, 5-й день.

Обсуждение

ППТКЛ является крайне редкой нозологической формой среди кожных лимфом, развивается преиму­щественно в молодом возрасте и менее чем в 20 % слу­чаев ассоциируется с агрессивным характером течения заболевания [13, 14]. В представленных клинических наблюдениях больные были моложе 40 лет, к моменту появления первых признаков заболевания, отмечалось быстротекущее течение болезни с генерализованным характером поражения.

У больных имелись множественные подкожные обра­зования на животе, груди, верхних и нижних конечно­стях, кожа над инфильтратами могла быть не изменена, эритематозна или иметь вид экхимоза, у первого боль­ного в надлобковой области определялся обширный (более 12 см в диаметре) язвенно-некротический дефект.

В типичных случаях диагностика лимфомы ха­рактеризуется морфогистологическими признака­ми, такими как наличие очагового или диффузного плотного инфильтрата, располагающегося в дольках подкожно-жировой клетчатки, без эпидермотропиз­ма и поражения дермы; плеоморфными лимфоид­ными клетками среднего и редко крупного размера с иммунофенотипом βΡ1+, CD3+, CD8+, CD4-, TIA1+, perforin+, granzyme B+, CD56-, CD30-. Выявление Т-клеточной клональности по реарранжировке генов Т-клеточного рецептора является важным дополни­тельным методом диагностики ППТКЛ. У 2 боль­ных выполнены повторные биопсии кожи и подкож­но-жировой клетчатки и выявлены характерные гистологические признаки и иммунофенотип опу­холевых клеток, а также определена моноклональность по генам β-цепи (в 1-м случае) и γ-цепи ТКР (во 2-м случае).

Несмотря на благоприятный прогноз при данном заболевании, информацию о хороших результатах ле­чения глюкокортикостероидными гормонами и иммуносупрессивной терапией по литературным данным [8], в представленных клинических наблюдениях от­мечалось рефрактерное течение к описанной терапии, а также к химиотерапии по программе СНОР.

К факторам неблагоприятного прогноза относят гемофагоцитарный синдром, поражение подкожно-жи­ровой клетчатки верхних конечностей, повышение активности ЛДГ. Хотя развитие гемофагоцитарного синдрома не было отмечено ни в одном случае, два других прогностически неблагоприятных признака присутствовали у обоих больных.

Терапия по программе CHOP для агрессивных форм ППТКЛ не приводит к достижению высоких резуль­татов, но в то же время отсутствуют стандарты высокодозной химиотерапии. У первого больного резистент­ность отмечалась и к высокодозной химиотерапии по протоколу NHL BFM-90, во 2-м случае — к курсам, которые используются для терапии 2-й линии диффуз­ных В-клеточных крупноклеточных лимфом.

Схемы лечения с применением гемцитабина хоро­шо зарекомендовали себя в терапии периферических Т-клеточных лимфом в первой и последующих линиях [27, 28]. Как показывают результаты лечения больных в представленных наблюдениях, несмотря на рефрактерность, как минимум к трем видам лечения, исполь­зование гемцитабина позволило достигнуть длитель­ных полных ремиссий заболевания.

Список литературы

1. Gonzalez C.L., Medeiros L.J., Braziiel R.M., Jaffe E.S. T-cell lymphoma involving subcutaneous tissue: a clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrome. Am J Surg Pathol. 1991; 15(1): 17–27.

2. Hoque S.R., Child F.J., Whittaker S.J. et al. Subcutаneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinicopathological, immunophenotypic and molecular analysis of six patients. Br J Dermatol. 2003; 148 (3): 516–25.

3. Lozzi G.P., Massone C., Citarella L. et al. Rimming of adipocytes by neoplastic lymphocytes:a histopathologic feature not restricted to subcutaneous T-cell lymphoma. Am J Dermatopathol. 2006; 28: 9–12.

4. Willemze R., Cerroni L., Kempf W. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classifi cation for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019; 133 (16): 1703– 14. DOI: 10.1182/blood-2018-11-881268

5. Swerdlow S.H., Campo E., Pileri S.A. et al. The 2016 revision of the World Health Organization classifi cation of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127: 2375–90.

6. Lopez-Lerma I., Penate Y., Gallardo F. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: clinical features, therapeutic approach, and outcome in a case series of 16 patients. J Am Acad Dermatol. 2018; 79(5): 892–8.

7. Rutnin S., Porntharukcharoen S., Boonsakan P. Clinicopathologic, immunophenotypic, and molecular analysis of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: A retrospective study in a tertiary care center. J Cutan Pathol. 2019; 46 (1): 44–51.

8. Willemze R., Jansen P.M., Cerroni L. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: defi nition, classifi cation, and prognostic factors: an EORTC Cutaneous Lymphoma Group study of 83 cases. Blood. 2008; 111(2): 838–45.

9. Michonneau D., Petrella T., Ortonne N. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: immunosuppressive drugs induce better response than polychemotherapy. Acta Derm Venereol. 2017; 97(3): 358–64.

10. Michot C., Costes V., Gerard-Dran D. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in a patient receiving etanercept for rheumatoid arthritis. Br J Dermatol. 2009; 160: 889–90.

11. Bregman S.G., Yeaney G.A.,Greig B.W. et al. Subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma in a cardiac allograft recipient. J Cutan Pathol. 2005; 32: 366–70.

12. Margo C.M., Wang X. CCL5 expression in panniculitic T-cell dyscrasias and its potential role in adipocyte tropism. Am J Dermatopathol. 2013; 35: 332–7.

13. Kong Y.Y., Dai B., Kong J.C. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinicopathologic, immunophenotypic and molecular study of 22 Asian cases according to WHO-EORTC classifi cation. Am J Surg Pathol. 2008; 32 (10): 1495–502.

14. Ohtsuku M., Miura T., Yamamoto T. Clinical characteristics, differential diagnosis, and treatment outcome of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a literature review of published Japanese cases. Eur J Dermatol. 2017; 27(1): 34–41.

15. Yi L., Qun S., Wenjie Z. et al. The presenting manifestations of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and T-cell lymphoma and cutaneous γ/δ T-cell ymphoma may mimic those of rheumatic diseases: a report of 11 cases. Clin Rheumatol. 2013; 32: 1169–75.

16. Willemze R. Cutaneous lymphomas with a panniculitic presentation. Seminars in Diagnostic Pathology. 2017; 34(1): 36–43. DOI: 10.1053/j.semdp.2016.11.009.

17. Lee D.W., Yang J.H., Lee S.M. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinical and pathologic study of 14 Korean patients. Ann Dermatol. 2011; 23(3): 329–37.

18. Sitthinamsuwan P, Pattanaprichakul P., Treetipsatit J. et al. Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma Versus Lupus Erythematosus Panniculitis: Distinction by Means of the Periadipocytic Cell Proliferation Index. Am J Dermatopathol. 2018; 40(8): 567–74.

19. Pincus L.B., LeBoit P.E., McCalmont T.H. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with overlapping clinicopathologic features of lupus erythematosus: coexistence of 2 entities. Am J Dermatopayhol. 2009; 31: 520–6.

20. Massone C., Lozzi G.P., Egberts F. et al. The protean spectrum of non-Hodgkin lymphomas with prominent involvement of subcutaneous fat. J. Cutan. Pathol. 2006; 33: 418–25.

21. Mizutani S., Kuroda J., Shimura Y. et al. Cyclosporine A for chemotherapyresistant subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma with hemophagocytic syndrome. Acta Haematol. 2011; 126: 8–12.

22. Jang M.S., Baek J.W., Kang D.Y. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: successful treatment with systemic steroid alone. J. Dermatol. 2012; 39(1): 96–9.

23. Briki H., Bouaziz J.D., Molinier-Frenkel V. et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: complete sustained remission with corticosteroids and methotrexate. Br J Dermatol. 2010; 163(5): 1136–8.

24. Go R.S., Wester S.M. Immunophenotypic and molecular features, clinical outcomes, treatments, and prognostic factors associated with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a systemic analysis of 156 patients reported in literature. Cancer. 2004; 101(6): 1404–13.

25. Mellgren K., Attarbaschi A., Abla O. et al. Non-anaplastic peripheral T-cell lymphoma in children and adolescents — an International review of 143 cases. Ann Hematol. 2016; 95(8): 1295–305.

26. Cheson B.D. PET/CT in lymphoma: Current overview and future directions. Semin Nucl Med, 2018; 48(1): 76–81.

27. Ng M., Waters J., Cunningham D. et al. Gemcitabine, cisplatin and methylprednisolone (GEM-P) is an effective salvage regimen in patients with relapsed and refractory lymphoma. Br J Cancer. 2005; 92(8): 1352–7.

28. Yim K.L., Ashley S. Assessment of gemcitabine, cisplatin and methylprednisolone (GEM-P) combination treatment for non-Hodgkin T cell lymphoma. Med Oncol. 2012; 29(5): 3535–9.


Об авторах

Л. Г. Горенкова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным стационаром,

125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, 4



С. К. Кравченко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

кандидат медицинских наук, доцент, заведующий отделением интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным стационаром,

125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, 4



М. А. Силаев
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

кандидат медицинских наук, врач-хирург научно-клинического отделения гематологической хирургии,

125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, 4



Н. В. Рыжикова
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

научный сотрудник лаборатории молекулярной гематологии,

125167, г. Москва, Новый Зыковский проезд, 4



Для цитирования:


Горенкова Л.Г., Кравченко С.К., Силаев М.А., Рыжикова Н.В. ТЕРАПИЯ РЕЗИСТЕНТНЫХ ФОРМ ПОДКОЖНОЙ ПАННИКУЛИТОПОДОБНОЙ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ. Гематология и трансфузиология. 2019;64(3):353-361. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-353-361

For citation:


Gorenkova L.G., Kravchenko S.K., Silaev M.A., Ryzhikova N.V. THERAPY OF THE RESISTANT FORMS OF SUBCUTANEOUS PANNICULITIS-LIKE T-CELL LYMPHOMA. Russian journal of hematology and transfusiology. 2019;64(3):353-361. (In Russ.) https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-353-361

Просмотров: 452


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)