Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск
Том 63, № 4 (2018)
Скачать выпуск PDF

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

325-333 278
Аннотация

Введение. Современная медицина и оказание высокоспециализированной помощи невозможны без успешно функционирующей системы донорства крови. Решение практических задач организации добровольного донорства в отдельно взятой стране требует проведения исследований с целью выявления и учета ее экономических, национальных и правовых особенностей. На данный момент социально-демографическая характеристика современного донора в России и странах СНГ остается малоизученной. К ключевым показателям, которые необходимо оценивать в первую очередь, были отнесены следующие: социально-демографические характеристики доноров, факторы, ограничивающие донорство/способствующие донорству, мотивация донора, контроль качества работы донорской организации.

Цель. Определение социально-демографических характеристик, некоторых психологических особенностей и представлений о донорстве среди посетителей службы донорства крови ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Материалы и методы. Авторы исследовали характеристики доноров крови (n = 568).

Результаты. По результатам работы был составлен портрет современного донора: мужчины и женщины от 20 до 25 лет, в основном менеджеры/специалисты и студенты/учащиеся. Мотивацию большинства доноров можно описать как просоциальную («гуманистическую»). В разделах «Результаты» и «Обсуждение» подробно описаны представления о доноре, донорской активности, уровень информированности о проблемах донорства в России среди респондентов. Предоставлены данные о предпочтениях разных типов компенсаций, эффективность каналов распространения информации и степень вовлеченности в проводимые целевые мероприятия службы донорства крови.

Заключение. Определены перспективные направления развития организации добровольного донорства. Подробно рассмотрены возможности проведения дополнительных междисциплинарных исследований.

334-342 127
Аннотация

Введение. Использование европейского стандартного образца с подтвержденной структурой СRS Нuman coagulation factor в качестве образца сравнения позволяет подтвердить подлинность первичной структуры вновь производимой серии рекомбинантного белка. Ввиду высокой коммерческой стоимости европейского образца, а также с целью обеспечения независимости отечественного продукта от зарубежного референсного образца производители традиционно используют производственный стандартный образец (СО). Нормативные требования к порядку аттестации СО и полноте его характеристики отсутствуют.

Материалы и методы. В качестве кандидата в СО была выбрана серия препарата рекомбинантного активированного фактора свертывания крови VII (rFVIIa) (Эптакога альфа) «Коагил  VII». В ходе анализа применена схема оптимизированного протеолиза с предварительным дегликозилированием молекулы. В качестве референсной аминокислотной последовательности использована последовательность рекомбинантного фактора свертывания VII (rFVII), приведенная в монографии 01/2015:2534 Европейской Фармако пеи (издание 9.0). Исследование проводилось с применением методов пептидного картирования и масс-спектрометрического анализа.

Результаты. Разработан порядок аттестации производственного СО rFVIIa. Образец предназначен для подтверждения подлинности rFVIIa методом пептидного картирования с последующим детектированием результатов методом обращенно-фазовой высокоэффективной жидкостной хроматографии. Представленный порядок аттестации производственного СО rFVIIa позволяет получить полностью охарактеризованный образец сравнения с подтвержденной первичной структурой. Применение данного СО гарантирует достоверную оценку подлинности методом пептидного картирования вновь производимого rFVIIa, как при наличии европейского образца CRS, так и при его отсутствии.

Заключение. Исследование позволило подтвердить аминокислотную последовательность тяжелой и легкой цепей rFVIIa. Для кандидата в СО, в сравнении с образцом CRS и оригинальным препаратом «НовоСэвен», получена характерная пептидная карта и обоснован выбор опорных пиков.

Конфликт интересов. Авторы Смолов М. А., Шукуров Р. Р., Вишневский А. Ю. являются сотрудниками ООО «Международный биотехнологический центр „Генериум”».

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

343-351 659
Аннотация

Цель настоящего обзора литературы — осветить изменения внутриклеточной организации эритроидных клеток в ходе их созревания (формирование цитоскелета, поверхностных детерминант, энуклеация, миграция ретикулоцитов в кровоток) и охарактеризовать основные транскрипционные факторы, участвующие в реализации эритропоэтинового сигнала. Описаны особенности движения эритроцитов в потоке крови, их деформируемость, изменения формы и ионной проницаемости мембраны в зависимости от сектора кровеносного русла. Рассмотрены эритроцитарные факторы, способные модулировать тонус сосудов, гемостаз и активность воспаления, а также рецепторы и поверхностные детерминанты эритроцитов. Проанализированы механизмы и последствия внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза, молекулярные механизмы, индукторы и ингибиторы эриптоза, связанные с усилением эриптоза заболевания и принцип функционирования «селезеночного фильтра». Проанализирован 61 литературный источник, выявленный путем систематического поиска литературы в базе данных PubMed (Medline, PreMedline), научной электронной библиотеке (eLIBRAR.ru) и среди печатных изданий, вышедших с 1997 г. по май 2017 г.

352-362 181
Аннотация

Цитокины являются неотъемлемой частью нормального кроветворения и оказывают влияние практически на все его этапы, вызывая и регулируя процессы клеточной пролиферации, дифференцировки и апоптоза. Благодаря исследованиям последних лет удалось показать, что цитокины являются также медиаторами сложных взаимоотношений между кроветворной, иммунной системами и растущей опухолью. С одной стороны, цитокины принимают участие в активации противоопухолевого иммунитета, направленного на элиминацию злокачественных клеток, с другой стороны, синтезируются опухолевыми клетками и участвуют в прогрессии и метастазировании опухолей. В статье обобщены данные современной литературы, касающиеся особенностей изменения цитокинового профиля у больных острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ). Показана роль цитокинов в лейкемогенезе: в активации путей передачи сигнала, взаимодействии с костномозговым микроокружением, осуществлении противоопухолевого иммунитета и поддержании персистирования клона бластных клеток. Освещена связь отдельных цитокинов с результатами лечения и прогнозом заболевания, в том числе в зависимости от наличия в генотипе пациента различных аллельных вариантов генов цитокинов, кодирующих высокую или низкую продукцию данных факторов. Приведенные в обзоре данные об участии цитокинов в становлении, развитии и элиминации опухолевых клеток при гемобластозах подчас противоречивы, однако эти противоречия может объяснить концепция иммуноредактирования опухолей, согласно которой клетки иммунной системы в процессе канцерогенеза могут трансформироваться опухолью и начать активно содействовать ее росту. В статье использовано 69 источников литературы, в том числе 9 отечественных и 60 зарубежных, представленных в следующих информационных системах: PubMed, Scopus, Web of Science, РИНЦ.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

363-371 280
Аннотация

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) представляют собой группу клональных гемопоэтических расстройств стволовых клеток, характеризующихся аберрантной пролиферацией одной или нескольких миелоидных линий. У больных моложе 20  лет ХМПЗ встречаются крайне редко, например, истинная полицитемия (ИП) — примерно 2 случая на 10 млн в год. Истинная распространенность ИП и стандарты терапии больных детского возраста не определены.

Цель. Анализ выявленных случаев ИП у больных моложе 20 лет и создание алгоритма выбора терапии.

Материалы и методы. Проведен анализ 7 больных с ИП в возрасте до 18  лет (от 3  месяцев до 14  лет), из них 6  мальчиков и 1  девочка. Больным выполнялись общеклинические исследования, морфологическое, гистологическое, цитогенетическое, молекулярно-генетическое исследования костного мозга, ультразвуковые исследования органов брюшной полости и сосудов. Циторедуктивная терапия проводилась пегилированным интерфероном, а при отсутствии ответа — руксолитинибом.

Результаты. В дебюте заболевания у всех больных выявлена спленомегалия различной степени, общее количество лейкоцитов >  10,0  × 109/л, количество ней трофилов 6,2—13,5  × 109/л, количество эритроцитов 5,6—8,9  × 1012/л, у 4  больных количество тромбоцитов было > 1000 × 109/л (1103—3000 × 109/л). Случаев тромбоза или кровоточивости ни у кого отмечено не было. В 100% случаев выявлена мутация гена JAK2 (6 больных с мутацией JAK2V617F, 1 больной с мутацией в экзоне  12 гена JAK2 с.1613_1616delACAAinsT). Аллельная нагрузка в дебюте заболевания составляла 14—33% (n = 4) и 35—66% (n = 3). При терапии пегилированным интерфероном α-2a (peg-INF α-2a) полный ответ на терапию был достигнут в 2 случаях, частичный ответ — еще в 2 случаях, в одном из них терапия была прекращена в связи с выраженной токсичностью. Терапия второй линии (руксолитиниб) проводилась 3 больным у которых через 6 месяцев была достигнута частичная ремиссия (снижение гематокрита до менее 45% без кровопусканий). Переносимость руксолитиниба была удовлетворительной, каких-либо нежелательных явлений, требовавших снижения дозы или полной отмены, отмечено не было.

Заключение. Учитывая крайнюю редкость ИП у больных моложе 18  лет, а также отсутствие результатов длительного наблюдения (исходы заболевания: частота прогрессии в острый миелоидный лейкоз или миелофиброз), необходимо продолжить сбор информации о больных с дебютом заболевания ранее 18  лет. У больных моложе 18 лет в качестве первой линии циторедуктивной терапии целесообразно использовать peg-INF  α-2a, при отсутствии ответа и/или в случае непереносимости препарата переходить на вторую линию терапии — руксолитиниб, при отсутствии ответа или прогрессии фиброза в костном мозге (MF2 и более) единственным методом, приводящим к излечению, является трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.

РЕКОМЕНДАЦИИ

372-435 1208
Аннотация

Принимая во внимание возможные посттрансфузионные реакции и осложнения, необходимо придерживаться строгих показаний к переливанию эритроцитсодержащих компонентов крови (ЭСК). Цель настоящих рекомендаций  — представить основные виды ЭСК и показания к их применению у различных категорий больных. Методы. Методические подходы основываются на мнении ведущих российских экспертов, данных опубликованных в литературе рандомизированных исследований, изучавших сроки хранения, порог концентрации гемоглобина и клинические показания для трансфузии ЭСК. Результаты. Проект клинических рекомендаций рассмотрен 1  октября 2018  г. на Первом конгрессе российских трансфузиологов (г.  Владивосток). В рекомендациях представлены основные типы ЭСК, сроки их хранения, условия транспортировки, показания к трансфузии ЭСК у различных категорий больных (в акушерстве, неонатологии, гематологии, кардиологии, кардиохирургии, нейрохирургии, нефрологии, при острой массивной кровопотере, при сепсисе, септическом шоке, при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и солидных органов). Заключение. Рекомендации предназначены для врачей различных специальностей, администраторов здравоохранения, студентов медицинских учебных заведений.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)