Введение. Пандемия COVID-19 изменила условия оказания медицинской помощи гематологическим больным, в том числе перенесшим трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Цель: анализ течения новой коронавирусной инфекции COVID-19 у больных, перенесших алло-ТГСК.

Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены 87 больных, перенесших COVID-19 после аллоТГСК в период с марта 2020 по январь 2022 г. Трансплантации в большинстве случаев проводили больным острыми лейкозами (77 %) с использованием периферических гемопоэтических стволовых клеток (52 %) или костного мозга (48 %) после кондиционирования в режиме пониженной интенсивности (75 %). Инфекцию COVID-19 считали подтвержденной при обнаружении РНК SARS-CoV-2 методом ПЦР в мазке со слизистой ротоглотки/носоглотки.

Результаты. У 71 (81,6 %) больного COVID-19 установлен через год после выполнения алло-ТГСК, у 16 (18,4 %) больных — в течение первого года после алло-ТГСК. Медиана возраста на момент развития новой коронавирусной инфекции составила 42 года. Иммуносупрессивную терапию (ИСТ) на момент дебюта COVID-19 получали 39 (45 %) больных. Проведение ИСТ на момент диагностики COVID-19 отрицательно сказывалось на общей выживаемости (p = 0,0001). Всего 7 (9 %) больных перенесли заболевание бессимптомно, 39 (45 %) — в легкой форме, 23 (26 %) — в умеренной, 10 (11 %) — в тяжелой и 8 (9 %) — в критической форме. TCR-αβ/CD19⁺ деплеция трансплантата была связана с более легким течением инфекции COVID-19 у больных после алло-ТГСК (p = 0,06). Госпитализация в круглосуточный стационар потребовалась в 24 (27 %) случаях.

Заключение. Общая выживаемость была сопоставима в общей группе больных, перенесших алло-ТГСК, по сравнению со здоровыми лицами, заболевшими COVID-19, что обусловлено достаточной степенью реконституции иммунной системы, а также небольшим объемом исследуемой группы. Факторы, повышавшие риск неблагоприятного исхода, — ИСТ и мужской пол.

Введение. Венозные тромбоэмболические осложнения (ВТЭО) — тяжелое и частое осложнение у больных злокачественными новообразованиями. Современные шкалы обладают низкой чувствительностью и специфичностью для диагностики ВТЭО у данной категории больных, что делает актуальным поиск эффективных методов диагностики и предупреждения ВТЭО.

Цель: оценить эффективность теста тромбодинамики для диагностики состояния гиперкоагуляции и предупреждения ВТЭО у больных злокачественными новообразованиями.

Материалы и методы. В промежуточный анализ включены 269 больных солидными злокачественными новообразованиями. Медиана наблюдения — 4,3 месяца. Анализ крови на тромбодинамику проводили на анализаторе тромбодинамики (ООО «Гемакор», Россия).

Результаты. Состояние системы гемостаза характеризовалось наличием выраженной гиперкоагуляции у 90 % больных: параметр V (скорость роста сгустка) > 29 мкм/мин у 90 % больных. После начала противоопухолевого лечения наблюдалось уменьшение выраженности гиперкоагуляции: медианное значение V на 1 курсе химиотерапии составило 59,9 мкм/мин, медианное значение V через 3 мес. после начала химиотерапии — 56,2 мкм/мин (p < 0,05). При медиане наблюдения 4,3 мес. гиперкоагуляция привела к возникновению ВТЭО у 14 % больных. Баллы, рассчитанные по шкале Khorana, не являлись достоверными предикторами ВТЭО. ROC-анализ данных тромбодинамики показал, что значение параметра V, превышающее 40,7 мкм/мин, являлось достоверным предиктором тромботического события с чувствительностью 60 % и специфичностью 78 %. Относительный риск тромбоза, рассчитанный с применением данного порогового значения, был в 2,7 раза выше, чем у больных со значением параметра V ниже 40,7 мкм/мин (95 % доверительный интервал 1,6–4,7; p < 0,001).

Заключение. Тромбодинамика — перспективный метод предупреждения ВТЭО у больных злокачественными новообразованиями. Метод обладает более высокой чувствительностью и сопоставимой специфичностью по сравнению со шкалой Khorana. Использование тромбодинамики позволило выделить группу больных с высоким риском ВТЭО и нуждавшихся в назначении профилактической антикоагулянтной терапии, но имевших невысокий балл по шкале Khorana.

Введение. Высокоточное определение гемостатических показателей плазмы и продуктов плазмы крови значимо для производственной трансфузиологии и контроля эффективности их клинического применения. Повторные измерения увеличивают статистическую мощность, тем самым снижая вероятность совершения ошибки второго рода, которая описывается как ложноотрицательный результат и возникает, когда тест не может обнаружить действительно существующий эффект.

Цель — оценить влияние увеличения количества повторных измерений на точность определения активности фактора VIII и концентрации фибриногена в донорской плазме.

Материалы и методы. Использованная в исследовании человеческая донорская плазма была получена путем центрифугирования цельной крови. Критерием включения биоматериала в исследование было наличие неповторяющейся комбинации характеристик донора: пол, возраст, группа крови и резус-принадлежность по наличию антигена D. Донорами цельной крови для данной работы были мужчины и женщины в возрасте от 38 до 53 лет с группами крови: O (I), А (II) и B (III). Было выполнено по 27 повторяющихся измерений активности фактора VIII одностадийным клоттинговым методом и концентрации фибриногена клоттинговым методом по Клауссу на автоматическом коагулометре «ACL TOP 300» с реагентами «HemosIL».

Результаты. Для активности фактора VIII разница значений, зарегистрированных в повторяющихся измерениях, достигала 20 МЕ/100 мл, а для концентрации фибриногена максимальная разница составляла 0,29 г/л. Представлен расчет изменения доверительного интервала с увеличением числа повторных измерений. Если его уменьшение со второго по четвертое повторные измерения в среднем составило 83,5 % для измерений активности фактора VIII и 61,7 % для концентрации фибриногена, то с пятого по седьмой — 16,9 и 21,5 % соответственно.

Выводы. Несмотря на предпринимаемые преаналитические меры по уменьшению случайной погрешности, показатели плазмы крови одной и той же донации могут принимать значения в широком диапазоне. Увеличение количества повторных измерений с 1 до 3 в случае измерения активности фактора VIII и концентрации фибриногена является эффективным средством повышения точности определения показателей. Однако при повторных последующих измерениях будет происходить уменьшение прироста статистической мощности.

Введение. Гемоглобинопатии — группа заболеваний, обусловленная аберрациями в гене НВВ, кодирующем бетацепь глобина. Спектр возможных аберраций разнообразен и имеет региональную специфичность.

Цель: определение лабораторных и молекулярно-генетических характеристик бета-талассемии и качественных гемоглобинопатий.

Методы. В исследование включены 268 больных с подозрением на наследственную причину анемии. У всех больных проводили капиллярный электрофорез гемоглобина на приборе «Minicap», по результатам которого была отобрана группа с повышенными значениями HbA2 и/или HbF и/или наличием патологических вариантов гемоглобина. В отобранной группе было проведено прямое автоматическое секвенирование по Сэнгеру гена НВВ.

Результаты. По результатам капиллярного электрофореза у 33 из 268 больных были обнаружены повышенные значения фракций гемоглобина и/или патологические варианты гемоглобина. Среди патологических вариантов обнаруживались HbS, Hb Shepherds Bush и неизвестный патологический вариант гемоглобина. По результатам генотипирования у 24 из 33 больных были выявлены аберрации в гене HBB, из них у 21 больного подтверждено наличие бета-талассемии, остальные выявленные аберрации были характерны для различных гемоглобинопатий. Наиболее часто встречавшейся мутацией, характерной для бета-талассемии, была HBB:c.25_26delAA, которая выявлена в 33,3 % случаев. Определено патогенное влияние аберрации с ранее неизвестной клинической значимостью — HBB:c.93-36CT.

Заключение. Капиллярный электрофорез гемоглобина является скрининговым методом диагностики бета-талассемии, однако верификацию диагноза осуществляют путем молекулярно-генетических исследований. Выявленный спектр аберраций, характерных для бета-талассемии, разнообразен, в нем присутствуют крайне редкие варианты гемоглобинопатий, требующие дальнейшего изучения.

Введение. Клинические проявления и подходы к лечению инфекций мягких тканей перианальной области у больных опухолевыми заболеваниями системы крови существенно отличаются от классических криптогенных аноректальных абсцессов у иммунокомпетентных больных.

Цель: изучить клинические характеристики и результаты лечения различных форм перианальных инфекций у больных опухолевыми заболеваниями системы крови.

Основные сведения. В обзоре представлены варианты клинических форм инфекционных процессов в перианальной области у больных гемобластозами, методы лечения, соответствующие определенной клинической форме инфекции, и факторы, влияющие на прогноз.

Введение. Синдром острого лизиса опухоли (СОЛО) является жизнеугрожающим осложнением терапии у детей с высокоагрессивными неходжкинскими лимфомами (III–IV стадии) и острыми лейкозами, протекающими с гиперлейкоцитозом свыше 100×10 ⁹/л.

Цель — обзор литературы, посвященной диагностике, профилактике и лечению СОЛО у детей с опухолевыми заболеваниями системы крови.

Основные сведения. Проведен поиск данных в медицинских информационных системах PubMed, ResearchGate и Elibrary с использованием ключевых слов «синдром лизиса опухоли», «синдром острого лизиса опухоли», «злокачественные лимфопролиферативные заболевания у детей» и «злокачественные новообразования у детей», ограничения поиска — клинические исследования, оригинальные статьи и литературные обзоры по изучаемому вопросу для лиц от рождения до 18 лет. Критериям поиска удовлетворяли 24 клинических исследования и 38 обзоров. СОЛО характеризовался острыми электролитными и метаболическими нарушениями, при отсутствии терапии приводил к полиорганной недостаточности и летальному исходу. Для успешного лечения необходимо раннее выявление факторов риска развития СОЛО. Профилактика и лечение СОЛО включает проведение циторедуктивной предфазы, инфузионной терапии, назначение аллопуринола и/или расбуриказы, при неэффективности консервативной терапии проводят гемодиафильтрацию.

Введение. Нарушение утилизации железа эритрокариоцитами с отложением гранул гемосидерина в виде кольца является патогномоничным признаком сидеробластных анемий. Неотъемлемой частью диагностики этого вида анемий является цитоморфологический анализ аспирата костного мозга с проведением цитохимической реакции на кольцевые сидеробласты.

Цель — представить методы цитологической и цитохимической диагностики сидеробластных анемий.

Основные сведения. Патогномоничный признак сидеробластных анемий — наличие кольцевых сидеробластов в костном мозге. Кольцевыми сидеробластами считают эритрокариоциты с гранулами внутримитохондриального железа, располагающимися вокруг ядра. Выявить кольцевые сидеробласты возможно только при цитохимической диагностике, которая проводится лишь в половине лабораторий, осуществляющих диагностику заболеваний гематологического профиля в Российской Федерации. Представлен алгоритм лабораторной диагностики сидеробластных анемий в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Введение. Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) — редкая группа лимфопролиферативных заболеваний, для которых характерно агрессивное течение и неблагоприятный прогноз. Группа представлена разнородными нозологическими формами, стандартные варианты лечения приводят к неудовлетворительным результатам. Цель: представить тактику лечения ПТКЛ.

Основные сведения. Аккумулирован 12-летний опыт лечения 724 больных Т-клеточными лимфомами (430 больных первично-кожными формами, 110 больных — лейкемическими вариантами и 184 — периферическими Т-клеточными лимфомами), проанализированы результаты лечения и терапевтические алгоритмы. В общей группе больных 3-летняя общая выживаемость (ОВ) и безрецидивная выживаемость (БРВ) составили 76 и 70 % соответственно. Наилучшие результаты лечения достигнуты в группах интестинальной Т-клеточной лимфомы (ИТКЛ) и ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы (АИТЛ), анапластической крупноклеточной ALK-позитивной лимфомы (АККЛ ALK+), а худшие — в группе АККЛ ALK- (5-летняя БСВ 31 %). Высокодозная химиотерапия (ХТ) по программе «NHL BFM-90» в лечении АККЛ ALK+ позволяет достичь 10-летней ОВ и БСВ в 87 и 84 % соответственно, однако менее токсичная программа «CHOEP» не уступала по эффективности: 5-летние ОВ и БРВ составили 93 и 88 % соответственно. Высокие показатели выживаемости больных ИТКЛ достигнуты при применении высокодозной ХТ по программе «ЛБМ-04» с последующей ауто-ТГСК в первой линии терапии: 5-летние ОВ и БРВ составили 79 и 74 % соответственно. Показана положительная роль поддерживающей терапии АИТЛ: 5-летние ОВ и БСВ при ее проведении составили 75 и 49 % против 41 и 20 % в случае ее отсутствия. В протоколах лечения экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы в первой линии терапии применяли лучевую терапию, 5-летняя ОВ и БСВ составили 60 и 42 % соответственно. Оценена роль трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) при всех ПТКЛ: 5-летние ОВ и БСВ составили 82 и 58 % в сравнении с 67 и 49 % без ауто-ТГСК. Выполнение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток даже при рецидивах заболевания показало ее эффективность: живы 9 из 11 больных, у них сохраняется ремиссия заболевания.

Введение. Выделяют две основные подгруппы острого мегакариоцитарного лейкоза (ОМКЛ): с синдромом Дауна (СД) и без СД. ОМКЛ у детей без СД — редкое заболевание, которое часто ассоциируется с перестройками генов NUP98, KMT2A (MLL), спорадическими транслокациями, идентифицируемыми и как единственные аномалии, и в составе комплексного кариотипа, ранним началом заболевания и крайне неблагоприятным клиническим исходом. Цель: представить клиническое наблюдение ОМКЛ у девочки без СД с приобретенной трисомией 21, der(5)t(1;5) (q23-25;q35) и t(3;8)(q21;q24).

Основные сведения. У больной в возрасте 1 год 5 месяцев был диагностирован ОМКЛ без СД, сопровождавшийся гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, с быстро прогрессирующим течением и отсутствием ответа на химиотерапию. При стандартном цитогенетическом исследовании выявили приобретенную трисомию 21, а также клональные вторичные хромосомные перестройки — der(5)t(1;5)(q23-25;q35) и t(3;8)(q21;q24). Выявленные структурные аберрации до настоящего времени не описаны у детей, больных ОМКЛ. Представленное наблюдение свидетельствует, что der(5)t(1;5)(q23-25;q35) и t(3;8)(q21;q24) в сочетании с приобретенной трисомией 21 у детей раннего возраста, больных ОМКЛ, могут быть факторами плохого прогноза.

Введение. Лимфома из клеток маргинальной зоны в ряде случаев может проявлять себя только на этапе гистологической трансформации в агрессивные лимфомы, в том числе в диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВККЛ). Цель — представить клиническое наблюдение трансформированной в ДВККЛ (тДВККЛ) на момент диагностики лимфомы из клеток маргинальной зоны.

Основные сведения. Приведено клиническое наблюдение рецидива ДВККЛ образования подчелюстной области, которое было удалено полностью, больная находилась под наблюдением 11 лет без лечения. Во время рецидива было выявлено образование нижней доли правого легкого с SUV max до 19,27 размерами 81×43×88 мм. Выполнена атипичная резекция нижней доли правого легкого. По данным гистологического и иммуногистохимического исследований установлен диагноз «лимфома из клеток маргинальной зоны с трансформацией в ДВККЛ». При исследовании с помощью полимеразной цепной реакции доказана идентичность клона индолентной и возникшей агрессивной В-клеточной лимфомы. Проведена терапия по программе «R-CHOP+леналидомид», достигнута полная ремиссия заболевания.

Введение. Лимфоматоидный папулез — это CD30-позитивное лимфопролиферативное заболевание, протекающее с первичным поражением кожи. Одной из терапевтических опций является применение анти-CD30 моноклонального антитела брентуксимаба ведотина.

Цель: представить клиническое наблюдение эффективного лечения лимфоматоидного папулеза брентуксимабом ведотином при рефрактерности заболевания к стандартным методам терапии у 6-летнего больного.

Основные сведения. У больного К., 6 лет, после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции отмечено появление высыпаний, расположенных преимущественно на коже конечностей, представленных единичными воспалительными папулами округлых очертаний, до 6–8 мм в диаметре, плотноватой консистенции при пальпации, с гладкой поверхностью и точечной зоной некроза белого цвета в центре отдельных элементов. Выполнена биопсия одного из элементов. По данным гистологического исследования установлен диагноз: «лимфоматоидный папулез, тип А». В связи с неэффективностью терапии топическими глюкокортикостероидными гормонами, пероральным приемом преднизолона, проведена эффективная терапия брентуксимабом ведотином.