Введение. Первичные кожные В-клеточные лимфомы (ПКBКЛ)  — редкие лимфопролиферативные заболевания с разнообразными клиническими проявлениями, дифференциально-диагностическими алгоритмами, терапевтическими опциями и прогнозом.

Цель: охарактеризовать больных ПКBКЛ по клиническим, патоморфологическим и цитогенетическим параметрам.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 57 больных ПКBКЛ, наблюдавшихся и/или получавших лечение в период с января 2011 по декабрь 2023 года, которые были включены в исследование Российской группы по изучению и лечению кожных лимфом.

Результаты. Наиболее распространенным подтипом была первичная кожная диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (ПК-ДВККЛ) (40 %), а первичная кожная лимфома маргинальной зоны (ПК-ЛМЗ) и первичная кожная лимфома фолликулярного центра (ПК-ЛФЦ) составили 32 и 28 % соответственно. Долгосрочная общая выживаемость ПКBКЛ составила 90 % во всей группе. На момент верификации диагноза 42 из 55 больных имели показания к проведению терапии (при индолентных — в 33 %, при ПК-ДВККЛ — в 100 %). У 89 % больных был достигнут полный ответ после первой линии (ПК-ЛФЦ — 93 %, ПК-ЛМЗ — 94 %, ПК-ДВККЛ — 78 %). У больных ПК-ДВККЛ была эффективна химиотерапия по программе «mNHL BFM-90»: 5-летняя безрецидивная выживаемость (БРВ) и бессобытийная выживаемость (БСВ) составили 83 и 76 %. У больных ПК-ЛФЦ и ПК-ЛМЗ эффективность была установлена при использовании хирургической резекции и лучевой терапии (5-летняя БРВ и БСВ составили 71 и 67 % соответственно). Выявлено увеличение риска развития рецидива/прогрессии на 40 % при поражении нижних конечностей при всех вариантах ПКBКЛ.

Заключение. При ПК-ЛФЦ и ПК-ЛМЗ наибольшую терапевтическую эффективность продемонстрировала лучевая терапия. У больных ПК-ДВККЛ применение различных режимов химиотерапии показало, что на этапе верификации диагноза наиболее результативна высокодозная химиотерапия. Локализация патологического процесса в области нижних конечностей ассоциируется с  повышенным риском развития рецидива при всех нозологических формах ПКВКЛ.

Введение. Первичная тестикулярная диффузная В-крупноклеточная лимфома (ПТДВККЛ) характеризуется агрессивным течением и высокой частотой рецидивов при применении стандартных протоколов терапии. Особенностью ПТДВККЛ является высокая тропность к поражению ЦНС.

Цель: сравнить результаты лечения больных ПТДВККЛ по известным протоколам и по протоколу «ПТЛ-2022»

Материалы и методы. С 2006 по 2025 г. в анализ включены 54 больных ПТДВККЛ: 12 больных в проспективную группу и 42 больных в контрольную ретроспективную группу. Результаты. Поражение ЦНС в дебюте ПТДВККЛ в проспективной группе было у 60 % больных, в ретроспективной группе частота вовлечения ЦНС неизвестна. В общей группе всех 54 больных ПТДВККЛ бессобытийная выживаемость (БСВ) и общая выживаемость (ОВ) составили 20 и 29 % соответственно. В ретроспективной группе БСВ была 17 %, в проспективной группе 90 %, ОВ — 28 и 90 % соответственно.

Заключение. Протокол «ПТЛ-2022» является воспроизводимым, эффективным и безопасным в разных возрастных группах больных. Установлено улучшение результатов лечения по протоколу «ПТЛ-2022» в группе высокого риска.

Введение. Цитомегаловирусный ретинит (ЦМВР) — это некротическое заболевание сетчатки, которое может стать причиной необратимой слепоты. Увеличение количества эпизодов ЦМВР увеличивает вероятность развития необратимой слепоты. Снижение риска развития рецидива ЦМВР позволит повысить эффективность зрительной реабилитации данной категории больных.

Цель: изучить закономерности и факторы риска развития рецидива ЦМВР у детей — реципиентов гемопоэтических стволовых клеток.

Материал и методы. В исследование были включены 37 больных в возрасте от 0 до 21 года (62 глаза), перенесших ЦМВР и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, получивших серию интравитреальных введений (ИВВ) противовирусных препаратов. Рецидивы ЦМВР произошли у 7 больных. У 3 больных рецидив был на 1 глазу, у 4 — на обоих. Из 62 глаз без рецидивов было 51, с одним рецидивом — 6 и более чем с одним рецидивом — 5. В 23 из 81 эпизода был диагностирован рецидив. Достижение ремиссии диагностировали при установлении отсутствия ДНК цитомегаловируса в образце водянистой влаги, которую забирали из передней камеры глаза или/и полного заживления очагов ЦМВР при помощи офтальмоскопии.

Результаты. Прекращение ИВВ противовирусных препаратов на основании негативизации результатов полимеразной цепной реакции внутриглазной жидкости уменьшает вероятность рецидива более чем в 16 раз по сравнению с принятием решения на основании офтальмоскопических данных (p = 0,011) и более чем в 2 раза по сравнению с «ненулевыми» результатами ПЦР.

Заключение. Рецидивирующий характер течения ЦМВР связан с репликацией копий вируса внутри глаза. Элиминация копий вируса из внутриглазной жидкости уменьшает вероятность развития рецидива ЦМВР

Введение. В РФ недостаточно данных о подходах к терапии истинной полицитемии (ИП) и миелофиброза (МФ), а также нет информации по оценке эффективности лечения в рамках рутинной клинической практики.

Цель: изучить подходы к лечению больных МФ (первичным миелофиброзом (ПМФ), постполицитемическим миелофиброзом (ППМФ) и посттромбоцитемическим миелофиброзом (ПТМФ) и ИП) в рутинной клинической практике.

Материалы и методы. В многоцентровое неинтервенционное проспективное наблюдательное исследование были включены 2005 больных из 49 центров: ИП — 1019 (50,8 %), МФ — 986 (49,2 %) больных. Изучали пол, возраст, диагноз, продолжительность болезни, статус мутации гена JAK2 V617F, группы риска, качество жизни.

Результаты. Медиана возраста больных ИП составила 57 лет, МФ — 55 лет. У трети больных ИП гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга не проведено, при МФ трепанобиопсия менее чем в 10 % случаев не проводилась. При оценке риска тромботических осложнений ИП только 9,0 % больных отнесены к группе высокого риска, однако тромботические события зарегистрированы в  13,7 % случаев. В  группу промежуточного-2 и высокого рисков отнесены 39,8 % больных с МФ по индексу IPSS и 27,0 % — по индексу DIPSS. Более чем в 80 % случаев больные получали гидроксикарабамид. У 76,9 % больных МФ был получен ответ при терапии руксолитинибом на сроке 60 мес., но в качестве терапии первой линии его получали только 30 больных МФ. В качестве терапии второй линии руксолитиниб получили 183 (18,6 %) больных МФ и 54 (5,3 %) больных ИП во всей исследуемой группе. При анализе продолжительности жизни более чем 2000 больных удалось оценить общую выживаемость (ОВ) и бессобытийную выживаемость (БСВ), близкие к эпидемиологическим оценкам, что свидетельствует о сохраняющейся сложности терапии больных. Доля больных МФ с прогрессирующим течением заболевания была сопоставима с долей больных, ответивших на терапию для всех препаратов, кроме терапии с руксолитинибом. Использование руксолитиниба позволило достичь ремиссии у большинства больных.

Заключение. Исследование позволило охарактеризовать результаты терапии и клинико-демографические особенности больных МПН. Существуют расхождения реальной клинической практики с  алгоритмами диагностики и терапии, представленными в клинических рекомендациях.

Введение. Тромбозы и кровоточивость являются частыми осложнениями эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) и истинной полицитемии (ИП). Морфофункциональные нарушения тромбоцитов при этих состояниях изучены недостаточно.

Цель: изучить морфофункциональные характеристики тромбоцитов при ЭТ и ИП.

Материалы и методы. В исследование включены 39 больных младше 18 лет с установленным диагнозом ЭТ (n = 26) или ИП (n = 13). Контроль составили 40 здоровых детей. Оценивали проявления ишемических и геморрагических симптомов, гепатомегалии и/или спленомегалии. Изучали тромбоциты с использованием метода проточной цитометрии (ПЦ) с активацией смесью аналогов тромбина и коллагена. Измеряли активность фактора фон Виллебранда.

Результаты. В зависимости от наличия и типа драйверной мутации все больные были разделены на 3 группы. В первую группу вошли 16 больных с тройной негативной (triple-negative, ТN) формой ЭТ. Вторую группу составили 15 больных с JAK2 драйверной мутацией и диагнозами ИП или ЭТ. В третью группу вошли 8 больных с CALR драйверной мутацией и диагнозом ЭТ. Количество тромбоцитов было выше в группе TN при сравнении с группой JAK2 (p = 0,005) и не отличалось между группами TN и CALR (p = 0,98). Гепатомегалия наблюдалась у 36 % больных, спленомегалия — у 56 %. Приобретенный синдром Виллебранда развился у 64 % больных. Симптомы ишемии и/или кровоточивости наблюдались у 54 % больных. По результатам ПЦ размер неактивированных тромбоцитов был уменьшен во всех группах больных при сравнении с контрольной группой (p ≤ 0,01). Уменьшение размера тромбоцитов при активации было менее выражено в группах JAK2 и CALR (p ≤ 0,0015) при сравнении с контролем. Гранулярность тромбоцитов была снижена в группах TN и CALR (p ≤ 0,01) при сравнении с контролем. Морфологические нарушения тромбоцитов в виде повышения их гранулярности относительно размера клеток были выявлены у 58 % больных. Уменьшение количества CD42b на мембране тромбоцитов вследствие отщепления и интернализации было достоверно ослаблено во всех группах больных (p ≤ 0,01). Экстернализация CD61 на поверхность мембраны тромбоцитов при активации была ослаблена во всех группах больных (p ≤ 0,02). В группах JAK2 и CALR объем/количество плотных гранул тромбоцитов были достоверно снижены в покое (p ≤ 0,02), а при активации дегрануляция плотных гранул была ослаблена (p< 0,001) при сравнении с контролем.

Заключение. При ЭТ/ИП у детей и подростков выявлены общие морфофункциональные нарушения тромбоцитов (уменьшенный размер, нарушения экспрессии CD42b и CD61), не зависящие от генетической причины.

Введение. Распространенность социально значимых инфекций в РФ остается высокой. В 2016–2023 гг. введены дополнительные требования к обследованию доноров: тестирование с помощью молекулярно-биологических методов и исследование расширенного спектра маркеров вируса гепатита В (ВГВ).

Цель: анализ частоты выявления инфекционных маркеров у доноров компонентов при сложившейся эпидемиологической обстановке на территории Российской Федерации.

Материалы и методы. Использованы данные формы № 64 «Сведения о заготовке, хранении, транспортировке и клиническом использовании донорской крови» и данные трансфузиологической информационной системы ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Результаты. Проведение мероприятий по повышению безопасности донорской крови создавало риск уменьшения численности донорского контингента, но этого не произошло. До 2020 г. в РФ наблюдалось уменьшение распространенности социально значимых инфекций среди доноров с 18 064 случаев до 5596, однако в 2021 г. вновь отмечен рост их распространенности. Данная тенденция коррелирует с динамикой показателей заболеваемости среди населения РФ. Подход к регистрации и учету социально значимых инфекций среди доноров отличается от таковых среди населения в целом. Уязвимые по ВИЧ группы населения рекомендованы лишь для добровольного обследования, таким образом, истинный показатель заболеваемости ВИЧ-инфекцией в РФ может превышать официальные данные. Аналогичная проблема наблюдается и по вирусным гепатитам. У доноров крови и ее компонентов чаще других инфекционных маркеров были обнаружены маркеры вируса гепатита В. Среди населения РФ показатель заболеваемости вирусным гепатитом В ниже, чем ВИЧ-инфекцией (9 против 40 случаев на 100 тыс. населения соответственно).

Заключение. Распространенность социально значимых заболеваний среди населения РФ создает угрозу попадания инфицированных в популяцию доноров. Регистрация и учет парентеральных вирусных гепатитов осуществляется недостаточно, что требует совершенствования этой системы.

Введение. Вопросы участия населения в добровольном безвозмездном донорстве крови относятся к числу приоритетных направлений государственной политики в сфере здравоохранения. Несмотря на серьезные успехи в этой области, современные демографические, геополитические и иные вызовы обостряют актуальность исследовательского направления, которое не получило широкого распространения в России.

Цель: выявить особенности участия россиян в донорстве крови.

Материалы и методы. В работе использован оригинальный социологический инструментарий, апробация которого осуществлялась посредством проведения массового опроса доноров крови (n = 402) в июле — сентябре 2024 г. на базе БУЗ «Вологодская областная станция переливания крови № 1».

Результаты. Доноры крови оказались гетерогенным сообществом, мотивация участия которых в донорстве заметно варьировала в зависимости от социально-демографической группы или частоты кроводач. Последний фактор послужил одним из важнейших с точки зрения выстраивания эффективных практик взаимодействия службы крови с населением. Различия между первичными и регулярными донорами проявились в готовности продолжать участие в движении доноров крови, информированности о потребности в определенных группах крови, удовлетворенности от посещения станции переливания крови (СПК) и т.д., что необходимо учитывать для развития добровольного безвозмездного донорства крови.

Заключение. Результаты опроса послужили основой для обоснования перспективных направлений улучшения системы информирования доноров и работы СПК. Среди основных мер: организация гибкой системы записи на кроводачу, сокращение времени ожидания приема специалистов и процедуры донации, повышение информированности доноров, совершенствование работы «донорского светофора», выезд мобильных бригад на предприятия, размещение уличной рекламы донорства и организация парковочных мест для доноров.

Введение. Свищи прямой кишки (СПК) могут быть как самостоятельным источником инфекции, так и причиной повторного формирования параректальных абсцессов. Использование сфинктеросохраняющих пластических методов ликвидации СПК у больных с опухолевыми заболеваниями системы крови относится к малоизученным вопросам.

Цель: показать возможность применения пластических методов ликвидации ректовагинальных и прямокишечных свищей у гематологических больных.

Материалы и методы. В 2022–2024 гг. по поводу сложных прямокишечных и ректовагинальных свищей были выполнены операции 5 больным в возрасте 36 до 56 лет, из них 3 больным острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), 1 — неходжкинской лимфомой и 1 — иммунной тромбоцитопенией. В 1 случае выполнена ликвидация ректовагинального свища расщепленным влагалищно-прямокишечным лоскутом, в остальных — ликвидация свища прямой кишки перемещенным латеральным лоскутом. Сроки наблюдения составили от 8 до 28 мес.

Результаты. Ликвидация свища была достигнута у 4 из 5 больных. У 1 больной на 2-е сутки после операции развился тромбоз геморроидального узла в  зоне перемещенного лоскута, а  на  10-е сутки констатирован рецидив свища. Признаки анальной недостаточности 1-й степени диагностированы у 2 больных, ранее перенесших операции на анальном канале. Противоопухолевое лечение после операции продолжено у 2 больных, одной из которых выполнена трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), у другой — индукция второй ремиссии в связи с рецидивом ОМЛ.

Заключение. Учитывая минимальность хирургической травмы и низкое количество осложнений, ликвидация свищей с использованием перемещенных лоскутов может быть использована у гематологических больных. При соблюдении сроков реабилитации возможно возобновление противоопухолевой терапии, в том числе проведение алло-ТГСК.

Введение. Изучение свободно циркулирующей ДНК (сцДНК) в плазме крови при гематологических заболеваниях вызывает все больший интерес. Накоплен значительный объем данных относительно диагностической и прогностической значимости выявления сцДНК и опухолевой сцДНК (соДНК) у онкогематологических больных.

Цель обзора литературы: анализ данных о значении выявления сцДНК при агрессивных В-клеточных лимфомах и лимфоме Ходжкина.

Основные сведения. Представлены литературные данные по изучению сцДНК, возможностей и ограничений различных методов исследования сцДНК у больных агрессивными В-клеточными лимфомами и лимфомой Ходжкина.

Введение. Терапия T-лимфоцитами с химерным антигенным рецептором (Chimeric Antigen Receptor T-Cells, CAR T) является эффективным методом лечения рецидивов/резистентных форм (Р/Р) лимфопролиферативных заболеваний. Нарушения гемостаза могут осложнять CAR T-клеточную терапию.

Цель: рассмотреть нарушения гемостаза, возникающие при проведении CAR T-клеточной терапии.

Основные сведения. При CAR T-клеточной терапии возникают нарушения как тромбоцитарного, так и плазменного звеньев гемостаза. CAR T-ассоциированная тромбоцитопения может быть ранней (от 0 до +30 дня), поздней (от 31-го до 90-го дня), персистирующей (после +90 дня). Для лечения применяют как трансфузии концентратов тромбоцитов, так и в ряде случаев агонисты тромбопоэтиновых рецепторов. Коагуляционные нарушения проявляются как геморрагическим синдромом, так и тромбоэмболическими осложнениями. Тактика гемостатической и антикоагулянтной терапии до сих пор не разработана.