Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск
Том 61, № 3 (2016)
Скачать выпуск PDF

РЕДАКЦИОННАЯ СТАТЬЯ

116-122 2269
Аннотация

Гиперкоагуляционный синдром (ГКС) – очерченная коагулопатия, характеризующаяся повышенной готовностью к тромбозу, с клинико-лабораторными признаками гиперкоагуляции и активации факторов свертывания крови, но без наличия острого тромбоза. ГКС сопутствует многим патологическим состояниям (эритроцитозу, гипертромбоцитозу, повреждениям эндотелиальной сосудистой стенки различной этиологии – травматической, воспалительной, атеросклеротической, антифосфолипидному синдрому, опухолям и др.). Отсутствие коррекции патологических состояний, являющихся причиной ГКС, может привести к развитию острого тромбоза, инфаркта, инсульта. Лечение гиперкоагуляционного синдрома практически всегда включает в себя и терапию основного заболевания.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

122-126 140
Аннотация

Цель исследования – охарактеризовать культуральные свойства мультипотентных мезенхимных стромальных клеток (ММСК) и колониеобразующих единиц фибробластов (КОЕф), полученных из костного мозга (КМ) больных острыми лейкозами и хроническим миелолейкозом в дебюте заболевания и после терапевтического воздействия.

Материал и методы. ММСК были получены из КМ 74 больных гемобластозами. Оценивали показатели времени до нулевого пассажа, кумулятивной клеточной продукции ММСК, а также концентрации КОЕф, полученных из КМ больных гемобластозами.

Результаты. У больных острыми лейкозами показатель времени до нулевого пассажа статистически значимо повышен в дебюте заболевания, тогда как у больных ХМЛ он сохраняется повышенным и после 3 мес терапии. Показатель суммарной клеточной продукции статистически значимо снижен в группе больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) в дебюте заболевания. Концентрация КОЕф была статистически значимо снижена в обследованных группах больных в момент диагностики заболевания.

126-133 105
Аннотация

Цель исследования – охарактеризовать уровень экспрессии генов в мультипотентных мезенхимных стромальных клетках (ММСК), полученных из костного мозга больных острым лейкозом в дебюте заболевания и на фоне проводимого цитостатического воздействия.

Материал и методы. ММСК были получены из КМ 54 больных ОЛ. Из клеток была выделена РНК и построена кДНК. Уровень экспрессии генов оценивали методом полимеразной цепной реакции в реальном времени.

Результаты. Продемонстрировано повышение в дебюте заболевания уровней экспрессии генов, продукты которых способствуют пролиферации и миграции лейкозных клеток (IL-6, IL-8, IL-1b, CSF, JAG1, ICAM, VCAM). В ходе терапии они снижались, но повышалась экспрессии генов, продукты которых отвечают за пролиферацию и дифференцировку ММСК (IL-1R1, PDGERa, IGF, FGFR1, FGFR2, BGLAP). У больных вне ремиссии заболевания ингибирование стромы глубже.

133-137 126
Аннотация

Цель работы – исследование динамики восстановления CD4+CD45RA+CD31+ Т-клеток и ранее не описанной субпопуляции CD4+CD45RA-CD31+ Т-клеток у больных лимфопролиферативными заболеваниями после высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). В исследование вошли 87 больных. Методом проточной цитометрии оценивали количество CD4+CD45RA+CD31+ и CD4+CD45RA-CD31+ Т-клеток перед ауто-ТГСК, на день выхода из лейкопении, через 6 и 12 мес после ТГСК. Относительное количество CD4+CD45RA-CD31+ T-клеток значимо повышено у больных по сравнению со здоровыми лицами и восстанавливается после ауто-ТГСК до исходных показателей ко дню выхода из лейкопении. Посттрансплантационная лучевая терапия на область средостения приводит к значимому снижению количества CD4+CD45RA+CD31+ Т-клеток и удлиняет период их восстановления. Облучение мягких тканей не приводит к значимому снижению этой субпопуляции клеток. При изучении восстановления CD4+CD45RA+CD31+ Т-клеток методом проточной цитометрии нужно исключать из исследования CD31+ T-клетки памяти.

138-143 181
Аннотация

В настоящее время отсутствует комплексное описание изменчивости гена ТР53 при диффузной В-крупноклеточной лимфоме (В-ККЛ). В ходе проведенного исследования описаны частота, спектр и функциональная значимость мутаций в гене ТР53 у 74 больных диффузной В-ККЛ г. Новосибирска. Показано, что локализация «горячих точек» мутаций в обследованной выборке больных диффузной В-ККЛ отличалась от данных, представленных в IARC TP53 mutation database. Выявлено наличие при диффузной В-ККЛ патогенетически значимых интронных и сеймсенс-замен. Частота метилирования промотора ТР53 в группе исследования составила 5,8%. Потеря гетерозиготности в гене наблюдалась у 25% больных диффузной В-ККЛ и была отмечена только в подгруппе больных с измененным статусом ТР53 (мутации или метилирование промотора). Полученные результаты свидетельствуют, что при диффузной В-ККЛ происходит селекция функционально значимых мутаций в участках TP53, кодирующих ДНК-связывающий регион, а недостаточность функции данного гена может формироваться по двухударному принципу.

143-145 114
Аннотация

Для оценки ассоциации полиморфизма Arg399Gln гена XRCC1 с хроническими миелопролиферативными заболеваниями были обследованы 466 человек, в том числе: 79 больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ), 91 – истинной полицитемией (ИП), 132 – эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ), 50 – миелофиброзом (МФ). Группу контроля составили 114 здоровых добровольцев. Показано, что распространенность минорного аллеля Gln в группе больных ХМЛ значимо выше (OR 1,53; 95% CI 0,67–3,51), особенно в группе больных с резистентностью к иматинибу (1,83; 95% CI 0,83–4,05), чем в группе контроля. Впервые выявлена взаимосвязь минорного полиморфизма исследуемого гена с ЭТ (OR 1,31; 95% CI 0,61–2,78), но не с ИП или МФ. Ассоциации полиморфных вариантов гена XRCC1 с уровнем аллельной нагрузки JAK2 не обнаружено. Полученные результаты свидетельствуют о более важном значении продукта данного гена в контроле стабильности генома дифференцировки миелоидных клеток-предшественниц при ХМЛ и ЭТ. Исследование полиморфизма Arg399Gln в гене XRCC1 может быть полезно в комплексной оценке прогноза развития и эффективности лечения этих заболеваний.

146-150 135
Аннотация

Представлены результаты совместного исследования, посвященного оценке проявлений цереброваскулярной патологии на фоне миелопролиферативных заболеваний (МПЗ). Нарушения микроциркуляторного русла играют весомую роль в развитии и прогрессировании острых и хронических цереброваскулярных заболеваний и могут быть связаны с различными отклонениями в гемограмме. Одним из самых частых клинических проявлений МПЗ является головная боль, зачастую предшествующая постановке гематологического диагноза. В большинстве случаев головная боль ассоциирована с очаговыми изменениями сосудистого генеза по данным магнитно-резонансной томографии. Особенностями течения острого нарушения мозгового кровообращения на фоне тромботической окклюзии магистральных артерий головы является их флюктуирующее течение, связанное с динамикой нарастания тромбоза. Снижение эластичности сосудистой стенки и уменьшение ее атромбогенного потенциала может приводить к расстройству компенсаторных механизмов функциональной активности эндотелия и реализации инсульта.

150-153 137
Аннотация

Цель настоящего исследования – изучение эффективности повторного введения витамина К1 у недоношенных детей. Вводили 88 недоношенным детям витамин К1 в первые часы жизни после рождения в дозе 1 мг внутримышечно, затем повторно – на 7, 14, 21-й дни жизни. Новорожденные из контрольной группы получали витамин К1 в дозе 1 мг лишь однократно при рождении. Эффективность повторного введения витамина К1 оценивали по результатам клинических, лабораторно-инструментальных данных на 21-й день жизни. Результаты исследования показали, что повторное введение витамина К1 в комбинации с посиндромной терапией сокращает сроки пребывания детей в ОРИТ (15 ± 5,3 дня в основной группе; 18 ± 6 дней в контрольной группе), способствует улучшению показателей гемостаза – уменьшению активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) по сравнению с детьми группы контроля (с 53 до 29 с; р< 0,005), тенденции к повышению протромбинового индекса в динамике (с 59,6 ± 7,2% до 86,7 ± 5%; р< 0,005), снижению риска развития геморрагического синдрома, оптимизации прогноза (статистически значимое снижение числа детей с ретинопатией в основной группе 6,5 ± 3,6%; во второй группе 23,8 ± 6,6%; р< 0,05).

153-156 177
Аннотация

Современные международные стандарты рекомендуют каждой лаборатории разработать свои или подтвердить имеющиеся в литературе референтные интервалы для каждого лабораторного показателя. Цель работы – установить референтные интервалы количества лейкоцитов в периферической крови и лейкоцитарной формулы у взрослого населения Астраханской области на автоматическом гематологическом анализаторе Sysmex XT2000i. У 375 практически здоровых мужчин и женщин, жителей Астрахани и Астраханской области, определяли количество лейкоцитов и лейкоцитарную формулу на автоматическом гематологическом анализаторе Sysmex XT2000iс помощью проточной цитометрии и цитофлюориметрии. Установлено, что средние значения количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы не зависят от пола. Установленные нами интервалы лейкоцитов и лейкоцитарной формулы могут быть использованы в качестве референтных в клинико-диагностической лаборатории ФГБУ Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии (г. Астрахань), в лабораториях Астраханской области при работе на аналогичных аналитических системах (автоматическом гематологическом анализаторе Sysmex XT2000i).

156-160 96
Аннотация

Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) обусловлена частичным дефицитом порфобилиногендезаминазы (ПБГД), одного из ферментов цепи биосинтеза гема. Пенетрантность мутантного гена ПБГД невысока и составляет в среднем 10–15%. Какие-либо дополнительные генетические факторы, сочетание которых с мутантным аллелем гена ПБГД приводит к клиническому проявлению ОПП, в настоящее время не известны. Изучена возможная ассоциация аллельных вариантов генов фазы 1: CYP1A1 (A2455G), CYP2E1 (G-1259C) и четырех генов фазы 2: NAT2 (C481T, G590AG857A), mEPHX1: Tyr113His – 3-й экзон, His139Arg – 4-й экзон, GSTM1 (Del), GSTT1 (Del) с клиническим проявлением ОПП. Установлено, что гомозиготное носительство «быстрого» аллеля гена ацетилтрансферазы (генотип N/N) ассоциировано с латентным течением заболевания. Сочетание «функционально ослабленных» генотипов глутатионтрансфераз класса Т и М (GSTT10/0, GSTM10/0) можно рассматривать как неблагоприятный генетический фактор, связанный с клиническим проявлением ОПП. Сравнительный анализ частот генотипов и полиморфных аллелей генов CYP1A1, CYP2E1 и mEPHX1 не выявил статистически значимых различий между выборками больных ОПП и асимптомных носителей заболевания.

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

161-163 122
Аннотация

Железо является необходимым элементом жизнедеятельности клеток. Важнейшая роль железа определяется функциями белков, которые содержат этот биометалл: гемоглобин и миоглобин, осуществляющие транспортировку и накопление кислорода; ферменты, участвующие в процессах биологического окисления (цитохром р450); различные пероксидазы и каталазы, поддерживающие окислительно-восстановительный баланс организма. Метаболизм железа является уникальным процессом и регулируется целым рядом белков, обеспечивающих узкий безопасный диапазон содержания железа в клетках. Ключевым регулятором обмена железа на протяжении последних 10 лет считался 25-й-аминокислотный белок гепсидин. Гепсидин контролирует основные потоки распределения железа: абсорбция алиментарного железа в кишечнике, утилизация его макрофагами, фагоцитирующими старые эритроциты, и мобилизация железа из гепатоцитов. В литературе иногда встречался термин «эритроидный регулятор железа», однако долгое время нужный протеин оставался неуловимым. Предполагаемый эритроидный регулятор должен обеспечивать доставку железа в костный мозг за счет подавления экспрессии гепсидина в крови, тем самым увеличивая всасывание железа из энтероцитов и стимулируя высвобождение его из запасов. В недавних исследованиях были доказаны свойства мионектина как регулятора эритроидного железа. Впоследствии этот миокин был переименован в эритроферрон. В отличие от адаптивной роли, эритроферрон может способствовать перегрузке железом у больных тяжелыми наследственными анемиями, а также у пациентов, получавших частые гемотрансфузии. В данной статье мы представляем краткое обсуждение функции эритроферрона, а также рецепторов трансферрина 2 и их роль в обмене железа

ЮБИЛЕИ И ПАМЯТНЫЕ ДАТЫ

164-166 105
Аннотация

Описан жизненный и профессиональный путь знаменитого профессора Н.К. Горяева. Одной из главной заслуг ученого было создание «камеры Горяева», которую долгие годы широко применяли в нашей стране и за рубежом для подсчета форменных элементов крови.

НЕКРОЛОГИ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)