Введение. Программы терапии острого лимфобластного лейкоза, разработанные группой BFM (Berlin-Frankfurt-Munster), используют для лечения лимфобластных лимфом из  клеток-предшественниц (ЛБЛ), они являются одним из наиболее эффективных методов лечения.

Цель: оценить результаты лечения ЛБЛ у  детей по  протоколам «ALL  IC-BFM 2002/2009» в  рамках клинического исследования одного центра.

Материалы и методы.  С 2002 по 2022 г. в ретроспективно-проспективное исследование включено 70 больных в возрасте от 2 до 17 лет с впервые установленным диагнозом ЛБЛ, медиана возраста составила 9,4 года, из них 43 больных мужского пола и 27 — женского. ЛБЛ из Т-клеток-предшественниц (Т-ЛБЛ) диагностирована у 61 (87 %) больного, В-ЛБЛ — у 9 (13 %). В группу среднего риска вошли 59 (84,3 %) больных, высокого риска — 11 (15,7 %). Не было больных, соответствовавших критериям для группы стандартного риска.

Результаты. Десятилетняя общая выживаемость (ОВ) в группе больных, получивших лечение по протоколам «ALL IC-BFM 2002/2009», составила 95,4 ± 2,6 %; 10-летняя безрецидивная выживаемость — 91,9 ± 4,9 %; 10-летняя бессобытийная выживаемость — 86,7 ± 5,6 %. При анализе показателей выживаемости в зависимости от прогностической группы риска оказалось, что 10-летняя ОВ для больных группы среднего риска составила 96,6 ± 2,6 %, а для больных группы высокого риска — 90,9 ± 8,7 %.

Выводы.  Результаты подтверждают высокую эффективность протоколов «ALL IC- BFM 2002/2009» в лечении ЛБЛ.

Введение. Для многих центров службы крови плазмаферез  — стандартная процедура. Наиболее частыми осложнениями у  доноров плазмы являются вазовагальная и  цитратная реакции. Повторяющееся с  различной частотой в  течение длительного периода времени воздействие цитрата на  показатели крови доноров изучено недостаточно.

Цель: установить влияние частоты донорского плазмафереза на ионный и белковый состав крови донора.

Материалы и  методы. Измерение концентрации общего белка в  сыворотке крови проводили биохимическим методом. Определение ионного состава сыворотки крови делали с использованием автоматического анализатора электролитов крови. Доноры плазмы были разделены на  группы в  зависимости от  пола и  частоты проведения плазмафереза (1–5; 6–10; 11–26 раз в год). Общее количество доноров, участвовавших в исследовании, составило 274 человека (155 мужчин и 119 женщин).

Результаты. Выявлено достоверное снижение концентрации  связанного кальция в  группе доноров женского пола, сдававших плазму 11–26 раз по сравнению с группой доноров, сдававших плазму 1–5 раз в год. Выявлено достоверное снижение концентрации ионов железа в группе доноров женского пола, сдававших плазму 11–26 раз по сравнению с группой доноров, сдававших плазму 1–5 раз в год. Установлены достоверные отличия концентраций общего белка у доноров мужского пола между всеми тремя группами, у доноров женского пола между группами доноров, сдававших плазму 1–5 и 6–10 раз в год; 1–5 и 11–26 раз в год.

Заключение.  Использование данных об изменениях показателей ионного и белкового обмена у доноров разного пола и  разной частоты донаций позволяет уменьшить риск развития цитратной реакции за  счет селективного подбора доноров плазмы.

Введение.  Высокая частота медицинских отводов от донаций из-за снижения концентрации гемоглобина, негативное их влияние на мотивацию и возврат к донорству временно отстраненных лиц диктуют необходимость изучения влияния эксфузий крови и ее компонентов на обмен железа в организме.

Цель: оценить показатели обмена железа у регулярных доноров тромбоцитов и плазмы крови.

Материалы и методы. Обследовано 99 доноров тромбоцитов и 90 доноров плазмы крови, регулярно участвовавших в  донациях. Группу сравнения составили 158  здоровых лиц, ранее не  сдававших кровь и  ее компоненты. Оценили концентрацию гемоглобина, гематокрит, количество эритроцитов и эритроцитарные индексы. Исследовали в сыворотке крови концентрации ферритина, железа, трансферрина, значения общей и ненасыщенной железо-связывающей способности сыворотки, коэффициента насыщения трансферрина.

Результаты.  У  мужчин, сдававших тромбоциты, установлено статистически значимое снижение количества эри-троцитов (p =  0,001), величины гематокрита ( p =  0,014) и концентрации ферритина ( p <  0,001) относительно таковых в группе сравнения: 4,8×10¹²/л, 42,0 %, 28,9 нг/мл против 5,0×10¹²/л, 44,0 %, 74,2 нг/мл соответственно. У регулярных доноров отмечено существенное увеличение среднего содержания гемоглобина в  эритроцитах: 30,8  пг (p = 0,008) и 31,4 пг (p < 0,001) у мужчин и 30,2 пг (p = 0,030) и 31,0 пг (p < 0,001) у женщин с эксфузиями тромбоцитов и плазмы соответственно по сравнению с 29,4 пг у мужчин и 29,6 пг у женщин, впервые участвовавших в донорстве. У доноров плазмы обоих полов значения гемоглобина и средней концентрации его в эритроците оказались достоверно выше, чем у  первичных доноров: 154,0  г/л ( p =  0,008), 35,7  г/дл ( p <  0,001) и  138,0  г/л (p <  0,001), 35,2 г/дл (p < 0,001) против 146,0 г/л, 33,6 г/дл и 129,0 г/л, 33,8 г/дл у мужчин и женщин соответственно.

Заключение. Для предотвращения развития дефицита железа у доноров компонентов крови необходимо мониторировать концентрацию сывороточного ферритина и корригировать ее сниженные значения путем изменения режима донаций или назначения железосодержащих препаратов. При отборе доноров необходимо обращать внимание на частоту проводимых аферезов, особенно у мужчин, регулярно сдававших тромбоциты.

Введение. Физиологической задачей свертывающей системы крови во время родов является предотвращение чрезмерной потери крови.

Цель: оценить количественные и качественные характеристики системы «P-селектин — фактор фон Виллебранда (von Willebrand factor, vWF) — металлопротеаза ADAMTS13» во время естественных и неосложненных родов у женщин с физиологически протекавшей беременностью.

Материалы и методы. В исследование включили 40 беременных женщин без соматической патологии, с физиологически протекающей беременностью, завершившейся физиологическими родами (общая группа). Из них у 16 женщин были первые роды (группа 1), у 18 — вторые роды (группа 2) и у 6 — третьи роды (группа 3). Забор венозной крови выполняли в 3 точках исследования: 1 точка — начало родовой деятельности, 2 точка — 2 ч после родов и 3 точка — 24 ч после родов. Контрольную группу составили 25 здоровых небеременных женщин. В образцах крови исследовали: антиген vWF (vWF:Ag), связывающую способность vWF с тромбоцитарным рецептором GPIb (vWF:GPIb), связывающую способность vWF с коллагеном I типа (vWF:CBAI) и III типа (vWF:CBAIII), антиген и активность ADAMTS13 (ADAMTS13:Ag и ADAMTS13:AC), антитела к ADAMTS13 (ADAMTS13:AB) и P-селектин.

Результаты. Медианы исследованных характеристик vWF в общей группе были статистически значимо выше по сравнению с контрольной группой во всех точках исследования, за исключением медиан соотношения vWF:GPIb/vWF:Ag, которые в общей группе были статистически значимо ниже во всех точках исследования при сравнении с контрольной группой. Медианы показателей vWF:GPIb и vWF:Ag у женщин во второй группе были статистически значимо выше во всех точках исследования по сравнению с аналогичными показателями как в первой, так и в третьей группах. Медианы показателей ADAMTS13:AC и ADAMTS13:AB в общей группе были статистически значимо выше при сопоставлении с контрольной группой во всех точках исследования. Медианы показателя ADAMTS13:Ag и соотношения ADAMTS13:AC/ADAMTS13:Ag были статистически значимо ниже во всех точках исследования. Индивидуальные значения показателя P-селектина варьировали от 212,1 до 1398 нг/мл, но медианы этого показателя были статистически значимо выше во всех исследуемых группах и во всех точках исследования по сравнению с контрольной группой.

Заключение. Повышение vWF:GPIb и vWF:CBAI свидетельствует о том, что эти адгезивные свойства гемостатического белка играют важную роль для предотвращения чрезмерной кровоточивости в родах. С учетом снижения значений соотношения vWF:GPIb/vWF:Ag по сравнению с контрольной группой адгезия vWF к коллагену имеет в этих условиях большее значение. Несмотря на снижение концентрации ADAMTS13, фактически двукратное нарастание ее активности обеспечивает достаточный антитромботический эффект. Взаимодействие между vWF и ADAMTS13 в условиях физиологических родов не приводит к чрезмерному образованию и накоплению высокоаффинных антител к ADAMTS13.

Введение. Миелопролиферативные новообразования (МПН) являются редкой, но значимой причиной инсультов.

Цель: поиск и описание факторов риска развития инсульта, а также стратегий профилактики по имеющимся литературным данным у больных МПН.

Основные сведения. В онлайн-базах данных (PubMed, E-Library) был проведен поиск исследований, посвященных церебральным тромботическим осложнениям на фоне МПН. Индукцию специфического циторедуктивного лечения в  сочетании с  низкими дозами ацетилсалициловой кислоты следует рассматривать как неотъемлемый компонент вторичной профилактики некардиоэмболических нарушений мозгового кровообращения.

Введение.  Онкогематологические больные являются одной из наиболее уязвимых групп для инфекционных заболеваний. Нарушения работы иммунной системы, вызванные заболеванием и/или его терапией, негативно влияют на длительность и тяжесть инфекции, приводят к повышенному риску смерти и снижают эффективность вакцинации. Однако компенсаторные механизмы, позволяющие иммунокомпрометированным больным бороться с вирусной инфекцией, не до конца изучены.

Цель: систематизировать знания о формировании иммунного ответа у онкогематологических больных с нарушениями гуморального или клеточного звена.

Основные сведения. Проведен анализ особенностей Т-клеточного иммунного ответа у  онкогематологических больных. Обсуждено, как разнообразие репертуара Т-клеточных рецепторов может влиять на эффективную элиминацию и защиту от заражения вирусом SARS-CoV-2.

Введение.  Основным проявлением наследственных коагулопатий являются кровотечения, однако больные данными заболеваниями не защищены от тромботических событий.

Цель: оценить частоту и характер тромботических осложнений при различных коагулопатиях.

Основные сведения. При некоторых коагулопатиях, как, например, при болезни Виллебранда, тромбозы встречаются редко, при других же, например при дисфибриногенемиях, тромбозы являются одним из ключевых проявлений. Для гемофилии А в последнее время наблюдается существенное расширение опций терапии. Применение некоторых новых препаратов уже на фазе клинических исследований было ассоциировано с тромботическими осложнениями.

Введение. Характерными симптомами гемофилии являются кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

Цель: оценить возможности применения радиосиновэктомии для лечения гемофилических артропатий.

Основные сведения. Радиосиновэктомия — метод, позволяющий достичь стойкого эффекта при хроническом синовите и гемофилической артропатии. Он заключается во внутрисуставном введении радиофармацевтических лекарственных препаратов в виде коллоидных растворов, макроагрегатов или микросфер, содержащих радиоактивные изотопы, которые быстро фагоцитируются покровными клетками синовиальной оболочки, после такого захвата синовиальная оболочка подвергается интенсивному «внутреннему» облучению, результатом которого становится поверхностный фиброз синовиальной ткани и стойкое подавление суставного воспаления.

Введение. Развитие геморрагического синдрома в дебюте заболевания у больных острым промиелоцитарным лейкозом (ОПЛ) является одной из основных причин неудач терапии и наиболее частой причиной смерти на ранних этапах индукции ремиссии. Риск развития тяжелых геморрагических осложнений возрастает при микрогранулярном варианте ОПЛ, нередко сопровождающемся гиперлейкоцитозом.

Цель: представить клиническое наблюдение успешной диагностики и лечения первично диагностированного ОПЛ, протекавшего с инициальным гиперлейкоцитозом, массивным внутричерепным кровоизлиянием и дифференцировочным синдромом.

Основные сведения. Приведено клиническое наблюдение диагностики и лечения ОПЛ у больной 13 лет, протекавшего с инициальным гиперлейкоцитозом, массивным внутричерепным кровоизлиянием и дифференцировочным синдромом. Представлены данные о вариабельных проявлениях геморрагического синдрома у больных ОПЛ, его влиянии на результаты выживаемости. Приведены критерии диагностики и подходы в лечении дифференцировочного синдрома на примере клинического наблюдения, когда ранняя клиническая диагностика и своевременное начало специального противоопухолевого лечения в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии позволили достичь клинико-гематологической и молекулярной ремиссии, избежав фатальных последствий массивного внутричерепного кровоизлияния.

Введение. Тромбофилия является частой причиной развития неврологических осложнений.

Цель: представить клиническое наблюдение развития ишемического инсульта (ИИ) у больного наследственной тромбофилией.

Основные сведения. Сообщается о мужчине, у которого в возрасте 30 лет развился ИИ в бассейне левой среднемозговой артерии. Диагностическое исследование позволило установить, что развитию ИИ способствовала тромбофилия, обусловленная сочетанием полиморфных вариантов генов фибриногена (G-455A (G-467A)), метилентетрагидрофолатредуктазы (C677T). Таким образом, наследственная тромбофилия явилась фактором риска развития ИИ у больного в молодом возрасте, поэтому при отсутствии традиционных факторов риска развития ИИ необходимо проведение генетического анализа на тромбофилию.

Введение. Стеноз почечной артерии — распространенная патология, обусловленная в основном атеросклерозом почечных артерий. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является редкой причиной стеноза почечной артерии.

Цель: описать клиническое наблюдение больного ЭТ, осложнившейся стенозом почечной артерии единственной функционирующей почки, успешно корригированным эндоваскулярными методами.

Основные сведения. Мужчина 32 лет с ЭТ, осложнившейся окклюзией брюшной аорты, левой почечной артерии, со сморщиванием левой почки, субтотальным стенозом правой почечной артерии и хронической болезнью почек 3 А стадии, а также реноваскулярной гипертензией, перенес органосохраняющее вмешательство — эндоваскулярную коррекцию стеноза почечной артерии (ЭКСПА). В результате проведения ЭКСПА, назначения антикоагулянтно-антиагрегантной терапии и специфической терапии ЭТ интерфероном наблюдались положительные эффекты в виде улучшения функции почки, достижения целевых значений артериального давления, а также в отношении основных гематологических показателей.