Preview

Гематология и трансфузиология

Расширенный поиск
Том 62, № 3 (2017)
Скачать выпуск PDF

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

116-123 106
Аннотация

Цель исследования – изучить частоту и факторы риска колонизации слизистой оболочки кишечника энтеробактериями с продукцией β-лактамаз расширенного спектра (БЛРС) при лечении острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и лимфом.
Материал и методы. В проспективное исследование (2013–2014 гг.) были включены 98 больных (медиана возраста 43 года), из них 33 больных ОМЛ, 65 больных лимфомами. Период наблюдения составил 6 мес. Мазки со слизистой оболочки прямой кишки брали в первые 2 дня госпитализации, далее каждые 7 дней. Детекцию БЛРС проводили фенотипическими методами, генов резистентности blaTEM и blaCTX-M – методом ПЦР.
Результаты. Всего было выделено 88 БЛРС-положительных энтеробактерий у 75 (76,5%) больных. Гены blaCTX-M были у 69% изолятов, blaTEM у 49%, оба гена у 36%. Вероятность колонизации кишечника продуцентами БЛРС у больных лимфомами составила 91%, ОМЛ – 84%. Вероятность сохранения колонизации продуцентами БЛРС составила 30,3%. У 13 (39%) из 33 больных вновь возникла колонизация БЛРС-положительными энтеробактериями с медианой в 37 дней. Вероятность возврата колонизации продуцентами БЛРС составила 49,4%. Значимыми факторами риска колонизации слизистой оболочки кишечника БЛРС-положительными бактериями были применение парентерального питания (р = 0,05) и непрерывное пребывание в стационаре (р = 0,002). Медиана непрерывного пребывания этих больных в стационаре составила 70 дней (разброс 64–180 дней). Частота бактериемии, обусловленной продуцентами БЛРС, составила 7% (у 5 из 75) у больных с колонизацией кишечника данными микроорганизмами, и не было ни одного случая у больных без колонизации. Таким образом, больные ОМЛ и лимфомами имели высокую вероятность колонизации слизистой оболочки кишечника БЛРС-положительными энтеробактериями. В течение 6 мес детекция БЛРС не была постоянной у всех больных. Колонизацию БЛРС-положительными бактериями необходимо учитывать при профилактике и выборе антибиотика у больных с фебрильной нейтропенией.

124-134 99
Аннотация

Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) в настоящее время позволяет вылечить ранее фатальные злокачественные и незлокачественные заболевания, количество выздоровевших от основной патологии детей неуклонно растет. Большой проблемой больных после алло-ТГСК становится развитие множества поздних осложнений. Среди них часто встречается патология функции гонад, что совместно с нарушением фертильности существенно влияет на дальнейшее качество жизни.
Материал и методы. Приведен анализ состояния репродуктивной системы 294 детей, получивших алло-ТГСК на базе отделения трансплантации костного мозга ФГБУ Российской детской клинической больницы/Научного медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дм. Рогачева (ранее Научно-исследовательский институт детской гематологии) с января 1994 г. по июль 2011 г. Медиана наблюдения составила 7,5 года.
Результаты. Проблемы репродуктивной сферы были выявлены у 43 детей и подростков (15% от общей популяции и 46% в структуре эндокринной патологии). Основным нарушением явился гипергонадотропный гипогонадизм (33 больных, 77% репродуктивной дисфункции). Выявлены статистически значимые факторы риска его развития: бусульфан-содержащий режим кондиционирования (р < 0,001, риск развития гипогонадизма составил 26,7% в отличие от 5,2% при других режимах), диагноз злокачественного заболевания (р = 0,002, риск 26,6% при злокачественных заболеваниях и лишь 8,1% при незлокачественной патологии), облучение центральной нервной системы в анамнезе (p = 0,002, риск 32,6% при облучении в отличие от 15,6% без такового), женский пол (р = 0,003, риск возрастает в 3 раза – 26,9% у девочек против 9,3% у мальчиков). Также описаны случаи восстановления фертильности и деторождения. Приведен алгоритм диагностики и мониторинга патологии репродуктивной системы после алло-ТГСК у детей.

134-140 87
Аннотация

Сердечно-сосудистые заболевания остаются важнейшей причиной смертности во всем мире. Среди них наиболее распространенным заболеванием является эссенциальная артериальная гипертензия (ЭАГ), которая в России регистрируется у 40% взрослого населения и у 2,4–18% детей и подростков. Исследования, посвященные изучению нарушений в системе гемостаза у больных с ЭАГ, свидетельствуют о возможности формирования протромботических изменений (ПТИ). В настоящее время большинство исследований посвящено изучению этиопатогенеза ЭАГ у детей и подростков, а также ассоциированных с ней патологий. При этом все чаще регистрируются случаи тромботических осложнений ЭАГ у педиатрических пациентов, а факторы, влияющие на возникновение предшествующих тромбозу ПТИ у подростков с ЭАГ, четко не определены.
Цель исследования – оценить факторы, потенциально увеличивающие частоту возникновения ПТИ у подростков с ЭАГ.
Материал и методы. У 97 подростков-европеоидов (14–17 лет) с ЭАГ, проживающих на территории Восточной Сибири, изучали особенности генеалогического анамнеза, показателей суточного мониторирования уровня артериального давления (СМАД), коагуляционные нарушения системы гемостаза и структуру полиморфизмов генов тромбофилии по данным клинико-анамнестического, функционального и лабораторного исследований. 60 подростков не имели ПТИ (1-я клиническая группа), 37 подростков имели ПТИ (2-я клиническая группа). Контрольную выборку составили 40 здоровых подростков, сопоставимых по полу и возрасту с пациентами клинических групп.
Результаты проведенного исследования позволяют с большой долей вероятности предположить, что отягощенный тромботический генеалогический анамнез, наличие стабильной артериальной гипертензии (САГ) по данным СМАД, повышение уровня тромбинемии, аллельные варианты 677СТ и 677Т гена 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) вносят значительный вклад в возникновение ПТИ при ЭАГ у подростков.
Заключение. Учитывая мультифакториальность гемостазиологических изменений у педиатрических пациентов с кардиоваскулярной патологией, необходимы дальнейшие научные изыскания в данной области для разработки подходов к профилактике и лечению подобных состояний с позиции персонализированной медицины.

140-146 100
Аннотация

Материал и методы. В период с марта 2008 г. по май 2010 г. в исследование включены 148 больных (69 мужчин и 79 женщин) множественной миеломой (ММ). Обязательным условием было наличие у всех (100%) пациентов значимой кардиологической патологии. Медиана возраста составила 64,7 года (разброс 36,3–82,7). Работа выполнена в ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» (Москва), которая является клинической базой ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Больных разделили на две группы: 1-я – с впервые диагностированной ММ (n = 72), 2-я – с рецидивирующей или рефрактерной ММ (n = 76). По поводу ММ проводили терапию бортезомиб-содержащими схемами VCD, VMP или VD.
В результате проведенного лечения получен общий ответ: частичная ремиссия у 46 (65,7%) и 44 (59,5%) соответственно, полная ремиссия у 16 (22,9%) и строгая полная ремиссия у 15 (20,3%) больных. При медиане наблюдения 4,9 года показатель 5-летней общей выживаемости (ОВ) по группам составил 22,8 ± 5,3% и 17,3 ± 4,4% (р = 0,295), медиана ОВ составила 40,0 и 31,8 мес соответственно. При многофакторном анализе только общий статус по шкале ECOG не менее 2 показал независимое негативное прогностическое значение в отношении как бессобытийной (отношение рисков – ОР 1,69; p = 0,006), так и ОВ (ОР 1,76; p = 0,003).
Заключение. Применение бортезомиб-содержащих схем у больных ММ с сопутствующей кардиопатологией не приводило к ухудшению состояния сердечно-сосудистой системы.

147-152 90
Аннотация

Материал и методы. Проведено HLA-типирование по пяти HLA-локусам – A, B, С, DRB1 и DQB1 – у 403 потенциальных доноров гемопоэтических стволовых клеток, самоопределившихся как буряты и проживающих на территории Иркутской области. Полученные данные проанализированы с помощью программного обеспечения Arlequin v.3.5.
Результаты. При проведении исследований в изучаемой популяции выявлен новый аллель, ранее не зарегистрированный международным Комитетом по номенклатуре факторов HLA-системы ВОЗ. В ходе проведенных исследований выявлены: 31 аллель по локусу HLA-A, 58 аллелей по локусу HLA-B, 33 аллеля по локусу HLA-С, 42 аллеля по локусу HLA-DRB1, 19 аллелей по локусу HLA-DQB1. Частотой встречаемости более 10% обладают следующие аллели – HLA-A*24:02 (22,08%), HLA-A*02:01 (13,65%), HLA-A*01:01 (10,92%), HLA-B*40:02 (12,66%), HLA-C*03:04 (17,62%), HLA-C*06:02 (15,51%), HLA-DRB1*07:01 (13,65%), HLA-DRB1*04:01 (10,92%), HLA-DQB1*03:01 (29,9%), HLA-DQB1*02:02 (11,29%). Наиболее часто встречающимся HLA-A-B-C-DRB1-DQB1 гаплотипом является A*24:02-B*40:02-C*03:04-DRB1*04:01- DQB1*03:01 (3,27%). Выявлены отклонения от закона Харди–Вайнберга для локусов HLA-А и HLA-DRB1.

153-157 83
Аннотация

У 15 больных впервые выявленным хроническим лимфолейкозом проводили анализ свободных легких цепей (СЛЦ) иммуноглобулинов (Ig) сыворотки крови методом Free Light. Одновременно изучали иммунофенотип лимфоцитов периферической крови (включая κ/λ-соотношение легких цепей Ig), выраженность абсолютного лимфоцитоза и клинические проявления болезни. У 11 из 15 больных отмечен клональный характер изменений концентраций СЛЦ. При этом у 7 установлен κ-тип клона (κ/λ > 1,65), у 4 – λ-тип клона (κ/λ < 0,26). Клональность по СЛЦ совпадала с изотипом легких цепей Ig клональных В-лимфоцитов, установленным при иммунофенотипическом исследовании. У остальных 4 больных не выявлено клонального характера концентраций СЛЦ, хотя была обнаружена рестрикция по λ-типу легкой цепи на мембране клональных В-лимфоцитов и наличие абсолютного лимфоцитоза в анализах крови. У 10 больных концентрацию СЛЦ изучали до и после проведения 6 курсов RFC-терапии. В этой группе у 6 больных был обнаружен опухолевый клон СЛЦ. После лечения у 4 пациентов получено снижение концентрации опухолевых легких цепей в среднем на 63,1%, нормализация κ/λ-соотношения на В-лимфоцитах, что совпадало с отсутствием абсолютного лимфоцитоза. У 2 больных не было отмечено снижения концентрации опухолевых СЛЦ, хотя нормализовалось κ/λ-сооотношение на мембране В-лимфоцитов, отсутствовал абсолютный лимфоцитоз, что сопровождалось клиническим улучшением. У 4 больных концентрация СЛЦ сыворотки крови до и после лечения колебалась в пределах нормальных значений. Таким образом, у 73,7% больных в ходе исследования был отмечен клональный характер изменений концентраций СЛЦ. Данный критерий можно рассматривать как интегральный показатель массы опухоли и фактор эффективности терапии.

ЮБИЛЕЙ

158 71
Аннотация

11 августа 2017 г. исполнилось 75 лет Валерию Михайловичу Погорелову, доктору медицинских наук, профессору кафедры производственной и клинической трансфузиологии факультета дополнительного профессионального образования Московского государственного медико-стоматологического университета (МГМСУ) им. А.И. Евдокимова.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

159-163 149
Аннотация

Тромбоцитопения – симптом широкого спектра гематологических и негематологических заболеваний, требующий выполнения обширного диагностического поиска. Быстрое выявление основной причины тромбоцитопении влияет на прогноз и лечебную тактику у ряда пациентов с гематологическими заболеваниями. Одной из причин развития вторичной тромбоцитопении являются первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС), дебют которых возможен в возрасте старше 18 лет. Диагностика данной патологии затруднена в связи с малой информированностью врачей первичного звена здравоохранения о наличии благоприятно протекающих первичных иммунодефицитов, первым проявлением которых может быть иммунная тромбоцитопения, выявленная у взрослого человека. Данная статья посвящена описанию клинических случаев ПИДС, впервые диагностированного во взрослом возрасте, с дебютом в виде аутоиммунных осложнений.

164-168 126
Аннотация

Представлено клиническое наблюдение редкого диссеминированного инвазивного микоза, обусловленного Saprochaete capitata, у больного острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Основными факторами риска были длительная гранулоцитопения в течение 21 дня, наличие центрального венозного катетера (ЦВК), резистентная форма ОЛЛ. S. capitata были выделены из гемокультуры и из ЦВК. Инвазивный микоз, обусловленный S. capitata, возник на фоне применения эхинокандина в течение 5 дней и характеризовался развитием септического шока, ранней диссеминацией в органы (печень, селезенку, почки), длительной гипертермией в течение 167 дней. Клиническое улучшение было достигнуто при сочетанном применении вориконазола с амфотерицином В и удалении ЦВК. Общая длительность применения вориконазола составила более 200 дней, из них 101 день в сочетании с амфотерицином В. Лечение ОЛЛ была возобновлено при улучшении состояния больного на фоне продолжения приема вориконазола. Рецидива инвазивного микоза не было.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0234-5730 (Print)
ISSN 2411-3042 (Online)