Введение. У большинства больных инфекция, вызванная SARS-CoV-2 (COronaVIrus Disease 2019 — COVID-19), проявляется как неосложненное острое респираторное заболевание. Однако у онкогематологических больных часто новая коронавирусная инфекция протекает в тяжелой форме.

Цель — анализ организации и результатов медицинской деятельности гематологического стационара во время пандемии COVID-19.

Материалы исследования. С  20  апреля по  20  ноября 2020  г. в НМИЦ гематологии было госпитализировано 2130 больных, из них 920 больных поступили в обсервационное отделение. У 907 (98,5 %) больных на момент поступления был отрицательный результат исследования на выявление РНК возбудителя SARS-CoV-2, 13 больных были госпитализированы по витальным показаниям без результата исследования отделяемого из носоглотки. Распределение по нозологиям было следующим: 235 (25,5 %) больных лимфомами, 152 (16,5 %) — множественной миеломой, 131 (14,2 %) — острым лейкозом, 86 (9,3 %) — гемофилией, 35 (4 %) — болезнью Гоше, 17 (1,8 %) — макроглобулинемией Вальденстрема, 16 (1,7 %) — апластической анемией, 153 (16,6 %) — различными заболеваниями для хирургического вмешательства, 81 (8,8 %) — иными гематологическими заболеваниями, а также 14 доноров костного мозга (1,6 %).

Результаты. Из 920 больных, поступивших в обсервационное отделение, 139 (15 %) были госпитализированы в тяжелом состоянии, 653 (71 %) — в состоянии средней степени тяжести. У 124 (13,5 %) больных на момент поступления отмечалась лихорадка. 809 больным была выполнена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки, и у 121 (15 %) из них были обнаружены свежие воспалительные изменения легких. Было выявлено 24 (2,6 %) больных, инфицированных SARS-CoV-2 (у 20 больных COVID-19 идентифицирован методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), у 4 больных — по данным КТ-картины органов грудной клетки). У 10 больных позитивный результат был получен при плановом обследовании или при развитии лихорадки в профильном отделении. Таким образом, прицельное обследование на COVID-19 в виде двукратного выполнения ПЦР-исследования на SARS-CoV-2 и КТ органов грудной клетки позволило дополнительно выявить 2,6 % больных COVID-19, несмотря на отрицательный результат теста перед поступлением в клинику.

Выводы. Организация обсервационного отделения позволила снизить вероятность внутрибольничного распространения инфекции, вызванной SARS-CoV-2, и продолжить проведение специфической терапии всем нуждающимся больным.

Введение. Для специалистов здравоохранения и  больных, страдающих гематологическими заболеваниями, пандемия COVID-19 принесла целый ряд проблем в  плане диагностики, лечения, наблюдения, необходимости социального дистанцирования и других ограничений.

Цель  — обсуждение терапии иммунной тромбоцитопении (ИТП) в  период пандемии COVID‐19 в  соответствии с собственным опытом и рекомендациями, предложенными отечественными и международными профессиональными медицинскими сообществами.

Основные сведения. Для больных ИТП без признаков COVID-19 методом выбора является стандартное лечение, такое как применение глюкокортикостероидных гормонов (ГКС) и внутривенного иммуноглобулина. Ранний перевод на терапию агонистами рецепторов тромбопоэтина (рТПО) представляется оптимальным подходом, который уменьшает риск инфицирования за счет отказа от ГКС и обеспечивает существенный процент стойких ремиссий, не требующих поддерживающего лечения. Больным с сочетанием ИТП и COVID-19 следует рассмотреть назначение преднизолона в дозе 20 мг/сут, если нет признаков активного кровотечения. При отсутствии ответа через 3–5 дней доза преднизолона может быть увеличена до 1 мг/кг/сут. Больным ИТП, госпитализированным по поводу COVID-19, необходимо начинать тромбопрофилактику низкомолекулярными гепаринами, как только количество тромбоцитов будет ≥  30  ×  109 /л. Больным хронической ИТП следует продолжать обычное лечение, соблюдая стандартные методы защиты от SARS-CoV-2 и меры социального дистанцирования. В качестве иллюстрации представлены три отличающихся между собой клинических наблюдения тромбоцитопении у  больных с  COVID-19, обсуждаются вопросы дифференциальной диагностики и терапии ИТП. Двое больных получали лечение ГКС и агонистами рТПО (ромиплостим, элтромбопаг), а третий достиг «тромбоцитарного ответа» в результате терапии только ГКС. У всех больных получен хороший клинический и биологический ответ. Обсуждаются вопросы вакцинации против SARSCoV-2.

Введение. Терапия компонентами крови востребована в травматологии, терапии, гематологии, родовспоможении, трансплантологии, что определяет важность тестирования групповых систем антигенов эритроцитов в  образцах крови доноров и реципиентов для обеспечения безопасности гемотрансфузий. Использование рутинных технологий для иммунологического типирования в большинстве случаев позволяет определить антигены, при исследовании которых наблюдаются слабые реакции агглютинации. Однако применение серологических методов имеет определенные ограничения, требующие использования технологий генотипирования.

Цель — оценить опыт использования серологических тестов и методов генотипирования при определении групповой принадлежности по системам ABO, RH и KEL.

Материалы и методы. Исследовали 55 489 образцов крови доноров, а также 1898 образцов крови больных. При затруднении интерпретации результата исследования (химеризм, панагглютинация, разночтение результатов) применяли методы генотипирования. Серологические исследования выполнены с помощью гелевой технологии. Выделение геномной ДНК проводили с использованием реагентов «Qiagen». Молекулярно-генетическое исследование эритроцитарных антигенов ABO, RH и KEL методом аллель-специфичной ПЦР выполняли с помощью реагентов производства BAG Diagnostics. Детекцию продуктов ПЦР осуществляли методом электрофореза в 2%-агарозном геле. Секвенирование по Сэнгеру было использовано в качестве вспомогательного метода генотипирования.

Результаты. Применение серологических методов определения антигенов эритроцитов в  сочетании с  методами генотипирования позволило установить групповую и резус-принадлежность 26 доноров и больных, имевших трудноопределимые группы крови.

Заключение. В случаях трудноопределимых групп крови наряду с серологическими методами исследования целесообразно использовать методы генотипирования.

Введение. Цитогенетические и  молекулярно-генетические особенности опухолевых клеток считают наиболее важными факторами, определяющими течение множественной миеломы (ММ). Отдельные хромосомные аномалии имеют прогностическое значение при ММ и определяют ответ на терапию и выживаемость больных.

Цель — определить спектр и частоту встречаемости хромосомных нарушений у больных ММ и их связь с клиническим течением заболевания.

Материалы и методы. В исследование включено 134 больных ММ, у которых до начала лечения исследовали хромосомные нарушения с помощью флуоресцентной гибридизации in situ (fl uorescence in situ hybridization — FISH) костного мозга с ДНК-зондами для выявления t(11;14), t(4;14), t(14;16), t(14;20), t(6;14), гипердиплоидии, del13q14/-13, del17p13/TP53, amp1q21, t(8q24)/сMYC. В дебюте ММ исследовали гемограмму, активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ), концентрации кальция, β2-микроглобулина, креатинина, выполняли цитологическое исследование пунктата, гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга и/или биоптата мягкотканного образования, рентгеновское исследование костей, оценивали иммунохимический вариант ММ, стадию заболевания. Медиана наблюдения за больными составила 20 месяцев (3,2–77,4).

Результаты. Частота первичных хромосомных нарушений составила 82,9 %, среди них t(14q32)/IGH — 29,1 %, множественные трисомии  — 46,3  %, их сочетание  — 7,5  %. Частота встречаемости отдельных t(14q32)/IGH) составила: t(11;14) — 16,4 %, t(4;14) — 12,7 %, t(14;16) и t(14;20) — 3,7 и 2,2 % соответственно. Частота вторичных хромосомных нарушений составила 69,4 %, среди них del13q14/-13 — 40,3 %, amp1q21 — 39,6 %, t(8q24)/сMYC — 17,2 %, del17р13/TP53 — 12,7 %, del1p32 — 2,2 %. Анализ сочетания первичных и вторичных хромосомных нарушений показал, что del13q14/-13 чаще выявлялась в сочетании с t(4;14) и реже — с множественными трисомиями (р<0,05). Amp1q21 чаще обнаружена одновременно с t(4;14) и реже — с t(11;14) (р <0,05) диагностировали анемию с концентрацией гемоглобина менее 100 г/л, а при наличии amp1q21 и del17p13/TP53 — повышенную активность ЛДГ в  сыворотке крови (р<0,05). T(8q24)/cMYC чаще сопровождались повышенной концентрацией β2-микроглобулина в сыворотке крови (р < 0,05). Трехлетняя общая выживаемость (ОВ) в группах больных с del17p13/TP53 составила 35,5 % против 71,3 % без нее (р = 0,002), в группах больных с t(8q24)/cMYC — 50,8 % против 67 % без нее (р = 0,001). У больных без amp1q21, с одной дополнительной копией 1q21 или с двумя и более дополнительными копиями 1q21 пятилетняя ОВ составила 79,4, 67,3 и 20,9 % соответственно (р = 0,0016), а двухлетняя выживаемость без прогрессии (ВБП) — 83, 50 и 0 % соответственно (р = 0,005).

Заключение. Установлено негативное влияние del17p13/TP53 и  t(8q24)/cMYC на ОВ больных ММ, а  также неблагоприятное влияние аmp1q21 при наличии двух и более дополнительных копий локуса 1q21 на ОВ и ВБП.

Введение. Первичный миелофиброз (ПМФ) — клональное заболевание, характеризующееся нарушениями клеточной структуры, гистоархитектоники и стромы костного мозга (КМ). Трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) позволяет добиться излечения больных ПМФ.

Цель  — охарактеризовать изменения клеточной структуры и  стромы кроветворной ткани, трабекулярной кости при алло-ТГСК у больных фиброзной стадией ПМФ.

Материалы и методы. Исследован материал 24 трепанобиоптатов у 9 больных ПМФ, которым была выполнена алло-ТГСК, в следующие периоды: I — за 1 мес. до алло-ТГСК, II — через 1–3 мес. и III — через 4–6 мес. после алло-ТГСК. Гистологические препараты трепанобиоптатов КМ были изготовлены с использованием стандартного гистологического метода. Использовали стандартную окраску гематоксилином и эозином, дополнительные гистохимические окраски по Гомори и трихром по Массону. При морфологической характеристике оценивали изменения ретикулиновой и коллагеновой стромы, костных балок, клеточности и топографии элементов кроветворной ткани.

Результаты. В I периоде в трепанобиоптатах КМ отмечалась гетерогенность морфологической картины, выделили три морфологических варианта, в зависимости от клеточности кроветворной ткани, склеротических изменений стромы и костных балок. Во II и III периодах, соответственно, в течение 3 и 6 мес. после алло-ТГСК, данные морфологические варианты не прослеживались. При исследовании трепанобиоптатов КМ в посттрансплантационном периоде выявлен регресс миелофиброза и остеосклероза. В посттрансплантационном периоде обнаружены признаки восстановления нормального цикла перестройки кости. Восстановление ростков миелопоэза происходило поэтапно: к 3 мес. восстанавливался эритроидный росток, в то время как восстановление гранулоцитарного ростка завершалось к 6 мес.; полноценного восстановления клеточности мегакариоцитарного ростка к 6 мес. не отмечено. Восстановление клеточности ростков миелопоэза опережало восстановление показателей крови, что может быть связано с индуцированной миелодисплазией или нарушением стромальных ниш.

Заключение. Алло-ТГСК приводит к исчезновению патогномоничных для ПМФ морфологических изменений КМ, что соответствует гистологической ремиссии. Редукция степени миелофиброза и остеосклероза в посттрансплантационных периодах, наряду с восстановлением нормального цикла перестройки трабекулярной кости, свидетельствует о влиянии клеточного микроокружения на патогенез ПМФ и предполагает необходимость изучения состава и гистоархитектоники клеточного микроокружения при ПМФ.

Введение. Наиболее распространенными наследственными коагулопатиями являются гемофилия и болезнь Виллебранда. Часто под маской этих заболеваний скрываются редкие наследственные коагулопатии, в том числе наследственный сочетанный дефицит факторов свертывания крови V и VIII.

Цель — описать клинические проявления, сложности диагностики и выбора гемостатической терапии при хирургических вмешательствах у больной с сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII.

Основные сведения. Представлено клиническое наблюдение за больной наследственным сочетанным дефицитом факторов свертывания крови V и VIII. Описаны этиология, частота, локализация и интенсивность геморрагических проявлений. Показано, что наличие коморбидного заболевания и необходимость хирургического вмешательства требуют взаимодействия различных специалистов.

Выбор наиболее подходящей стратегии лечения пациентов с  периоперационным кровотечением  — сложная и многоступенчатая задача. Изначально необходимо определить, существует ли у пациента повышенный риск развития периоперационного кровотечения. Затем, в целях профилактики развития кровотечения, необходимо провести предоперационную коррекцию анемии, а также стабилизацию макроциркуляции и микроциркуляции, чтобы создать оптимальные условия для переносимости кровотечения. Наконец, для уменьшения кровопотери вследствие развития интраоперационных и послеоперационных кровотечений, во избежание развития осложнений или смертельного исхода должны быть применены методы целевого вмешательства. В настоящем обновлении руководства представлен обзор наиболее актуальной информации, которая может помочь медицинскому персоналу улучшить стратегию терапии таких пациентов. Для поиска информации в данном обновлении были использованы электронные базы данных, составленные на всех языках мира, начиная с 2011 г. или 2012 г. (в зависимости от условий поиска) и заканчивая 2015 г. В ходе данного поиска были отобраны 18 334 статьи. В поисках новых методов были изучены все статьи, а также пересмотрены существующие рекомендации 2013 г. В рекомендациях 2013 г. были отредактированы некоторые формулировки, изменена градация рекомендаций по степени значимости, а также были добавлены новые рекомендации. Предварительная версия рекомендаций была опубликована на сайте Европейского общества анестезиологов (European Society of Anaesthesiology — ESA) и была доступна для рассмотрения в течение четырех недель. Все комментарии были учтены, а соответствующие поправки внесены в данную версию.