Цель работы –оценить эффективность лечения больных миелодиспластическим синдромом (МДС) азацитидином в сравнении с терапией, включающей в себя цитарабин, по следующим критериям: общая выживаемость, токсичность, продолжительность госпитализации и качество жизни.

Материал и методы. В исследование включены 36 больных МДС в возрасте от 42 до 83 лет. Всех пациентов разделили на две группы. В 1-ю группу вошли 15 больных в возрасте от 55 до 83 лет, базис-ная терапия которых заключалась в использовании одного из протоколов, содержащих цитарабин: «7+3» или «малые дозы цитарабина» («МДЦ»), во 2-ю группу – 21 больной в возрасте от 42 лет до 81 года. В протокол лечения этой группы был включен азацитидин (Вайдаза) в дозе 75 мг/м² подкожно в течение 7 дней. Оценку эффективности терапии проводили после окончания 2, 4, 6 курсов. Терапию азацитиди-ном продолжали до появления симптомов прогрессирования заболевания.

Результаты. Сравнительный анализ результатов терапии больных МДС показал преимущества при-менения азацитидина перед терапией, включающей в себя цитарабин. Использование азацитидина в лечении больных МДС обеспечило увеличение общей выживаемости (38% против 26,6%; р= 0,038), при-вело к удлинению медианы выживаемости (13,7 против 7,9 мес; р= 0,03). Частота общего ответа при терапии азацитидином в сравнении с «МДЦ» составила 76% против 53%. Время заболевания до транс-формации в острый миелоидный лейкоз увеличилось с 6,16 до 10,6 мес.

При использовании азацитидина отмечено статистически значимое улучшение показателей крови, уменьшение зависимости от гемотрансфузий, сокращение сроков госпитализаций, что существенно повысило качество жизни пациентов.

Исследование, выполненное на репрезентативной выборке (более 1500 доноров) по пяти локусам HLA (A*/B*/C*/DRB1*/DQB1*), показало, что распределение групп HLA-аллелей и пятилокусных HLA-гаплотипов у доноров аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга регистра ГНЦ, самоопределившихся как русские, в целом соответствует распределению в других европейских популяциях, однако имеет некоторые особенности. К таким особенностям относятся высокая частота HLA-гаплотипа A*25-B*18-C*12-DR*15-DQB*06 (характерная и для других русских популяций, а также поляков); высокие частоты HLA-гаплотипов, вероятно, отражающих вклад в генофонд русских финноугорских и некоторых тюркоязычных народов Восточной Европы. Наиболее близки по генетической дистанции по вариантам HLA-генов к донорам регистра ГНЦ русские Челябинской области и Новосибирска, а также поляки. Большая генетическая отдаленность татар и популяции Башкирии от доноров ГНЦ, самоопределившихся как русские, указывает на необходимость создания в России регистров доноров аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга в регионах с разным этническим составом. Помимо HLA-гаплотипов, широко распространенных в европейских популяциях, у русских также распространены и HLA-гаплотипы, для носителей которых (при необходимости проведения трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга) вероятность найти совместимого донора в российских регистрах доноров выше, чем в зарубежных.

Представлен опыт 675 эндопротезирований (616 первичных, 59 ревизионных) у 425 больных (у 383 гемофилия А, у 42 гемофилия В) в возрасте от 18 до 76 лет. У 18 больных течение гемофилии было осложнено наличием ингибитора. У 90% больных имелись положительные антитела к гепатиту С, 3 больных были ВИЧ-инфицированными. Выполнено 552 эндопротезирования коленных суставов, 115 – тазобедренных суставов, 5 – плечевых, 3 - локтевых суставов. У больных ингибиторной формой гемофилии проведено 23 эндопротезирования коленных суставов, 3 – тазобедренных суставов. Средняя продолжительность «выживаемости» эндопротезов составила 6 лет (от 4 мес до 20 лет). У 8,8% больных потребовалось ревизионное эндопротезирование, из них у 5,5% установлена асептическая нестабильность компонентов эндопротеза, у 3% – глубокая инфекция. Среди больных ингибиторной формой гемофилии частота развития инфекционных осложнений была значительно выше – 11%. Несмотря на повышенные риски развития осложнений у больных гемофилией, эндопротезирование является единственным эффективным методом в лечении терминальной стадии артропатии. У больных гемофилией необходим индивидуализированный подход в обеспечении гемостаза и профилактической антибактериальной терапии.

Цель работы – изучение клинического течения множественной миеломы (ММ), осложненной костными и экстрамедуллярными плазмоцитомами, а также оценка эффективности современного лечения, включающего трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК).
Материал и методы. В исследование включены 18 пациентов (9 мужчин и 9 женщин) в возрасте от 23 до 73 лет с впервые диагностированной ММ. У всех больных заболевание протекало с наличием мягкотканных компонентов, у 15 больных костные плазмоцитомы локализовались в костях скелета, у 3 больных на этапе диагностики были выявлены экстрамедуллярные плазмоцитомы в печени, желудке, мягких тканях подчелюстной области.
Результаты. Клиническое течение ММ с костными и экстрамедуллярными плазмоцитомами, выявляющимися в дебюте заболевания, характеризуется сниженной частотой достижения полного ответа. Тем не менее применение современных лекарственных препаратов и высокодозной химиотерапии с последующей ауто-ТГСК в ряде случаев позволяет достичь продолжительной полной ремиссии. У больных с костными плазмоцитомами общий противоопухолевый ответ (полная ремиссия + очень хорошая частичная ремиссия + частичная ремиссия) после индукционного этапа лечения был достигнут у 7 (46,6%) больных, 10 больным этой группы выполнена ауто-ТГСК. Все больные после трансплантации в настоящее время живы, длительность наблюдения от момента диагностики заболевания варьирует от 12 до 57 мес (медиана 36 мес). У 2 больных с экстрамедуллярными плазмоцитомами выполнена ауто-ТГСК, полная ремиссия после которой была непродолжительной с развитием через 3–18 мес системного рецидива и появлением новых плазмоцитом. Особо отмечено, что у 2 больных с высоким показателем Ki-67 новые экстрамедуллярные очаги появлялись или на фоне специфической терапии, или в ближайшие сроки после выполнения ауто-ТГСК. Наличие высокой экспрессии CXCR4, возможно, окажется благоприятным фактором в плане отсутствия рецидивирования экстрамедуллярных плазмоцитом.

Цель исследования – изучить эффективность лечения кожных проявлений хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) у больных, резистентных к глюкокортикоидным и иммуносупрессивным средствам, методами фототерапии (УФА1- и ПУВА-терапии). Проведен ретроспективный анализ результатов фототерапии у 12 больных с проявлениями хРТПХ, из них у 2 – лихеноидного типа, у 10 – склеродермоподобного типа. УФА1-терапию получали 9 больных, ПУВА-терапию – 1 больной, поэтапно ПУВА и УФА1-терапию – 2 больных. Фототерапию в комбинации с глюкокортикоидными и иммуносупрессивными препаратами проводили у 10 больных, в виде монотерапии – у 2. В результате проведенного лечения положительный эффект наблюдали у 10 (83%) больных, из них частичный ответ (уменьшение площади поражения кожи более чем на 50%) достигнут у 4 (33%) больных, клиническое улучшение (уменьшение площади поражения кожи на 15–50%) - у 6 (50%). Отсутствие эффекта (уменьшение площади поражения кожи менее чем на 15%) установлено у 2 больных. Под действием фототерапии наблюдалась положительная динамика в виде как уменьшения воспалительных изменений (эритема, пятнисто-папулезные высыпания), так и склероза кожи. У 7 (58%) больных прекратилось прогрессирование кожных проявлений хРТПХ. У 4 (33%) больных фототерапия позволила уменьшить дозу применявшихся глюкокортикоидных и иммуносупрессивных препаратов или добиться полной их отмены. Переносимость лечения была удовлетворительной, серьезных побочных эффектов не отмечено. При последующем наблюдении в сроки от 1 года до 12 лет (в среднем в течение 4 лет) 3 больных умерли (1 больная вследствие рецидива основного заболевания, 2 больных в результате развития осложнений хРТПХ). В настоящее время живы 9 больных, из них у 6 (67%) признаки прогрессирования кожного процесса отсутствовали. Ни у одного из больных мы не наблюдали развития рака кожи после фототерапии, в том числе при проведении нескольких курсов лечения, включавших большое количество процедур (60–136). УФА1- и ПУВА-терапия являются эффективными методами лечения кожных проявлений хРТПХ у больных, резистентных к глюкокортикоидным и иммуносупрессивным средствам.

Развитие гемобластозов часто связано с влиянием различных генотоксических неблагоприятных факторов, в частности, с воздействием ионизирующих излучений. В настоящей работе рассмотрен случай развития острого лейкоза у пациента, пострадавшего при аварии на Чернобыльской АЭС 30 лет назад и перенесшего острую лучевую болезнь II степени тяжести. Средняя поглощенная доза была оценена по частоте дицентриков в культуре лимфоцитов периферической крови и равнялась 4,3 Гр. При последующем длительном клиническом наблюдении (27 лет) выявлена умеренная преходящая нестабильность гематологических показателей (лимфоцитоз, лейкопения и тромбоцитопения), которая связывалась с хроническим персистирующим гепатитом. С помощью трехцветного FISH-окрашивания хромосом культивируемых лимфоцитов периферической крови через 30,1–30,5 года после облучения установлено, что уровень транслокаций в 42–54 раза превышал фоновое значение. В 2014 г. больной перенес трансуретральную резекцию простаты в связи с раком предстательной железы. В мае 2015 г. проведен курс лучевой терапии с суммарной локальной дозой 35 Гр. В декабре 2015 г. появилась общая слабость, позже в общем анализе крови отмечена трехростковая цитопения (эритроциты 3,56 × 1012/л, лейкоциты 2,9 × 109/л, тромбоциты 90 × 109/л). Диагноз: острый миелоидный лейкоз, трансформация из миелодиспластического синдрома. Аномальный комплексный клон выявлен в 38% метафаз с помощью mFISH-метода наряду с другими перестройками хромосом. Больной скончался от двухсторонней пневмонии в марте 2017 г.

Представлены клинические случаи лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры с использованием многократных обменных плазмаферезов. Описаны сложности быстрой диагностики и значение раннего начала патогенетически детерминированной терапии. Обсуждена тактика использования экстракорпоральной гемокоррекции в терапии данного заболевания.

Появление дополнительных хромосомных аномалий при развитии хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) может указывать на неблагоприятное течение и прогрессирование заболевания. Агрессивное течение гемобластозов миелоидного типа может быть связано с изменением активности вовлеченного в перестройку онкогена EVI1, локализованного на длинном плече хромосомы 3. Прогноз ХМЛ, при котором обнаружены структурные аберрации, затрагивающие место дислокации данного гена, остается крайне неблагоприятным. Представленный случай наблюдения демонстрирует редко встречаемую при Ph-положительном ХМЛ транслокацию t(3;7)(q26;q21) у больной в стадии бластного криза и указывает на возможность выявления с помощью стандартного цитогенетического исследования дополнительных генетических перестроек, которые могут быть связаны с прогрессированием заболевания.

Рассмотрен клинический случай впервые выявленного острого промиелоцитарного лейкоза у 22-летней беременной женщины при сроке 24–25 нед. До родов ей проведены 2 курса химиотерапии по схеме «7 + 3 + ATRA» (цитарабин 100 мг/м2 внутривенно 2 раза в сут, 7 дней; даунорубицин 45 мг/м² внутривенно1 раз в день, 3 дня; ATRA 45 мг/м² внутрь ежедневно). Ремиссия молекулярная достигнута после 1-го курса индукционной терапии. Через 1 мес после 2-го курса консолидации при сроке беременности 36 нед проведено родоразрешение с помощью операции кесарева сечения с извлечением живого недоношенного плода. После родов проведены еще два курса консолидации ремиссии по схеме «7 + 3» с даунорубицином (60 мг/м²) и поддерживающее лечение в течение 2,5 года по «ротационной» программе: 15 курсов 5-дневного введения цитарабина (100 мг/м2 внутривенно 2 раза в сут) и ATRA (45 мг/м²) с поочередным добавлением к их сочетанию 6-меркаптопурина (60 мг/м2 внутрь в 1–5-й дни) или циклофосфана (по 650 мг/м² внутривенно в 1-й день). Пациентка снята с программной терапии, находится в состоянии ремиссии 4 года. Ребенок растет и развивается нормально.

Николай Георгиевич Карташевский всего 6 лет (1933–1939) прослужил во Владивостокском военноморском госпитале. Однако за эти годы он сумел создать новое направление в медицинском обеспечении Тихоокеанского флота, ставшее прообразом военной трансфузиологии и сыгравшее решающую роль в успешном лечении раненых в период Хасанского приграничного конфликта. Первый успешный опыт службы крови во время боевых действий показал ее высокую эффективность при острых кровопотерях, шоковых состояниях, в случаях осложнения раневого процесса анаэробной инфекцией. Боевой опыт службы крови Владивостокского военно-морского госпиталя был использован при создании и организации работы подобных служб во всех военных госпиталях Вооруженных сил страны, впоследствии полностью подтвердивших свою жизнеспособность.